急性單核細胞性白血病

急性單核細胞性白血病

急性單核細胞性白血病,簡稱急性單白血病,屬法美英協作組分類法中的M5型,由Scirllling氏等於1913年首先描述,故又稱急性單核細胞白血病Schilling型。

基本介紹

  • 中文名:急性單核細胞性白血病
  • 外文名:acute monoblastic and monocytic leukemia
  • 簡稱:急性單白血病
  • 首先描述:1913年
  • 又稱單核細胞白血病Schilling型
簡介,免疫表型,臨床症狀,突出表現,治療方法,

簡介

骨髓或血液塗片中白血病性原單核細胞,幼單核細胞和單核細胞之和≥80%,中性粒細胞系細胞<20%。AM0L包括急性原單核細胞白血病和急性單核細胞白血病兩個亞型,前者白血病性單核系細胞中原單核細胞≥80%,常見於年輕患者;後者白血病性單核系細胞中主要為幼單核細胞,常見於成年患者。此行相當於原FAB分型中的AML-M5。細胞化學染色NAE陽性氟化鈉抑制試驗陽性和NBE陽性更有助於確定單核系細胞。
少數急性單核細胞白血病發病相對較慢,部分由MDS中CMML轉化而來。起病以乏力、蒼白、納差、盜汗、體重減輕為主,器官組織浸潤多較輕。

免疫表型

白血病性原幼細胞可表達造血細胞早期抗原CD34和CD117,幾乎所有病例HLA-DR陽性;同時可表達髓系標誌,一般至少表達兩種單核系分化的標誌。通常原單核細胞白血病很少表達MPO,而單核細胞白血病MPO可陽性

臨床症狀

起病急緩不一。起病隱襲和數周至數月內逐漸進展,或起病急驟。臨床症狀和體徵由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。
一、 貧血
常見面色蒼白、疲乏、睏倦和軟弱無力,呈進行性發展,與貧血嚴重程度相關。
二、 出血
半數以上患者有出血,程度輕重不一,部位可遍及全身,表現為瘀點瘀斑,鼻出血,牙齦出血和月經過多、眼底出血等,出血主要是血小板明顯減少,血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內凝血(DIC)而出現全身廣泛出血。
三、 發熱
多數患者診斷時有程度不同的發熱。白血病本身可以低熱盜汗化療後體溫恢復,較高發熱常提示繼發感染,主要與成熟粒細胞明顯減少相關。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎上呼吸道感染肺炎、腸炎、肛周炎等,嚴重感染有敗血症等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌銅綠假單胞菌不動桿菌屬腸球菌屬腸桿菌屬等細菌感染,以及真菌、病毒、原蟲等感染。
四、 浸潤
1、淋巴結和肝脾大 急淋較急非淋多見,腫大程度也較顯著。縱隔淋巴結腫大多見於T細胞急淋。
2、骨骼和關節疼痛 常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸潤關節、骨膜或在髓腔內過度增殖可引起骨和關節痛,兒童多見,急淋較急非淋常見且顯著。骨髓壞死時可出現骨骼劇痛。
3、皮膚和黏膜病變 急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現為瀰漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結節或腫塊等。急非淋相關的良性皮膚病變有Sweet綜合徵和壞疽性膿皮病,激素治療有效。白血病細胞浸潤可出現牙齦增生、腫脹。
4、中樞神經系統白血病隨著白血病緩解率提高和生存期延長,中樞神經系統白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見,急性早幼粒細胞白血病也較多見。常無症狀,可表現為頭痛、頭暈、煩躁,嚴重時出現嘔吐、頸項強直視神經乳頭水腫腦神經脊髓癱瘓等。
5、綠色瘤 又稱粒細胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母細胞瘤(myeloblastoma),見於2%~14%的急非淋,由於白血病細胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色,故稱為綠色瘤(chloroma),常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結或皮膚,但以眼眶和副鼻竇最常見。可表現為眼球突出復視或失明。M1、M2型多見。
6、睪丸 白血病細胞浸潤睪丸,在男性幼兒或青年是僅次於CNSL的白血病髓外復發根源。主要表現為一側無痛性腫大,急淋多於急非淋
7、其他 白血病細胞還可浸潤心臟、呼吸道、消化道,但臨床表現不多。胸腔積液多見於急淋。腎臟浸潤常見,可發生蛋白尿、血尿

突出表現

急性單核細胞白血病(M5)除了其它類型急性白血病常見的臨床表現外,突出表現為皮膚、黏膜的改變,急性單核細胞白血病(M5)有如下特點:
齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍及壞死明顯,這是急性單核細胞白血病M5最具特徵性的表現。
②急性單核細胞白血病(M5)還表現為鼻腔阻塞,嗅覺減退,軟齶潰瘍、腫脹、糜爛,咽喉水腫甚至窒息。
③急性單核細胞白血病(M5)皮膚損壞較多見,可為丘疹、結節、腫塊、膿皰、皮膚剝脫等。
④急性單核細胞白血病(M5)還突出表現為關節疼痛與腫脹。
⑤急性單核細胞白血病(M5)腎功能衰竭較其它類型白血病多見,表現為尿中蛋白增多,尿量減少甚至無尿,血中尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)等反映腎功能的指標增。

治療方法

急性單核細胞白血病M5的治療與急性粒細胞白血病相似,總的治療原則是消滅白血病細胞群體和控制白血病細胞的大量增生,解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。

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