痙攣性小孩腦癱

痙攣性小孩腦癱是自受孕開始至嬰兒期非進行性腦損傷和發育缺陷所致的綜合徵，主要表現為運動障礙及姿勢異常。常合併智力障礙、癲癇、感知覺障礙、交流障礙、行為異常及其他異常。

基本介紹

• 中文名：痙攣性小孩腦癱
• 症狀：運動障礙及姿勢異常。
• 釋義：發育缺陷所致的綜合徵
• 主因：早產

關係

早產是腦癱的一個主要危險因素，近年來早產的發生率正逐年上升。早產的常見原因有感染、先天發育異常和遺傳因素。雖然在預防早產方面進行了很多努力，但目前為止尚無可成功降低早產兒出生率的措施。

早產兒的腦癱主要為痙攣性雙側癱瘓，這主要與炎症及炎症介質相關。早產兒不能通過阻斷與腦癱相關的炎性細胞因子或其受體，抑制其作用以預防或減少早產兒腦癱的發病率，因為這些細胞因子是多功能的，雖然能導致大腦損害，但更重要的是也與大腦發育和修復相關。一氧化氮是重要的血管舒縮調節劑，作用廣泛，特別是能增加胎兒出生後肺的血流量。

吸入一氧化氮能減輕早產患兒的腑損傷程度，但對於足月兒，一氧化氮並不能降低後期傷殘的發生。對有極早分娩跡象的孕婦硫酸鎂也許對嬰兒有神經性保護作用，能降低運動傷殘的發生率。進一步的系統研究證實了這一方法對母親和胎兒無明顯不良合併症，且能明顯減少早產兒後期大運動功能障礙的發病率。

早期發育干涉措施能改善早產兒的早期認知功能，但對後期最終結果無影響，且不能提高早產兒後期運動功能的發育程度。

區別

腦癱 及脊髓性肌萎縮型在病因，臨床表現及實驗室檢查、轉歸方 面均有很大差異，但因為兩者均在嬰兒早期起病，表現為肌張力低下。且在嬰兒早期認知功能障礙常不易察覺，容易造成誤診，但如果臨床上若認真詢問病史、詳細檢查獲得體徵、選擇正確的輔助檢查，兩者不難鑑別。

腦癱 及脊髓性肌萎縮型的母孕史及生產史中，雖異常率均高於正I型的母孕史常常兒童，但兩者相比較仍然存在差別。脊髓性肌萎縮伴有死胎、死產、死嬰史，而腦癱 主要為圍生期異常，如宮內窘迫、新生兒HIE、新生兒病理性黃疸、新生兒肺炎等，尤其是早產兒、低體質量兒、雙胎均為高危因素。發病較早的脊髓性肌萎縮在新生兒期常表現為餵養困難、哭聲低微，這一部分患兒常被誤認為有產傷、窒息而被誤診為腦癱 ，但大部分脊髓性肌萎縮 I型患兒在新生兒期正常。I型患兒腦癱 及脊髓性肌萎縮患兒均表現為肌張力低下，但脊髓性肌萎縮肌張力低下更明顯，且伴腱反射消失及病理征陰性，為下運動神經元癱瘓，早期出現肌萎縮，但肌萎縮常因皮下脂肪厚而被忽略。

腦癱 患兒病變系腦部損傷所致，雖肌張力降低但腱反射可引出，病理征可陽性。而肌無力輕於脊髓性肌萎縮型患兒且肌無力隨年齡增長有所好轉。對於腱反射及病理征這兩點，是臨床工作中最應重視的鑑別兩種疾病的體徵，它常常提示了臨床思路，讓醫生選擇針對患兒所應進行的相應的輔助檢查，避免不必要的檢查。因為病因的不同，腦癱 患兒常常伴有智力低下、癲癇、感知覺及聽覺障礙等腦功能受損表現，但嬰兒期常不易察覺。

腦癱 治療並不如人們想像那樣悲觀，英國學者調查表明腦癱 患兒20歲時生存率為87%，死亡原因多為呼吸道感染。

綜上所述，腦癱 肌張力低下型及脊髓性肌萎縮 I型均在嬰兒早期起病，表現為肌張力低下、運動減少，易造成誤診。母孕史、圍生期及新生兒期異常有助於腦癱 、脊髓性肌萎縮 I型的鑑別診斷，亦有助於是否伴有認知功能障礙、癲癇等腦功能異常的鑑別。體格檢查應注意腱反射及病理征，是鑑別腦癱 、脊髓性肌萎縮 I型的重要體徵。。基因診斷是脊髓性肌萎縮確診的方法，目前未廣泛開展。腦癱 、脊髓性肌萎縮型轉歸差異較大，脊髓性肌萎縮死亡率高，但綜合性干預治療均有利於提高患兒生活質量。

按摩方法

1一指點穴法：此法以中指為主，微屈掌指關節與指間關節。食指按於中指背面，拇指腹抵中指指間關節，無名、小指握緊，在所取穴位上下壓。常用穴位有百會、大椎、承漿、迎香、肩髑、解痙穴等，每次1—5穴。

2彈撥法：是一種複式手法，系以指端著力於施治部位，而撥之將其作為解除粘連及治療麻痹的重要方法之一。

3瑪娜科娃系統按摩法(此法由蘇聯學者瑪娜科娃提出)術者用2—4個手指指面用力壓迫肌肉、血管神經束起點，並沿其走行離心(手足為向心)方向輕輕在軟組織深部移動。目的在於降低肌緊張和減輕異常充血、軟化和增長被按摩的組織。如同醫療體育合用，效果尤佳。

4節段性按摩法：沿脊柱從骶部到頸部按摩，同時按摩肩胛外緣、肩胛周圍、肋間隙和臀部，用鑽法、鋸法、牽引法和移動法。對不隨意運動型有顯著療效，上肢性痙攣癱按摩頸胸部，下肢性痙攣癱則按摩腰骶部，痙攣性四肢癱、弛緩型癱則按摩脊柱全長。

5異常姿勢矯正法：是治療腦癱重要方法之一。包括肩部的舉肩屈肘揉搓法、摸對側耳廓法和拇指摸脊法、前臂旋後障礙矯正法、捋抖十指法、矯正股內收肌緊張及剪刀步的分髖法。直腿抬高加三指按摩法、髖內外旋法、俯臥位4字式矯正法和髂脛柬松解手法、踩足關節矯正法等。

以上療法，每日1次，每次20～30分鐘，15天為1療程，可連續2～3療程。

通常表現1

小兒腦癱的主要表現是運動障礙及姿勢異常，常合併智力障礙、癲癇、感知覺障礙、交流障礙、行為異常及其他異常。小兒腦癱主要有痙攣型腦癱、共濟失調型腦癱、手足徐動型腦癱。其中，痙攣性腦癱在整個腦癱中占得比例最大。痙攣性腦癱的症狀是什麼？該如何鑑別孩子是否患了痙攣型腦癱？西安唐都醫院功能神經外科常崇旺

可以通過以下方面可以檢查孩子是不是患上了痙攣性腦癱——

0～3個月

表現為嬰兒多睡或入睡後易驚、抖動，有尖叫，易哭鬧，難按撫，注視追物不好或時間短暫，頭控制力差，易後仰，頸後離床高，仰臥俯臥常偏向一側，俯臥時頭不能抬起或抬起不充分，時間短，側臥時頭後仰不能側屈，軀幹發硬、發僵，嚴重哭鬧時可出現角弓反張，非對稱性頸緊張反射較明顯，雙上肢內收內旋，緊握拳不易鬆開，擁抱反射及放置反射不易引出。雙下肢伸直，發硬，蹬動少，家長述換尿布時雙腿不易分開，扶站時足尖著床或交叉，踝陣攣可引出。

4～6個月

患兒注視時間短或不追物，表情較呆板，逗笑時反應差，不愛笑，交流少，頭控制能力差，在豎立位時多左右搖動或偏向一側或後仰。俯臥位時抬頭不能達90°或偏向側，雙上肢易內收內旋，握拳，拇指內收，不能雙手相抱，手不能入口，俯臥位時肘支撐完成困難，圍巾征異常，多不能完成主動翻身，雙下肢肌張力高，足尖著床或雙腿交叉，踝關節抵抗明顯，趾關節屈曲明顯，內收肌角及膕窩角小於正常兒。

6～10個月

患兒注視時眼神不靈活，表情呆板，逗笑反應差。頭控制弱，易後仰或向前低下，俯臥位抬頭控制時間短，前胸抬起不充分，肘支撐困難，雙上肢中線操作困難或時間短，雙手緊握或不易握緊。雙下肢伸直，屈膝屈髖不充分，雙手不能抱腳，下肢內收肌角、膕窩角、足背屈角小於正常兒，足前掌負重或雙腿交叉。坐位時雙下肢不能外展外旋，負重面積小，平衡差，保護性反應沒有，哭鬧時易向後倒下，圓背，骨盆後傾。不會爬或爬行時雙下肢屈膝不充分，軀幹僵直，沒有側屈或旋轉動作，俯臥時以腹為中心旋轉不充分。

10個月以上患兒除以上表現外，還表現為足尖或足前掌負重，足跟發育小，足外翻，足弓發育不良，內踝韌帶受力線不良造成鬆弛，拇趾內收，其餘四趾不易負重，站立時下肢不能放鬆，內收內旋，伸髖不充分，膝關節控制力差。若患兒伸髖不充分，膝關節在站立位或在步態中易發生膝關節過伸。患兒往往不能獨站或站立姿勢異常，站立平衡差。不能獨走或走路姿勢異常。

護理患兒

. 飲食管理(1)評估進食自理的程度，評估患兒的營養狀況。(2)每周測體重一次。給予高蛋白、高熱量、易消化的飲食，少量多餐補充維生素和礦物質保持口腔衛生，每次進餐前後，做好口腔護理。 (3)提供舒適的進餐環境和適當的用物.儘可能鼓勵息兒自己進食。挑選容易咽下的食品，將食物切成小塊，便於患兒取用和，吞咽。協助進餐時，態度要和藹，進食不可過快，保證患兒有充%)，分的咀嚼時間。進食中，囑患兒不要說話，以免發生誤吸。進食時，注意力要集中，如有疲勞感時，可適當休息，疲勞緩解後繼續用餐。吞咽有困難者遵醫囑給予鼻飼。

2.功能訓練(1)評估軀體障礙的程度，加強健康教育指導，說明活動及鍛鍊的重要性。(2)鼓勵患兒每天活動各個關節，保持肢體功能位;指導並協助患兒移動，鍛鍊肌肉的力量和耐力，協助肢體功能恢復。運動應循序漸進，並注意保護崽兒的安全。可以配合按摩、推拿、針灸、理療等方法，糾正異常姿勢。(3)嚴重的腦癱患兒還應儘早開始語言訓練、聽力訓練等。

3.防止外傷與意外(1)評估可能發生受傷的程度。(2)患兒的床應加床擋保護，防止墜床發生。息兒房間應寬敞、開闊，避免放置大量物品，尤其是可能對患兒有危險的物品。遊戲種類需溫和，減少刺激，玩具也要考慮其安全性。(3)鍛鍊活動時，注意周圍環境，移開阻擋物體，並加以保護。

4.皮膚護理評估患兒皮膚受壓的程度。保持床單的乾淨、整潔、無渣屑，無皺摺對患側肢體加以保護，防止不自主運動時損傷;及時更換尿布，防止臀紅的發生，幫助患兒更換體位，減輕局部皮膚的壓力。

5.預防認真做好產前保健，懷孕前三個月避免子宮內感染，避免亂服藥預防各種細菌和病毒的感染，避免接觸貓、狗，防止感染弓形蟲病，而影響胎兒期的腦部發育;避免外傷-預防早產;血型不合者應及早給予預防措施，高膽紅素血症的患兒應及時治療，防止發生核黃皰預防並及時治療新生兒的低血糖血症、窒息、缺血缺氧性腦病的發生。

其它相關

痙攣性腦性癱瘓早產兒腦CT圖像形態學危險因素的相關分析

目的：對痙攣性腦性癱瘓早產兒的斷層影像資料進行相關因素分析，以確定早產兒痙攣性腦性癱瘓的形態學危險因素的圖像特徵。方法：①選擇1997—10/2004-06廣州市兒童醫院新生兒科住院治療的新生兒87例，男58例，女29例；平均年齡1歲11個月，男孩年齡5個月-6歲，女孩年齡6個月～5歲1個月。孕齡均小於36周；均有完整CT圖像資料；監護人知情同意。②分析87例腦癱患兒的CT影像資料，按形態學相關因素分為5組：X1（腦萎縮）；X2（腦室擴大）；X3（灰質異常增多異位）；X4（白質丟失）；X5（腦室周圍白質角度）。③採用SPSS 11．0統計軟體對早產兒痙攣性腦癱的形態學相關因素進行非條件logistic單因素及多因素回歸分析，第一步將X4（白質丟失）作自變數強迫引入，Y作應變數。第2步將X1，X2，X3，X5變數採用向後剔除似然法由計算機模型逐步篩選，對肢體癱瘓變數的危險因素暴露度，回歸分析結果作假設檢驗確定回歸方程的意義。

結果：①Logistic單因素及多因素回歸分析結果表明側腦室容積大小對於早產兒痙攣性腦癱危險因素不如灰質異常，其危險度（診斷意義）及特異度顯然不能與灰質異常增多和異位相比（多因素分析：腦萎縮危險因素的DR〈0．7，P=0．032，wald值為4．624；腦室擴大變數的OR=0．752，P=0．536，wald值為0．383；而灰質異常增多和異位的OR=8．874，P=0．013，偏回歸係數為2．183，wald值為6．142；白質丟失OR=1．792，P=0．039，偏回歸係數為-0．233，wald值為4．274，95%CI：0．525-2．494；室周白質角度OR=4．311，偏回歸係數為1．461，wald值為0．398，95%CI：1．079-17．227）。灰質異常增多和異位、室周白質角度及白質丟失是肢體痙攣腦性癱瘓的危險因素，其中灰質異常增多和異位較白質丟失和室周白質角度更為重要。②腦萎縮和腦室擴大對判斷肢體痙攣腦癱無特異性，年齡因素亦被回歸模型排除。結論：早產兒腦灰質異位、增多等異常是痙攣性腦性癱瘓的主要相關因素，此異位發生於側腦室上部室管膜旁的灰質時，對於診斷痙攣性腦性癱瘓具有特異性。

分型

（1）單癱：無論上肢還是下肢，僅一個肢體受到影響，是少見的類型。在作出診斷前，檢查者必須仔細評定其他肢體的情況。

（2）偏癱：同側肢體受累。這些患者通常是痙攣性的，上肢通常比下肢嚴重。

（3）截癱：常伴有早產。截癱多為痙攣型，表現為剪刀步態或稱交叉步態。

（4）三肢癱：四個肢體中三個受累。最常見的為痙攣性癱瘓，是較為少見的運動障礙。在確定三個肢體癱瘓之前，需仔細地評估不受累的一個肢體。

（5）四肢癱：腦部損害侵及四肢。肢體可呈現痙攣狀態、運動障礙或混合型。

3．按肌張力高低及其嚴重程度分類

腦癱可根據其肌肉張力和損害嚴重程度分類。肌肉張力可呈現高張力、低張力或正常。肌張力是可以變化的，可隨著時間而改變。有手足徐動症的腦癱兒童誕生時為低張力，但隨著年齡增長，逐漸變為高張力。另一方面，共濟失調兒童誕生時為低張力，並保持不變。損害的嚴重性可以是輕度、中等或嚴重。輕度受影響患者能夠起床行走，並能獨立進行日常活動，約25%不需任何手術治療，保守治療如精細動作的訓練、職業訓練、特殊教育和說話訓練等是必要的。中等度損害占50%，起床行走和日常生活均需要給予幫助。嚴重損害患者是完全沒有生活能力的，通常臥床不起或依賴輪椅，由於不可能改善患者的活動能力，所以治療的目的是改善其活動功能，而不是起床行走。

根據產婦懷孕頭3月是否患風疹或其他病毒感染疾病，是否早產難產，出生後是否患腦炎、腦膜炎、創傷缺氧、綜合臨床表現一般診斷不難。

基本概述

據統計，我國現有腦癱患者600多萬人，其中12歲以下兒童有180多萬人，每年新增腦癱病例4—5萬人。

可以推測，廣泛的新生兒護理機構正在挽救比以往更多的產傷或產前有缺陷的嬰兒，因而統計出的腦癱患者的數量逐年上升。 痙攣性腦癱發病率最高，約占全部病人的60%～70%。病變波及錐體束系統，肌張力增高，肢體活動受限，上肢表現為屈肌張力增高，肩關切內收，肩胛帶後縮，肘關節屈曲，腕關節屈曲，拇指屈曲呈緊握拳狀，拇指內收，緊握於掌心。下肢大腿內收肌張力增高，髖關節內旋，大腿外展困難，踝關節跖屈。 臥位時膝關節、髖關節呈屈曲姿勢，俯臥位時抬頭困難，仰臥位時頭後仰。坐位開始時頭後仰，以後能坐時，兩腿伸直困難。脊柱後凸，跪下時呈W形，站立時髖膝略屈，足尖著地，行走時由於跟腱收縮，足跟不能著地而呈踮足。大腿內收肌緊張行走時呈剪刀步態。腱反射亢進或活躍，骨膜反射增強，踝陣攣陽性，2歲以後巴氏征仍陽性。

痙攣性的腦癱患兒，在活動其肢體時會感到肌肉要比正常兒或正常人“僵硬”。所謂的“僵硬”也就是我們治療時所說的“肌張力比較高”。當這類患兒去醫院就診檢查時，醫生會發現他有肌腱反射亢進，踩痙攣明顯等特徵。當患兒站立行走時，會出現全身性緊張，雙上肢屈曲，伸直較困難，雙下肢常常處於交叉狀態，這種姿勢稱作“剪刀步態”。這種患兒因長期處於高度肌緊張狀態，故他的肌腱很容易短縮，關節攣縮變形。如跟腱短縮形成尖足，走路時只用腳尖著地。膝關節屈曲攣縮不易伸直、髖關節也是屈曲攣縮不能後伸(患兒不能做向後方踢腿的動作)。痙攣型患兒常常是外科手術治療的對象。

痙攣性患兒多見四肢癱和雙下肢癱及偏癱型的腦癱，他們的肌張力處於高度緊張，幾乎沒有什麼變化，根據肌張力緊張程度的不同，痙攣性還可以細分成重度痙攣、中度痙攣、輕度痙攣。其中重度痙攣患兒的肌肉在被動運動時改變的姿勢可形象地比喻為“鉛管樣”和“折刀樣”的改變，患兒本身活動時，由於肌張力的原因，幾乎沒有自我調節的能力。在這種患兒中，關節攣縮、畸形、肌肉萎縮、短縮的現象是最常見的。

發病機理

發病原因

腦癱可由產前、產時和產後各種原因引起。產前指從妊娠到分娩開始，產時指從分娩開始到嬰兒娩出，產後指從分娩後到產後2.5～3年。有的嬰兒腦部發育完全，髓鞘形成可達8歲水平。某些學者認為，產時應從分娩開始到誕生後7天，在此階段，嬰兒機體已和外環境取得平衡。絕大多數腦癱發生於產中。

發病機制

1．產前：腦部先天性缺陷，常由於母親在妊娠早期、懷孕頭3個月時患風疹或其他病毒性感染所致。這些兒童往往同時有其他的先天性異常，如白內障、先天性心臟缺陷（室間隔缺損）、耳聾和反應遲鈍。胎兒核紅細胞增多症以往是一個常見的產前原因。胎兒產前期缺氧主要源於胎盤破裂、胎盤梗死、母親的肺炎或心臟疾病。母親飲酒和服用藥物可使腦癱的發病率明顯增加。母親患糖尿病、甲狀腺功能異常同樣是引起腦癱的產前原因。長子女若有腦癱，表明可能為先天性，如腦積水和小頭畸形所致，這就不屬於產前因素。

2．產時：產時最常見的原因為早產。若誕生時體重低於2268g，腦癱發生的機會較多。其他通常是由於不正確套用產鉗、難產或產程延長而產生分娩時創傷或缺氧所致。分娩時對胎兒頸部做牽引，可以使Galen大靜脈斷裂，導致偏癱或四肢癱。局部創傷可致痙攣性偏癱，如難產時胎兒頭部撞擊於骶骨岬。母源性驚厥過程中胎兒可發生偏癱。

3．產後：產後時期腦癱最常見的原因是腦炎、腦膜炎、創傷、血管意外和缺氧。在腦炎急性階段，運動功能缺陷隨著病變加劇而進展。在急性階段後期，因腦組織內瘢痕病變增加而引發運動功能障礙。因感染而發生腦癱的病例數明顯下降；頭部創傷主要是車禍和虐待兒童，是產後腦癱疾病中致發病較多的因素；兒童可因溺水缺氧、纖維細胞性疾病等產生運動紊亂，如舞蹈病和手足徐動症。創傷所致的腦癱或伴有出血通常是痙攣性的；因缺氧和創傷而致的神經紊亂隨著時間延長而不斷改善，多數病例為損傷後1年左右。Brink和Hoffer對腦部外傷兒童的研究表明，其恢復直接與最初損傷後昏迷的平面與時間長短有關。若深昏迷1周以上，其恢復率較低。

特色療法

痙攣型腦癱患兒最主要的問題在於肢體肌張力過高，導致姿勢異常和運動障礙。而肌張力增高的原因不外乎中樞神經系統錐體系或錐體外系損傷。所以，痙攣型腦癱在治療時也應該把精力放在如何有效緩解肌張力上。