法洛三聯症

法洛三聯症(trilogy of Fallot)包括肺動脈口狹窄、心房間隔缺損（或卵圓孔開放）和右心室肥大，伴有右至左分流者。發病率占先天性心臟病的2%～3%。

法洛三聯症症（trilogy of fallot，TOF）是先天性心臟病的一種，其發病率占先天性心臟病的5%～6%，該病是指肺動脈狹窄、右室肥大及房間隔缺損3種畸形並存的綜合徵。肺動脈瓣狹窄及房間隔缺損為原發病理缺陷，而右室肥大通常為肺動脈瓣狹窄的繼發表現。少數文獻認為肺動脈瓣狹窄、右室肥大伴卵圓孔未閉也屬此病。

基本介紹

• 中文名：法洛三聯症
• 外文名：trilogy of fallot，TOF
• 科室：心內科

疾病簡介

疾病名稱：法洛三聯症其他名稱：Fallot 三聯症

法洛三聯症

疾病編碼：ICD-9:746.005ICD-10:Q22.351

所屬部位：胸部,

所屬科室：心內科,兒科,胸外科,心臟外科

法洛三聯症是指先天性肺動脈瓣狹窄，伴有卵圓孔未閉或繼發孔房間隔缺損，合併右心室肥大的綜合徵。在發紺型先天性心臟病中，其發病率僅次於法洛四聯征，女性發病率高於男性，年齡分布在20歲以下。由於肺動脈瓣狹窄，右心室和右心房壓力明顯增高，引起右向左的分流，臨床上出現發紺；對房缺較大者右心房壓力低於左心房壓力，血流動力學改變呈左向右分流，臨床無發紺。

疾病分類

循環系統疾病

發病原因

法洛三聯症的病理解剖特點是：肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、右心室肥厚以及心記憶體在右向左分流。此類患者肺動脈瓣狹窄通常較重，房間隔缺損則可大可小。脈動脈瓣狹窄合併房缺極易使右室流出道發生進行性梗阻，右房及右室壓力明顯升高，房水平有大量的右向左分流，紫紺及杵狀指等低氧血症的臨床表現逐漸加重。右心排血長期受阻不僅使右室壁肥厚而且使右室流出道發生繼發性梗阻。當心肌失去代償功能時，三尖瓣瓣環擴大導致三尖瓣關閉不全。隨著年齡增長及各種繼發改變的形成，患者心肌變性、脆弱、硬化將逐步加重，心臟貯備功能也降低。因此，該病診斷明確者應及早手術。

法洛三聯症臨床表現與肺動脈瓣狹窄程度、房缺大小及是否合併其他心內畸形有關。肺動脈瓣狹窄越重、房缺越大，患者紫紺就越嚴重。輕症患者早期無明顯症狀

臨床表現

1.心悸、氣短、乏力、發育差，輕者發紺可不明顯，重者多有發紺或蹲踞、暈厥。

2.發紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區第二音減弱或消失，胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音，有收縮期震顫。

診斷鑑別

1 診斷依據1.1 有勞累後心悸、氣急、乏力、胸痛、頭暈等，紫紺出現較晚，杵狀指及紅細胞增多症不如法洛四聯症顯著。

法洛三聯症

1.2 肺動脈瓣區有響亮的收縮期吹風樣噴射性雜音，常伴有細震顫，肺動脈瓣區第二心音減弱和分裂。

1.3 X線檢查：示肺血管影減少，右心室和右心房增大，肺動脈總乾明顯凸出(瓣膜部狹窄後擴張)。

1.4 心電圖：有右心室肥大、勞損及右心房肥大。電軸右偏。

1.5 超聲心電圖：示右心房、右心室增大，可見心房間隔連續中斷及肺動脈瓣狹窄。超聲造影法可直接顯示心房水平有右向左分流。

1.6 心導管檢查及選擇性右心室造影：右心導管可能經心房間隔缺損從右心房進入左心房。肺動脈與右心室連續測壓記錄常以瓣膜狹窄為主。右心室造影多顯示肺動脈瓣狹窄，有時可見右心室漏斗部肥厚肌束，並可見造影劑在右心房收縮時進入左心房。

2 檢查

2.1 病史：注意有無活動後氣急和心悸，易於疲勞。大多數患者有發紺，並可有蹲踞現象，年齡大者往往有心衰出現，肺動脈瓣狹窄較重者，上述症狀出現較早。

2.2 體檢：右室肥大者可發生胸前區突出，並有抬舉感，可在肺動脈瓣區聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫，肺動脈第二音減弱或消失；但如肺動脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時，肺動脈第二音有亢進和分裂。

法洛三聯症

2.3 心電圖：大多數示右心室肥大，心前區V1導聯R(VlR)波顯著增高，可有S-T段改變，多有高尖P波，如有不完全右束支傳導阻滯，往往提示有較大房間隔缺損。

2.4 右心導管檢查：右心室壓力顯著增高，右心室和肺動脈收縮壓階差在1.33kPa(10mmHg)以上，如肺動脈瓣狹窄嚴重，導管進入右房後經缺損進入左房，也可明確診斷。發紺的病例，左心房壓力往往低於右房。在肺動脈瓣狹窄較輕，房間隔缺損大時，右房血氧飽和度則可高於上腔靜脈的血氧含量。

2.5 右心室：選擇性造影 顯示增厚和狹窄的肺動脈瓣膜和肺動脈乾狹窄後擴張，也可顯示漏斗部肌肉繼發性肥厚的程度或有無狹窄環存在。

疾病治療

1.法洛三聯症病變主要是右心，因此術中應注意對肥厚的右心室的保護。

2.卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補片；切開狹窄的肺動脈瓣環；充分切除右室流出道肥厚的肌束；右室流出道切口有時需補片使其通暢，以達到術後右室壓下降滿意。

3.治癒標準：經手術矯治，修補心房間隔缺損，切開狹窄的肺動脈瓣或加寬右室流出道後，症狀及紫紺消失，無殘餘分流及重要併發症，一般活動不受限。

1 治療方案

1.1 手術適應證：一旦確診此病後，均應積極採用手術療法，患者症狀明顯或有發紺，右心室壓力顯著增高，應儘早手術。右心室肥大或肺動脈瓣狹窄雖較輕，但房間隔缺損有較大分流者，也應手術。

1.2 治療原則及手術要點：

1.21 手術在體外循環下完成，可在修補房缺之後開放主動脈，然後行肺動脈瓣狹窄切開或將右心室漏斗部狹窄解除。

1.22 如需行右室流出道加寬者，不應過多切除漏斗部繼發肥厚的心肌，以免影響右心室功能，導致心衰。

1.23 肺動脈瓣狹窄，如瓣葉發育良好，僅作交界切開或行補片加寬右心室流出道即可，如瓣葉發育不良或瓣膜嚴重鈣化失去功能，可考慮用帶單瓣補片行跨瓣環的右室流出道加寬。

1.3 手術適應證和禁忌證：

1.31 診斷明確，有明顯症狀，特別是有缺氧性發作者，應在嬰幼兒期手術，部分需行急症手術。症狀輕或無症狀者，可在2～5歲時手術。

1.32 肺動脈分支及周圍肺動脈發育必須良好，兩側肺動脈直徑之和應大於膈肌平面降主動脈直徑的1.5倍，周圍肺段動脈與兩側肺動脈要成比例。否則，禁忌作根治術，但可行姑息手術，以後視肺動脈發育情況，再行根治術。

1.33 左室舒張末期容量指數應大於25～30ml/m2，否則宜做姑息手術。

1.34 有頑固性心力衰竭，經洋地黃和利尿藥治療無效，禁忌手術治療。

1.4 手術要點和注意點：

1.41 手術應在中度低溫體外循環和心臟局部深低溫下進行，嬰幼兒可在深低溫停止循環下手術。

法洛三聯症

1.42 妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切開肺動脈瓣、瓣環，並將瓣環擴大至成人能通過1.6cm以上、兒童1.3～1.4cm的探條。對第三心室小、高位漏斗部狹窄者，需用補片加寬流出道；如伴有肺動脈瓣環、主幹或分支狹窄者，則可行跨瓣環的補片加寬。對肺動脈瓣下的室間隔缺損，亦應作跨瓣環的補片修補。嬰幼兒如肺動脈乾內徑<0.7cm者，應作右心室流出道修補加寬。

法洛三聯症

1.43 完善修補室間隔缺損，防止傳導阻滯。補片可略小於缺損，但成人法洛四聯症需用等大補片。補片縫於竇部室間隔的右心室面。縫針不可穿透全層，深度約lmm。縫合要嚴密、準確，防止縫及主動脈瓣及房室傳導束。在三尖瓣根部加墊片固定，防止殘餘室間隔缺損。

1.44 注意保護右室功能，右室切口不宜過大，在保證右室流出道通暢下，不宜切除過多的心室前壁的心肌。

1.45 對無肺動脈瓣、合併肺動脈乾閉鎖、右冠狀動脈畸形或粗大分支橫跨流出道而影響右室流出道補片者，需套用右心室至肺動脈帶瓣心外管道。

1.46 術中應作左房插管引流和肺動脈低壓吸引，以保證術野無血。

1.47 嚴格止血，防止術後出血而再次開胸止血。

1.48 疑有右室流出道疏通不徹底者，術畢應測肺動脈和右心室壓差，必要時再次轉流手術。

1.5 術後處理：

1.51 常規正壓輔助呼吸8～16h，定期查動脈血氣分析，待循環和呼吸穩定後，脫離呼吸機。對右室流出道梗阻嚴重、一側肺動脈缺如、病情不穩定者，應延長輔助呼吸時間。防止術後灌注肺。

1.52 維持循環穩定，根據動脈壓、中心靜脈壓和左房壓，補充血容量，對術前紅細胞增多症者，多補充血漿。適當套用正性肌力藥和擴血管藥。對左室發育較差者，應重點輔助左心功能。

1.53 調整心率，根據患者年齡，調整心率在適當範圍。心動過緩者，可用異丙腎上腺素或心外膜起搏。

1.54 利尿、補鉀，維持水電平衡。

1.55 注意肺部檢查和定期攝胸片，積極防治胸腔積液和肺不張。加強呼吸道管理，定時霧化吸入，協助咳嗽、排痰。

1.56 注意有無出血徵象，必要時儘早再次開胸止血。

1.57 注意定時聽診心臟有無新出現的雜音，並作都卜勒超聲心動圖檢查，及時發現和處理室缺殘餘漏。

2 用藥安全

2.1 體外回流用肝素抗凝，術畢用魚精蛋白中和肝素。

2.2 體外回流按病情用胰肽酶或人體蛋白加入機器預充液中。

2.3 預防手術感染，用青黴素、丁胺卡那黴素；治療感染可加大青黴素用量或用頭孢拉啶、頭孢他啶，如無效可用頭孢三秦等。

2.4 據術後病情適量用正性肌力藥（多巴胺或多巴酚丁胺）或血管擴張藥，如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普鈉等。

2.5 術後早期用去乙醯毛花甙或利尿藥（夫塞米），後期口服地高辛、安體舒通。

2.6 改善心肌營養，供給心肌能量，靜滴GIK液。

疾病預防

1 法洛三聯症防治工作的重心在於預防，尤其應重視戒菸、減肥、運動和忌口四大預防措施。 通過改變生活規律、定期檢查和藥物配合，80%的心肌梗死是完全可以預防或大幅減輕病症的。臨床經驗證明，預防法洛三聯症的第一條措施是徹底戒菸；其次是控制體重，尤其是減少腹部脂肪；第三是加強鍛鍊，如每天至少快走30分鐘，堅持爬樓不乘電梯，以及儘量減少開車和乘車等；第四，注意改善飲食，不吃十分飽，不吃過多的高油脂食品等。

2 法洛三聯症有很大的遺傳性和復發性，因此，有法洛三聯症家族史的人和曾經法洛三聯症發作的人更應加強預防。然而，法國41%有法洛三聯症家族史的人在親屬發病後仍然沒有改變不健康的生活習慣，40%曾經患過法洛三聯症的患者依然故我。此外，45%的法國人從來沒有體育鍛鍊的習慣，這也是法國法洛三聯症發病率和死亡率居高不下的重要原因。

3 除法洛三聯症高危人群自身必須加強預防外，醫學界也應積極行動，如對有家族史以及患有高血糖、高血脂或高血壓的人群加強定期檢查，以及幫助和提醒他們採取必要的醫學和健康保健措施等。

飲食注意

靈芝豬心

豬心500克，靈芝15克，生薑、蔥、精鹽各3克，味素、胡椒粉適量。先將豬心對剖兩塊洗淨，鍋內加清水入豬心、靈芝煮至七成熟時撈出，豬心切成薄片，靈芝切成細末，煮豬心的原汁留著待用。淨鍋置火上，加入豬油燒熱時下姜、蔥，加豬心原汁和醬油、料酒、食鹽、豬心片、靈芝和其他調料，燒入味後下澱粉收汁裝盤即可食用。此方有養心安神、補益氣血之功效。適用於治療心氣血虛所致的心悸失眠、健忘多夢、精神恍惚等症，是神經衰弱、冠心病、心肌炎、法洛三聯症患者的食療佳品。中老年長期食用，有益於保護精力，穩定情緒，消除疲勞，益壽，抗衰老。

飲食

安心茶

丹參5克，山楂5克，桂圓5克，當歸5克，夜交藤5克，柏子仁5克，延胡索5克。將上藥切碎，開水浸泡20分鐘代茶飲用，次數不拘。此方有安神鎮靜、活血止痛之功效，適用於治療心血虛、心血瘀阻之心悸怔忡、頭昏目眩、失眠健忘、記憶力下降、胸部刺痛、舌質紫暗、脈象沉澀等症。高血壓、法洛三聯症、冠心病等病人宜長期飲用，有治療或輔助治療作用。

冠心三和泥

玉米500克，黃豆250克，芝麻200克，白糖100克。將玉米、黃豆、芝麻分別炒香(熟)，研成細末，混入白糖拌勻，用沸水沖服，每次50～80克，1日1～2次。此方有養心神、降血脂、補肝腎、健脾胃之功效，適用於治療冠心病、法洛三聯症、神經官能症以及脾胃不和、肝腎不足之食慾減弱、腰膝酸軟、短氣乏力、倦怠疲勞、夜臥不安、心慌煩悶等症。

護心三仁粥

桃仁、棗仁、柏子仁各10克，粳米100克，冰糖適量。先將桃仁、棗仁、柏子仁打碎入鍋內，加水適量煎煮3次，過濾去渣取汁，再放入粳米煮粥，待粥煮至濃稠時，入冰糖稍煮即可食用，每日2次，早晚空腹服用。此力有養心安神、活血化瘀、潤腸通便之功效，適用於瘀血內阻之胸部憋悶，時或絞痛、心失所養之心悸氣短、失眠多夢、陰津虧損之大便乾燥、舌質紅或瘀點、瘀斑等症。

飲食

蓮心神飲

蓮心3克，茯神5克，桂枝3克，白朮5克，生甘草3克。將上藥切碎開水浸泡代茶飲用，每劑泡20分鐘後徐徐飲用，次數不拘。此方有清心安神、降壓利水之功效，適用於治療心悸怔忡、頭暈目眩、心胸煩悶、氣短乏力、胸脘痞滿、呼吸困難、形寒腹冷、小便短少，甚至上肢浮腫、渴不欲飲、噁心嘔吐、食慾不佳等症。中老年人可作為保健茶長期飲用。

洋參五味茶

西洋參3克，五味子5克，丹參5克，田七2克，鬱金5克。將上藥搗爛切細，用開水沖泡2分鐘後即可代茶飲服，每日上午和晚上各服1劑。此方有定心神、止心痛、益氣除煩之功效，適用於氣血兩虛之心煩失眠、健忘多夢、法洛三聯症、心悸氣短、倦怠懶言、面色蒼白、頭暈目眩、心胸悶痛、心律不齊等症。

參苓雞蛋羹

人參10克，茯苓30克，生薑3片，酸棗仁10克，雞蛋2隻，先將人參、生薑切成薄片、茯苓研粉，鍋內放清水加人參、生薑、酸棗仁水煎20分鐘後，濾去藥渣留汁，加入茯苓和水適量攪勻，再將雞蛋打入稍煮一會即可食用。此羹具有安心神、益氣血、補虛弱之功效，適用於治療心血不足、法洛三聯症、四肢酸軟、神經衰弱、失眠多夢、記憶力下降以及缺血性心臟病、更年期綜合症等症。

阿膠遠志膏

阿膠50克，酸棗仁100克，遠志50克，茯神30克，蜂蜜適量，將上藥(阿膠除外)切細入鍋內加清水適量浸泡30分鐘後用武火煎煮3次，將3次煎出的藥汁合併再濃縮，然後把阿膠和蜂蜜兌入，熬成流浸膏裝瓶備用，每日早晚各服1次，每次15～30毫升。此方有安神定志、益智健腦、養心補血之功效，主治陰血虧虛、肝脾不和、虛煩少眠、心悸怔忡、多汗盜汗、腰肢倦怠、少氣懶言、食慾減弱、月經量多等症。常用於神經衰弱、心律失常、植物神經功能失調、缺血性心臟病及功能性子宮出血等症。

順心飲

熟地黃5克，山茱萸5克，丹參5克，人參3克，鬱金5克。將上藥切細泡開水代茶飲用，每劑泡15～20分鐘後即可徐徐飲用，次數不拘。此方有安心神、止心痛、益心腎之功效，適用於心腎陰虛之心悸不眠、心煩盜汗、胸悶刺痛、氣短乏力、腰膝酸軟、頭昏耳鳴等症。

香蕈玉米粥

香蕈30克，玉米粉50克，粳米90克，白冰糖適量。先將香蕈洗淨切細，粳米洗淨，放入鍋中加清水煮粥，待粥煮至濃稠時，再放玉米粉、香蕈和白糖稍煮片刻即可食用，每日2次早晚服。此方有養心神、益氣血、降脂、抗癌之功效，適用於治療法洛三聯症、高血壓、高血脂、冠狀動脈粥樣硬化、心肌炎、糖尿病、腫瘤、神經官能症及更年期綜合症等。