基本介紹
簡介,免疫表型,臨床症狀,突出表現,治療方法,
簡介
骨髓或血液塗片中白血病性原單核細胞，幼單核細胞和單核細胞之和≥80%，中性粒細胞系細胞<20%。AM0L包括急性原單核細胞白血病和急性單核細胞白血病兩個亞型，前者白血病性單核系細胞中原單核細胞≥80%，常見於年輕患者；後者白血病性單核系細胞中主要為幼單核細胞，常見於成年患者。此行相當於原FAB分型中的AML-M5。細胞化學染色NAE陽性氟化鈉抑制試驗陽性和NBE陽性更有助於確定單核系細胞。
少數急性單核細胞白血病發病相對較慢，部分由MDS中CMML轉化而來。起病以乏力、蒼白、納差、盜汗、體重減輕為主，器官組織浸潤多較輕。
免疫表型
白血病性原幼細胞可表達造血細胞早期抗原CD34和CD117，幾乎所有病例HLA-DR陽性；同時可表達髓系標誌，一般至少表達兩種單核系分化的標誌。通常原單核細胞白血病很少表達MPO，而單核細胞白血病MPO可陽性
臨床症狀
起病急緩不一。起病隱襲和數周至數月內逐漸進展，或起病急驟。臨床症狀和體徵由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。
一、 貧血
常見面色蒼白、疲乏、睏倦和軟弱無力，呈進行性發展，與貧血嚴重程度相關。
二、 出血
半數以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現為瘀點、瘀斑，鼻出血，牙齦出血和月經過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內凝血(DIC)而出現全身廣泛出血。
三、 發熱
多數患者診斷時有程度不同的發熱。白血病本身可以低熱、盜汗，化療後體溫恢復，較高發熱常提示繼發感染，主要與成熟粒細胞明顯減少相關。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴重感染有敗血症等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細菌感染，以及真菌、病毒、原蟲等感染。
四、 浸潤
3、皮膚和黏膜病變 急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現為瀰漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結節或腫塊等。急非淋相關的良性皮膚病變有Sweet綜合徵和壞疽性膿皮病，激素治療有效。白血病細胞浸潤可出現牙齦增生、腫脹。
