小兒房缺

概述,症狀表現,診斷,治療,鑑別診斷,房缺對孩子發育的影響,

概述

小兒房缺又稱小兒房間隔缺損,小兒房缺約占先天性心臟病的7%~15%,女孩較多見,為心房間隔在胚胎髮育過程中因某些因素造成發育不良,如吸收過度或發育障礙,導致左,右心房間出現通道。房間隔缺損的大小不等,多數為單個缺損,部分可為多個或呈篩孔狀缺損。

症狀表現

房間隔缺損的大小不等,多為單個,部分可為多個或篩孔狀。房間隔缺損的症狀隨缺損大小而有區別,小型缺損,左向右分流量少者可長期無症狀,小兒活動量正常。大型缺損患兒左向右分流量大,症狀發生較早,並隨年齡增長會更明顯,可表現為活動後氣急、乏力等,生長發育多落後於同齡正常小兒,並易患呼吸道感染、肺炎等內科疾病,嚴重者早期發生心力衰竭。

診斷

小兒房缺的患兒,在心房水平有左向右分流,由於右心血流量增加,所以肺循環血流量增加,逐漸導致右心房,右心室擴大。患兒常見的症狀有運動後心跳氣短,易感乏力,容易發生呼吸道感染。而當房缺較小,左向右分流量少時,患兒可長期無症狀。據醫學統計資料報告,約有半數房缺患兒在確診時並無症狀,貌似正常小兒,往往在健康體檢時才被發現;而且房缺的小兒大多數體格發育正常。缺損大的患兒,則出現症狀較早,嚴重者可早期(嬰兒期)發生心力衰竭,查體可見心前區飽滿,在胸骨左緣第2,3肋間可聽到2-3級較柔和的吹風樣雜音,一般患兒無紫紺,及指甲顏色發紫。醫生根據患兒的症狀及雜音的特點即可初步診斷,而確診房間隔須常規進行下列檢查。
1、胸部X線檢查,缺損小,分流量少時,心骯X光片改變不明顯;缺損大者心影可增大呈梨形,以右心房,右心室增大為主,肺門血管影增粗,肺動脈段膨出,肺野充血明顯。
2、心電圖檢查可顯示不完全性右束支傳導阻滯。
3、超聲心動圖檢查可顯示房缺的位置和大小,這是診斷房缺的有力證據。
一般的病例經上述檢查診斷並不困難。對某些不典型的複雜病例還須進行右心導管檢查,對先天性心臟病患兒是有價值的診斷方法,通過這一檢查可明確房缺的診斷方法,通過這一檢查可明確房缺的部位,大小,確定是否伴有其他畸形,可為診斷及手術治療提供可靠的依據。

治療

根據房缺的大小和左向右分流量的多少需採取不同的治療對策。
1、有較大量左向右分流的患兒在施行手術之前常合併肺炎和心力衰竭等內科疾病,此時需進行內科治療,如積極用抗生素控制肺炎、呼吸道感染;有心力衰竭者應進行抗心衰治療,使用地高辛,利尿劑及擴張血管藥物等。
2、對有較大量左向右分流的房缺患兒,又無內科合併症時則需手術治療。一般採用體外循環下修補房缺。尤其近30年來我國心臟外科發展迅速,技術日趨成熟,對房間隔手術矯正畸形療效滿意。手術適宜年齡為4~5歲。
3、近年我國開展了用不開胸的方法治療房缺的新技術,通過使用心導管關閉房缺,也就是心導管用微型折傘關閉房缺已獲成功,給房缺患兒帶來了福音。
4、對無症狀的房缺,即在醫學上稱小型塊損者,因無明顯血液動力學改變(左至右分流量少),多不需手術治療,但必須定期到醫院檢查心臟。

鑑別診斷

小兒房缺應與功能性雜音、肺動脈瓣狹窄、肺靜脈異位引流、室間隔缺損等鑑別。
1.功能性雜音其收縮期雜音較短,無固定性第二音分裂以及心電圖、X線檢查和心臟超聲可幫助鑑別。
2.肺動脈瓣狹窄雜音響亮、呈噴射性,常伴震顫,P2減低或缺如,X線可見肺紋理稀少,肺野清晰,右心導管檢查可發現右心室與肺動脈間有收縮期壓差。
3.肺靜脈異位引流。
4.室間隔缺損雜音位置較低,多伴有震顫,除右心室肥大外,左心室亦常肥大,心臟超聲及右心導管檢查有助診斷。
5.原發孔未閉與繼發孔未閉的臨床表現極為相似。房缺患者心尖部聞及反流性收縮期雜音,心電軸左偏,P-R間期延長或伴不完全性右束支傳導阻滯,應高度懷疑原發孔未閉。二維超聲或右心導管檢查示缺損的部位較低,接近三尖瓣口附近。右心房血氧含量增高,右心室更高,都卜勒彩超或心血管造影可明確房室通道或二尖瓣關閉不全等改變。
6.房缺合併畸形
(1)Lutembacher綜合徵:即房缺合併二尖瓣狹窄,心血管造影可確診。
(2)房缺合併肺動脈口狹窄(法洛三聯症):10%~15%房缺合併肺動脈口狹窄。肺動脈瓣區雜音響亮而粗糙,有震顫,P2減弱或消失。V1導聯R波多高於1.6mV,右心導管檢查可確診。
(3)房缺合併室間隔缺損:較單純性房缺嚴重,臨床表現類似室間隔缺損伴肺動脈高壓。心電圖示雙心室增厚,心電軸多右偏。確診有賴於心導管檢查及心血管造影檢查。
(4)房缺合併肺靜脈異位引流:房缺中約15%合併肺靜脈異位引流。臨床表現與房缺相似,但程度略重,確診有賴於心導管與心血管造影檢查。
(5)單心房:房間隔完全缺如,左右心房不分,血液混合,多有輕度發紺。臨床表現與完全性心內膜墊缺損相似。心導管檢查左心房、右心房、雙心室、肺動脈、主動脈血氧濃度幾乎相等。都卜勒彩超和心血管造影可助診斷。

房缺對孩子發育的影響

房間隔缺損患兒,如果缺損較大時分流量也大,導致體循環血流量不足而影響身體智力發育,表現為體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗,活動後氣促。因此,較大缺損的房間隔缺損患兒應及早進行房間隔缺損手術。
房間隔缺損是左右心房之間的間隔發育不全,遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損根據胚胎髮育可分為繼發孔型及原發孔型缺損兩大類,前者居多數。
有的房間隔缺損患者雖無明顯症狀,但房間隔缺損患者多有體力缺乏,容易怠倦和呼吸困難,因此對身體智力發育有一定影響。房間隔缺損是一種很常見的先天性心臟病,房間隔缺損一般難以早期發現.房間隔缺損症狀隨缺損的大小而有區別。
小型房間隔缺損,左向右分流少者可長期無症狀,兒童時期活動量正常.大型房間隔缺損患兒左向右分流量大,症狀發生較早,並隨年齡增長會更明顯,可表現為活動後氣急,乏力等,因而對患兒身體智力發育有一定影響。
一般房間隔缺損小於5毫米,臨床上房間隔缺損自愈的情況還是很有可能的。建議定期複查,到2歲左右再決定是否手術。房間隔缺損患兒家長平時應注意餵養。預防感冒。
如果房間隔缺損大於5毫米,即使患兒無明顯症狀也應及早手術治療。主要是大型房間隔缺損孩子容易反覆感冒肺炎。如果有這類情況建議還是需要手術治療的。不然房間隔缺損對小孩身體發育智力發育有很大的影響。

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