低顱壓綜合症

低顱壓綜合症是由各種原因引起的側臥位腰部蛛網膜下腔的腦脊液壓力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以體位性頭痛為特徵的臨床綜合症。低顱壓綜合症一般是由於腦體積的減少、腦脊液的減少或腦內血液量的減少形成顱內總的體積減少而使顱壓下降，並且造成一系列的臨床表現，其獨特的臨床表現近來逐漸引起人們的注意，但有許多問題至今還未闡明。臨床上此綜合症並不太少見，常見於未能認識而誤診，臨床上常分為症狀性低顱壓和原發性低顱壓。

基本介紹

• 西醫學名：低顱壓綜合症
• 發病部位：腦
• 主要症狀：以體位性頭痛為特徵
• 主要病因：腦體積減少，腦脊液減少
• 治療：嚴格掌握腰穿指征

病因

（一）腦體積減少　失水或惡病質狀態如腦實質水分的喪失、腦體積縮小、腦脊液生成減少、血液濃縮、血液滲透壓增加、腦萎縮等。

（二）腦脊液減少

1. 腦脊液漏出：腰穿或脊膜術後，由於腦脊液從針孔漏出、局部脈絡叢血管反射性痙攣和控制脊液產生的下丘腦中械的紊亂，顱腦外傷或顱腦術後手術或外傷導致腦循環量減少，或顱底骨折形成腦脊液外漏和局部腦脈叢血管的反射性痙攣脊膜膨出伴有腦脊液漏的患者。

2. 其他：有報導巴比妥類慢性中毒可出現低顱壓綜合症。

顱內低壓常由以下三方面原因引起：

（一）體積減小

失水或惡病質狀態：此時顱內低壓是由以下三種因素形成：①腦實質水分的喪失、腦體積縮小；②腦脊液生成減小；③血液濃縮、血液滲透壓增加因而對腦脊液的吸收增加。

（二）腦脊液減少

1. 腦脊液漏出：腰穿後由於腦脊液從針孔連續漏出、局部脈絡叢血管反射性痙攣和控制腦脊液產生的下丘腦中樞的紊亂，可以產生低顱壓。

2. 顱腦外傷或顱腦術後：由於手術或外傷導致腦循環量減少和局部脈絡叢血管的反射性痙攣引起顱內低壓，常伴有意識障礙。此外腦外傷可致脈絡叢絨毛基質出血繼後，在絨毛基質纖維化階段則出現顱內低壓，因此腦外傷後的低顱壓綜合症往往是腦外傷後期的主要症狀之一。

3. 感染或感染變態反慶性慢性軟腦膜炎和腦脈絡膜室管膜炎：由於患者腦室脈絡叢絨毛基質發生纖維化，脈絡叢上層常萎縮在絨毛基質中，膠原纖維和嗜銀纖維增生，膠原纖維和綁毛小動脈發生透明性變，因而絨毛小動脈管腔常狹窄或閉塞，絨毛血管之外有纖維被膜形成。由於上述病理改變使腦脊液的生成減少而造成顱內低壓。

4. 中毒：有報導慢性巴比妥類中毒出現了低顱壓綜合症，其發病機理不明。

5. 原發性顱內低壓：原發性低顱壓的病因和發病機理不甚明確據文獻報導可能與下列因素有關：脈絡叢腦脊液生成減少或吸收過度、神經根解剖異常、脈絡叢血管痙攣、下丘腦功能紊亂等。

6. 休克狀態：任何原因引起的休克狀態都可減少腦血流量，從而造成腦脊液壓力降低。

（三）腦血管床的體積減少

血液中二氧化碳分壓降低時，腦血管床體積就減少，顱內壓顯著降低，患者常有精神遲鈍。這是由於腦血循環比較快地受到抑制或供血不足所致。患者吸入二氧化碳後，血中二氧化碳分壓增高則腦血管擴張，顱內壓增加，病情顯著改善。

診斷

體格檢查

對於低顱壓綜合症患者，應注意部分頭痛與體位的關係；頭痛與咳嗽增加腹壓時的關係；臥位與直立時脈搏、血壓、瞳孔大小兩側是否等大及對光反應；眼球活動；眼底有無眼底視乳頭模糊或視乳頭水腫出血和滲出；腦神經和脊神經的運動感覺和反射尤其應注意雙側外展神經；腦膜刺征及頸部肌肉壓痛及時對病情作出正確的判斷選擇最為合適的輔助檢查對於診斷和治療都有極大的幫助。

輔助檢查

除常規、血尿便、心電圖、胸大片等檢查外，對於有顱內壓增高患者還應根據病史和體格檢查有選擇地選用輔助檢查。

1. 腰穿：側臥位腰穿脊液壓力低於0.59kPa(60mmH2O)或無法測得，負壓者無腦脊液流出，壓腹仍無腦脊液流出，用空針抽吸才有少量腦脊液，坐位時腦脊液壓力則低於3.432kPa，腦脊液蛋白含量可輕度增加，紅細胞數略增多，是因為腦脊液低壓狀態導致腦膜高度水腫，隨後紅細胞輕度增多可能是腦脊液漏出部位存在一種炎症反應或對紅細胞外滲的反應。

2. 頭顱CT或MRI可顯示腦室腦池變小，腦溝變窄及廣泛性瀰漫性腦膜增厚，並且能夠排除小腦扁桃體疝阻塞導致腰穿時腦脊液壓力降低等。

鑑別診斷

低顱壓綜合症的診斷

（一）臨床表現

顱內低壓起病可很急驟，多見於青壯年男性多於女性，其臨床特點是頭痛劇烈，呈全頭痛或枕頸額顳持續性脹痛或無固定位置痛，可向項肩放射。坐起站立及活動時頭痛加劇，多在平臥或頭低腳高位時頭痛減輕或消失。常伴有噁心、嘔吐、耳鳴、畏光、眩暈、步態不穩，少數有短暫的暈厥發作、精神障礙、抽搐、心悸、出汗，站立時頭痛加劇可能與腦脊液壓力降低本身以及站立時腦穹窿面的疼痛敏感結構移位有關。老年患者則表現為眩暈，並伴以頭重或頭昏感。偶有頭痛其眩暈可能與基底動脈局限性供血不足有關，即可能為脈絡叢血管痙攣而致腦脊液產生減少所致。體格檢查部分有直立時脈搏徐緩、頸強直、頸部肌肉壓痛克氏症陽性、雙側或一側外展神經不全麻痹眼底視乳頭模糊神經系統亦可無陽性體徵。顱內低壓頸部抵抗較真性腦膜刺激症出現的頸部抵抗輕。

（二）輔助檢查

1. 腰穿：側臥位腰穿腦脊液壓力低於0.59kPa (60mmH2O)或無法測得，負壓者無腦脊液流出，壓腹仍無腦脊液流出，用空針抽吸才有少量腦脊液。坐位時腦脊液壓力則低於3.432kPa，腦脊液蛋白含量可輕度增加。紅細胞數略增多是因為腦脊液低壓狀態導致腦膜高度水腫，隨後紅細胞及血漿蛋白滲出到蛛網膜下腔；淋巴細胞輕度增多可能是腦脊液漏出部位存在一種炎症反應或對紅細胞外滲的反應。

2. 頭顱CT：可顯示腦室腦池變小腦溝變窄。

3. 頭顱MRI 增強：顯示廣泛性瀰漫性腦膜增厚。

（三）診斷低顱壓綜合症可靠依據

1. 隨體位變化的頭痛：即坐立時頭痛加劇平臥時減輕；頭痛常局限於枕頸部常伴有噁心嘔吐和眩暈等症狀。

2. 直立時位心搏徐緩（每分鐘較平時心率減慢10次以上）。

3. 在正常呼吸下側臥位腰穿腦脊液壓力低於0.59kPa(60mmH2O)，腰穿後症狀加重。

4. 臨床上排除因小腦扁桃體疝阻塞、枕骨大孔或椎管阻塞導致腰穿時腦脊液壓力減低。

5. 除頸抵抗外神經系統及眼底常無異常。

6. 有腰穿、腦外傷手術感染、中毒、失水、低血壓脊膜膨出伴腦脊液漏等原因造成顱內低壓，則診為症狀性顱內低壓；無原因則為原發性顱內低壓。

鑑別診斷

1. 高顱內壓綜合症：顱內壓增高時可導致頭痛、嘔吐，多在活動站立後減輕，久臥後加重。常有眼底視神經乳頭水腫、腰穿腦脊液壓力高於正常。有時頭顱X線或CT可見顱內高壓的特殊改變。

2. 蛛網膜下腔出血：由於低顱壓綜合症也可突然發病，表現出頭痛、嘔吐、頸強直及畏光等症狀和體徵，特別是在腰穿腦脊液壓力為零時易誤認為穿刺未成功因而反覆穿刺造成出血而誤診。蛛網膜下腔出血發病更為突然，病前常有誘因，頭痛與體位關係多不明顯且常伴有意識障礙，有時伴有腦神經麻痹特別是動眼神經麻痹，眼底檢查有時有玻璃體下出血、腦脊液壓力高為均勻一致血性腦脊液放置使紅細胞沉澱後腦脊液呈草黃色。

3. 癲癇小發作：應與顱內低壓時的暈厥發作相鑑別，一般癲癇小發作發作頻繁發生與終止均較快，腦電圖常有特殊改變。

4. 前庭疾病：特別是在老年患者應與原發性顱內低壓相鑑別，有時須藉助腰穿測腦脊液壓力才能判斷。

預防和治療

(1)嚴格掌握脫水劑、利尿劑的套用指征，最好套用顱內壓監護儀指導套用的時間和劑量，一旦有所好轉應及時減用和停用。

(2)嚴格掌握腰穿指征。

(3)對於多發性損傷休克的患者應及時糾正低血壓休克，及時恢復灌注壓和腦血流量。

(4)長期腦脊液漏應及時行腦脊液漏修補術。本病一旦確診，應使病人去枕平臥，對於較重的病人床尾抬高10°～30°，適當增加液體入量，必要時行鞘內注射生理鹽水和過濾空氣，促進腦脊液的分泌，提高顱內壓。本病的預後較好，確診後及時治療均能痊癒。