痙攣性腦癱

痙攣性腦癱(以下簡稱腦癱)即大腦癱瘓,是指因未成熟大腦在各種原因作用下發育不全,而致的非進行性損傷所引起的運動和姿勢紊亂。其發病率隨著產前護理、社會經濟條件、環境以及母親和嬰兒所接受的產科和兒科的護理的改善而增長。

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病因

腦癱可由產前、產時和產後各種原因引起。產前指從妊娠到分娩開始,產時指從分娩開始到嬰兒娩出,產後指從分娩後到產後2.5~3年。有的嬰兒腦部發育完全,髓鞘形成可達8歲水平。絕大多數腦癱發生於產中。

分型

1.按臨床表現分型
(1)痙攣型腦癱 最常見。腦部的BrodmanⅣ區與Ⅵ區是錐體束起始的部位,此兩區的病損通稱為錐體束疾病,通常引起痙攣。痙攣狀態是當肌肉受到被動牽伸時,肌肉內張力增加的一種狀態。這是由於正常的肌肉牽張反射加強而引起的。在加強的牽張反射中,使肌肉突然被動活動時可感到阻力,隨後到某一程度時肌肉鬆弛。當牽伸肌肉時,痙攣狀態的增加將引起肌肉的過度收縮。痙攣肌肉的腱反射亢進,可出現肌陣攣,這提示對牽伸的反應增加。
(2)手足徐動型 手足徐動症是運動障礙性腦癱的最常見形式。其引起運動障礙的病損是在大腦基底或在中腦,常累及整個身體,極少看到一個肢體的運動紊亂。患者經常伴有面肌和控制語言的肌肉病變,表現為持續痛苦的面部表情,流口水,說話困難,導致人們誤認為這些人反應遲鈍,而事實上很多患者具有正常智力。
(3)僵硬型 僵硬型腦癱廣泛腦部損傷的一種表現。腦癱僵硬型的臨床表現為肌肉彈性喪失。企圖牽伸肌肉時,檢查者從關節被動活動開始到結束均發覺患者肌肉僵硬,被動活動關節可加重牽張反射。在腦癱的僵硬型中,患者的肌肉強直可以間斷或持續存在。由於腦部組織彌散性損害,精神障礙的發生率相當高。
(4)共濟失調共濟失調型是小腦損傷的一種臨床表現。小腦病變所致損害多數為先天性,偶爾亦可因分娩時出血所致。因運動覺、空間定位覺損害,不能辨別傳入衝動而致共濟失調。共濟的失調主要是位置覺、姿勢和平衡覺喪失,患兒可有習慣用手側不完全固定。典型的共濟失調患者較其他類型的腦癱患者預後要好,隨著時間延長,其症狀有自發改善趨勢。
(5)混合型 混合型源於大腦幾個區域的損害同時存在,但不是彌散性損害。患者表現為幾種類型症狀相互混合,如痙攣型和共濟失調型相混合等。
2.按發病部位分型
(1)單癱 無論上肢還是下肢,僅一個肢體受到影響,是少見的類型。在作出診斷前,檢查者必須仔細評定其他肢體的情況。
(2)偏癱 同側肢體受累。這些患者通常是痙攣性的,上肢通常比下肢嚴重。
(3)截癱 常伴有早產。截癱多為痙攣型,表現為剪刀步態或稱交叉步態。
(4)三肢癱 四個肢體中三個受累。最常見的為痙攣性癱瘓,是較為少見的運動障礙。在確定三個肢體癱瘓之前,需仔細地評估不受累的一個肢體。
(5)四肢癱 腦部損害侵及四肢。肢體可呈現痙攣狀態、運動障礙或混合型。
3.按肌張力高低及其嚴重程度分類
腦癱可根據其肌肉張力和損害嚴重程度分類。肌肉張力可呈現高張力、低張力或正常。肌張力是可以變化的,可隨著時間而改變。有手足徐動症的腦癱兒童誕生時為低張力,但隨著年齡增長,逐漸變為高張力。另一方面,共濟失調兒童誕生時為低張力,並保持不變。
損害的嚴重性可以是輕度、中等或嚴重。輕度受影響患者能夠起床行走,並能獨立進行日常活動,部分患者不需任何手術治療,保守治療如精細動作的訓練、職業訓練、特殊教育和說話訓練等是必要的。中等度損害占半數,起床行走和日常生活均需要給予幫助。嚴重損害患者是完全沒有生活能力的,通常臥床不起或依賴輪椅,由於不可能改善患者的活動能力,所以治療的目的是改善其活動功能,而不是起床行走。

臨床表現

1.肢體的靈活性下降,關節僵硬。
2.肌力不能充分發揮。
3.肌腱反射亢進。
4.肌肉被牽拉伸展時出現強烈的阻力。
5.常出現過強的屈肌反射。
痙攣肌肉是主動肌和拮抗肌同時過強收縮,或者肌張力高的拮抗肌抑制主動肌發揮功能。根據肢體障礙部位,痙攣型腦癱又分為四肢癱,三肢癱,截癱,偏癱,單癱,雙重癱,雙側偏癱等類型。四肢癱型在嬰兒期開始就明顯地不能隨年齡正常發育,抬頭坐立弛緩。偏癱型侵及一側上下肢,有時上肢比下肢重。截癱型則侵及雙下肢,如內收肌痙攣嚴重時,表現為抱起患者其雙下肢交叉畸形,可行走的患者則表現為剪刀步態。跟腱攣縮將出現尖足畸形,合併脛後肌攣縮則表現為馬蹄內翻足畸形,在行走或站立時足跟不能著地。

檢查

無相關輔助檢查。

診斷

痙攣型腦癱的診斷具體如下介紹:
1.伸張反射亢進,肌張力增高,腱反射亢進,踝陣攣陽性,巴氏征陽性,肢體活動受限。
2.兩足下垂、內翻,足尖著地,足底不能踩平,走路時呈剪刀樣步態,其步幅小,用足尖行走,不能奔跑。
3.上肢表現為肘關節屈曲內收,肘腕關節屈曲,握拳拇指內收,緊握於掌心中。兩上肢運動笨拙、僵硬、不協調。兩下肢僵直,內收呈交叉狀,髖關節內旋,踝關節跖屈。扶站時。

診斷

痙攣型腦癱的診斷具體如下介紹:
1.伸張反射亢進,肌張力增高,腱反射亢進,踝陣攣陽性,巴氏征陽性,肢體活動受限。
2.兩足下垂、內翻,足尖著地,足底不能踩平,走路時呈剪刀樣步態,其步幅小,用足尖行走,不能奔跑。
3.上肢表現為肘關節屈曲內收,肘腕關節屈曲,握拳拇指內收,緊握於掌心中。兩上肢運動笨拙、僵硬、不協調。兩下肢僵直,內收呈交叉狀,髖關節內旋,踝關節跖屈。扶站時。

診斷

痙攣型腦癱的診斷具體如下介紹:
1.伸張反射亢進,肌張力增高,腱反射亢進,踝陣攣陽性,巴氏征陽性,肢體活動受限。
2.兩足下垂、內翻,足尖著地,足底不能踩平,走路時呈剪刀樣步態,其步幅小,用足尖行走,不能奔跑。
3.上肢表現為肘關節屈曲內收,肘腕關節屈曲,握拳拇指內收,緊握於掌心中。兩上肢運動笨拙、僵硬、不協調。兩下肢僵直,內收呈交叉狀,髖關節內旋,踝關節跖屈。扶站時。

治療

1.藥物療法 
腦神經營養藥、肌肉鬆弛藥、活血藥等。包括構築和修復腦組織(細胞)的藥物,如卵磷脂(包含磷脂醯膽鹼、腦磷脂、鞘磷脂等),能修復因外傷、出血、缺氧造成的腦細胞膜損害,保護神經細胞,加快神經興奮傳導,改善學習與記憶功能。
2.綜合康復醫療 
如運動(體育)療法,包括粗大運動、精細運動、平衡能力和協調能力訓練 ;如爬行、有目的的指認(鼻、耳等)、訓練抓物、持物、起坐、搖擺、扶行(背靠牆、面朝牆)、原地運動(彎腰拾物、抬腳訓練、單腳獨立、原地起跳)、行、跑;再如物理療法,包括神經電刺激療法、溫熱療法、水療法 ;還有作業療法即能力訓練,現在這種專門化的醫院或診所在城市也有了,經濟條件好的家庭可以選擇,但療效一般。
3.BC——腦細胞介入修復療法
“BC——腦細胞介入修復療法 ”的研製是從分子基因學、細胞病理學、納米藥理學、生物物理學、分子免疫學、醫學心理學等多種學科出發,立體綜合地治療腦癱疾病基礎,是一種中樞神經再生療法。

預後

術後患者肢體乏力,需要進行肌力鍛鍊。腦癱患者長期以來已形成的不良步態需要逐漸糾正。對輕度攣縮的肌腱可用手法被動鍛鍊結合主動練習使之改善。術後有條件者仍宜行針刺、推拿等治療,以進一步提高治療效果。手術後患者要每0.5~1年門診隨訪一次,以便給予康復指導。
1.痙攣型腦癱的訓練目的
針對此型腦癱患兒,運動訓練的目的是促進肌肉關節活動,牽伸攣縮肌腱和韌帶,鬆弛肌肉痙攣,防止肌肉萎縮,降低肌張力,提高身體旋轉能力,促使患兒髖關節伸展及四肢外展、外旋姿勢的出現,分離運動和互動動作的出現,支撐動作的完善及提高平衡和協調能力。
2.腦癱康復訓練
(1)頭的控制可利用俯臥位訓練抬頭的能力,方法:讓孩子趴著,拿一個玩具停在與他的眼睛一般高處,為了讓孩子抬頭看它,把它一點一點抬高。每天至少俯臥30分鐘,以飯後10分鐘左右最適宜。
(2)翻身及爬讓患兒趴在地板上,從背後拉他的衣服幫他轉動肩膀翻身;讓他趴著,將一條浴巾置於胸前,反浴巾兩頭提起來,保持只讓他手和膝部著地,你一邊和他沿地板慢慢地前進,一邊鼓勵他;一人幫他移動手臂,另一人幫助交替活動他的腳,幫他用力爬向某一個目標。
(3)支撐後背保持坐姿在自己手臂的支撐下坐起,把它喜歡的物品放在面前引起注意,藉以保持較長時間的坐姿,漸漸減少支撐,最後獨坐。
(4)拉物站起大人可拉腦癱兒一隻手,誘使他從坐位過度到雙腿為跪姿,然後再讓他站起來。孩子抓住小床欄桿時家長把雙手放在他腋下支撐站立,逐漸減少幫助,讓他自己保持平衡。
(5)行走腦癱兒學走路的關鍵就是要學會移動身體重心,開始拉雙手向前走,漸漸過度拉一隻手,最後達到自己獨走;也可用學步吊帶。
(6)上下樓梯開始讓患兒一手扶欄桿,一手拉大人手,以維持平衡,逐漸讓他脫離成人的支持,靠自己的手臂和腿的力量,兩步一個台階,上下樓梯。大一點的孩子需鼓勵他一步一個台階兩腳交替上下樓梯,可配合音樂進行練習。
(7)跳躍跳躍是鍛鍊下股肌肉的一個重要項目,練習蹲起動作,為跳躍作準備。經常拉患兒雙手從台階上跳下,作為自行跳躍的爆發力的準備,在室內掛上一些鮮艷的紗布和小玩具(在上述兩個訓練基礎上)讓幾個兒童一起跳躍著去觸摸、拍打。
(8)平衡協調訓練選擇無障礙物的場地或房間,在大人的保護下讓患兒閉目直行、走腳印、走直線、坐搖馬、盪鞦韆、騎小三輪車、拍球、接球、在地上翻滾都是練習平衡協調動作的好方法。
(9)精細動作訓練 主要是訓練手與大腦的協調能力,提高患兒的動手能力和手的靈活性。訓練方法主要有抓、捏、握物品或玩具,要選擇適合小孩玩的物品,由方形、長方形逐步過渡到圓形。五六歲時,教患者學習旋擰瓶蓋、給玩具上弦、搭積木、握筆寫字畫圖等,為日後上學讀書、提高生活能力打基礎。

預防

1.孩子出生前
(1)孕婦要積極進行早期產前檢查,做好圍產期保健,防止胎兒發生先天性疾病;
(2)應戒除不良嗜好,如吸菸、飲酒,不能濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物;
(3)預防流感、風疹等病毒感染,不接觸貓、狗等;
(4)避免與放射線等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查。
2.胎兒出生時,即分娩過程中。
因分娩引起的胎兒窒息和顱內出血是造成小兒腦癱的一個重要原因。應預防早產難產。醫護人員應認真細緻地處理好分娩的各個環節,做好難產胎兒的各項處理。
3.胎兒出生後一個月內
要加強護理、合理餵養,預防顱內感染、腦外傷等。
4.有下列情況的孕婦應儘早做產前檢查
(1)大齡孕婦(35歲以上)或男方50歲以上;
(2)近親結婚;
(3)有不明原因的流產早產死胎及新生兒死亡史;
(4)孕婦智力低下或雙方近親有癲癇、腦癱及其他遺傳病史。如果懷孕早期發現胎兒異常,應儘早終止妊娠

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