概述,病因,
概述
聯合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、
主動脈右位（騎跨於缺損的心室間隔上）、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病，在成人中約占10%.只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛四聯症。典型的法洛四聯症伴房間隔缺損者為法洛五聯症。如肺動脈口狹窄合併房間隔缺損為法洛三聯症。
病因
病因確切病因不明，是先天性心臟發育畸形，即在胎兒發育期第2個月，動脈球與心室間隔和動脈乾之間的發育異常所致。
病理改變本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動脈口狹窄，右心室肥厚和主動脈騎跨為前兩種畸形的後果。肺動脈口狹窄以漏斗部狹窄多見，少數以膜部和肺動脈狹窄或混合病變，由於右心室流出道發育不良，心內膜增厚及漏斗部組織瀰漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室間隔缺損為膜部大缺損，大小類似主動脈瓣口，多位於升主動脈起源部之下方，為室上嵴下型。主動脈騎跨為一相對畸形，隨著主動脈發育，騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動脈口狹窄的代償性結果，室壁增厚，可接近與超過左心室。本病約20－25%有右位主動脈弓，約15%伴有卵園孔未閉或房間隔缺損，稱法樂氏五聯症。其臨床表現類似法樂氏四聯症，本病還可合併右位心、雙側上腔靜脈、動脈導管未閉、部分性
