過敏性紫癲

過敏性紫癲

過敏性紫癜(allergic purpura)又稱出血性毛細血管中毒症或Henoch-Schönlein綜合徵,是種較常見的毛細血管變態反應性疾病,病變主要累及皮膚、黏膜、胃腸、關節及腎臟等部位的毛細血管壁,使其滲透性和脆性增加,以致造成出血症狀。多在冬末春初發病。皮膚紫癜多為首發症狀,雙下肢尤其在關節周圍皮膚紫癜密集,紫紅色斑點,分批出現,稱為皮膚型。或伴有腹痛便血,消化道症狀,稱為腹型。約90%病人在患病三個月以內出現血尿蛋白尿,不同程度的腎臟損害,稱為紫癜性腎炎或腎病。數月乃至數年不愈,愈後不良。

發病原因,臨床分型,輔助檢查,診斷標準,診斷要點,治療理論,對症治療,中醫中藥治療,腎上腺皮質激素治療,

發病原因

一、細菌與病毒感染 
細菌中以β-溶血性鏈球菌為常見,其次有金黃色葡萄球菌結核桿菌肺炎球菌等。病毒中以流感、風疹水痘流行性腮腺炎和肝炎等為最常見。
二、寄生蟲感染 
蛔蟲感染最多見,其次為鉤蟲,以及其它寄生蟲。寄生蟲的代謝產物或死後分解產物, 均可使機體發生變態反應
三、食物 
以動物性食物為主,主要有魚、蝦、蟹、牛奶、蛋、雞等。
四、藥物 
常用的抗生素(青、鏈、氯、紅黴素)、各種磺胺類,解熱鎮痛藥(水楊酸類氨基比林、保太松、安乃近),鎮靜劑(苯巴比妥、水合氯醛、安寧),激素類(人工合成雌激素、丙酸睪丸酮、胰島素),抗癆藥(異煙肼),其他如洋地黃、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、、汞等。
五、其他 
如寒冷、外傷、昆蟲叮咬、花粉、接種、結核菌素試驗更年期、甚至精神因素等。以上因素對某些人有致敏作用,使機體產生變態反應。可能機理有:
(一)速髮型變態反應:致敏原進入機體與蛋白結合成抗原,刺激抗體形成,產生IgE,後者為一種親細胞抗體,以其FC分段與肥大細胞和嗜鹼粒細胞表面的受體相結合,而以其Fab分段與抗原相結合。當致敏原再次入侵機體時,即與肥大細胞上的IgE結合,激發了細胞內一系列酶反應,釋放組織胺和慢反應物質(SRS-A)。此外,致敏原與IgE結合後,不僅可使α2球蛋白釋放緩激肽,也能刺激副交感神經興奮,釋放乙醯膽鹼。組織胺、SRS-A、緩激肽和乙醯膽鹼作用於血管平滑肌,引起小動脈及毛細血管擴張,通透性增加,進而導致出血。
(二)抗原-抗體複合物反應:致敏原刺激漿細胞產生IgG(也可產生IgA和IgM),後者與相應抗原在血流中結合成小分子可溶性抗原-抗體複合物,能在血流中長期存在,促使血小板和嗜鹼性粒細胞釋放組織胺和5-羥色胺,複合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上並激活補體,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒細胞,對複合物進行吞噬,並釋放溶酶體酶類物質,引起血管炎症及組織損傷。抗原-抗體複合物也可刺激肥大細胞和嗜鹼性粒細胞,促其釋放血管活性物質,使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。

臨床分型

(一)皮膚型皮疹:以四肢尤以下肢伸側,關節附近為多,分批出現,對稱分布,大小不等,新舊不一,高出皮面的斑丘疹樣紫癜或滲出性紅斑。可伴蕁麻疹,水腫,多形紅斑,潰瘍或壞死。
(二)關節型紫癜:出現前後有關節酸痛或腫脹,多見於膝、、肘、手指關節,可呈遊走性,可有積液,愈後不留畸形。
(三)腹型:多見於兒童,紫癜出現前後有腹痛,呈發作性絞痛,可伴噁心,嘔吐,便血。但無腹肌緊張及反跳痛,呈症狀與體徵分離現象。也可並發腸套迭。
(四)紫癜性腎炎:兒童多見,可在紫癜出現之前或後發生。肉眼或鏡下血尿、蛋白尿、管型,常有浮腫、高血壓等。以發病4-8周后出現最多。可表現為遷延型腎炎、腎病綜合徵慢性腎小球腎炎、急進性腎炎幾種類型。
(五)混合型:具備兩種以上的特點。

輔助檢查

1、血液檢查:無貧血血小板計數正常,白細胞計數正常或輕度增高,出凝血時間正常。
過敏性紫癲過敏性紫癲
2、 骨髓象:正常骨髓象嗜酸粒細胞可偏高。
3、尿液檢查:可有蛋白紅細胞、白細胞和管型。
4、糞常規檢查:部分病人可見寄生蟲卵及紅細胞潛血試驗可陽性。
6、病理學檢查:瀰漫性小血管周圍炎中性粒細胞在血管周圍聚集。免疫螢光檢查顯示有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。
7、大便隱血試驗陽性。
8、血沉增快,血清IgA增高,IgG 、IgM正常。

診斷標準

1、血常規的檢查:血細胞輕中度增高嗜酸細胞正常或者增高,出血量多可貧血,出凝血時間血小板計數血塊收縮時間均正常。
2、血沉:多數患者血沉增快。
4、血清免疫球蛋白:血清IgA可增高。
5、尿常規:腎臟受累者尿中可出現蛋白紅細胞或管型
6、血尿素氮及肌酐:腎功能不全者增高。
7、大便潛血:消化道出血時陽型。
8、毛細血管脆性試驗:約半數患者陽性。
9、腎組織活檢:可確定腎炎病變性質對治療和預後的判定有指導意義。

診斷要點

1、有腎損害時,可見血尿及蛋白尿。
2、多有感染、食物、藥物、花粉、蟲咬、疫苗接種等病史。
3、有典型特徵性皮膚紫癜,結合關節、胃腸或腎臟症狀以及反覆發作史。
4、血沉增快,CPR 可呈陽性,血清IgA 增高。
5、全血白細胞及嗜酸性粒細胞增高,出血嚴重時,紅細胞及血紅蛋白降低。

治療理論

輕症患者服用抗過敏性藥物如撲爾敏、開瑞坦,降低毛細血管通透性藥物如維生素e、蘆丁等,針對病因清除感染病灶加用抗炎治療,多數病人能夠治癒不再復發。嚴重的消化道出血,劇烈腹痛便血,必須採取禁食補液、止血、激素療法,住院治療。對於急性期之後,尚不能痊癒,紫癲不消退,出現尿蛋白、血尿,診斷為紫癲性腎炎、腎病,病情遷延病例,中藥的療效肯定,尤其是紫癲經常反覆數月,尿蛋白、血尿遷延數月、數年的患者,採用中藥治療更為適宜。中藥能夠縮短病程、減少復發,從而達到根治的效果。根據臨床觀察,越是早用中藥的病例,其對腎臟的損害越輕。中藥能使濕毒儘快排出,從而減輕、阻止邪毒對腎臟的損害。
過敏性紫癜腎臟損害的病理切片過敏性紫癜腎臟損害的病理切片
自免療法,也即按照中醫基本理論,採用中醫中藥,以調整肌體臟腑功能,針對過敏性紫癲不同證型、不同病期、不同個體差異而施治的方法,增強肌體自身抗病能力,清除濕邪、熱毒、淤血,從而達到根治,減少疾病復發的目的,並可減輕對腎臟的損害。對於難治性、反覆型病例多數經過3個月至半年的系統調理,絕大多數效果滿意。尤以兒童見效更快。

對症治療

無特效療法,急性期應臥床休息,尋找致敏因素,對可疑的食物或藥物,應暫時不用,或對可疑的食物,在密切觀察下,從小量開始套用,逐漸增加。

中醫中藥治療

本病在祖國醫學中屬於發斑的範疇,為邪熱傷血所致,與陽斑的證候相似,治則以清熱解毒、涼血化瘀為主。常用加味犀角地黃湯:犀角1克,銀花15克,連翹、紫草、丹皮各10克,丹參6克,生地、白茅根各15克,赤小豆30克。
紫癜重而色深者為毒熱盛的表現加紫雪丹0.5~0.75克沖服,每日1~2次。腹痛重加 延胡15克,沒藥6克。便血加地榆炭,烏梅炭各10克,或三七粉1.5克沖服。
如患兒出血量多,且遷延不止,面色蒼白、心慌、氣短等症者,屬氣血兩虧,脾不攝血,治則以滋陰健脾,補氣攝血為主。常用歸脾湯加減j黨參15克,白朮、龍眼肉、當歸各10克,熟地15克,阿膠、地榆炭各10克,大棗5枚。氣虛加黃芪15克,血虛加白芍,黃精各10克,或重用熟地。
血小板減少型紫癜血小板減少型紫癜

腎上腺皮質激素治療

腎上腺皮質激素對部分患兒有效,可改善症狀,對腹痛伴便血及關節症狀者療效好,但不能防止復發,對腎炎往往療效不佳,單純皮膚紫癜者可不用。常採用強的松 1~2 毫克/公斤/日,分次口服,症狀緩解後逐漸減量至停藥,療程一般為1~2周。腹痛便血嚴重或有腦出血者可用氫化考的松 150~300 毫克/日( 5~10毫克/公斤/日 ),或地塞米松 15~30 毫克( 1~2.5毫克/公斤/日 )靜脈滴注,腎臟受累呈腎病綜合徵表現時,按腎病綜合徵治療。
(一) 關節腫痛者,可用阿司匹林。
(二) 腹痛者,可用鎮靜劑,如魯米那等,同時觀察腹部有無腸套迭的體徵。
(三) 消化道出血者,量少時限制飲食,量多時禁食,亦可用普魯卡因( 應先做過敏試驗,陰性者,方選用 )作靜脈封閉,用8~15毫克/公斤/日加入10%葡萄糖200毫升中靜脈滴注,7~10日為一療程。
(四) 有感染者,尤其是鏈球菌感染時,可用青黴素等抗菌素控制感染。
(五) 有腸寄生蟲者,須待消化道出血停止後驅蟲。
(六) 有病灶者,如齲齒,鼻竇炎,扁桃體炎等應徹底治療。
(七) 一般可補充維生素C、P或鈣劑等。
(八) 出血量多,引起貧血者可輸血。

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