小腸過敏性紫癜

過敏性紫癜是臨床上較常見的一種變態反應性出血性疾病，病變主要累及毛細血管壁，臨床特點常見為皮膚紫癜，同時也可伴有胃腸道（主要為小腸）、腎臟及關節等器官的症狀。因此，小腸過敏性紫癜實際上是過敏性紫癜在胃腸道的臨床表現之一。本病可在各年齡組發病，主要發生在2～7歲的兒童，男性較女性多見。

基本介紹

• 英文名稱：anaphylactoid purpura  of the small intestine
• 就診科室：基本外科
• 多發群體：2～7歲的男性兒童
• 常見發病部位：毛細血管壁
• 常見病因：病因迄今尚未充分闡明，可能與感染、藥物和食物有關
• 常見症狀：全身不適、乏力、食慾減退、頭痛、發熱等

病因

本病為免疫性疾病，其病因迄今尚未充分闡明。可能由於機體對某些過敏物質發生變態反應而引起毛細血管壁的通透性和脆性增高。過敏原可由於多種因素引起，但其直接致病原因往往很難確定。與本病發生有關的因素有：

1.感染

包括細菌、病毒和寄生蟲等。

2.藥物

青黴素、鏈黴素、磺胺類、異煙肼、水楊酸鈉、奎寧等。

3.食物

魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等異性蛋白質。

4.其他

如寒冷、花粉吸入或疫苗注射等。

臨床表現

多數患者在發病前1～2周有全身不適、乏力、食慾減退、頭痛、發熱或上呼吸道感染等前驅症狀。皮膚紫癜是最常見臨床症狀，壓之不褪色，多數分布於肢體和臀部，特別在兩下肢伸側更為多見。開始可表現為蕁麻疹，隨即變為鮮紅色紫癜，並逐漸轉為暗紅色。皮膚淤點和淤斑大小不一，可呈散發存在或融合成片，嚴重可融合成大皰或發生中央壞死。部分可伴發血管神經性水腫、多形性紅斑等皮膚過敏性表現。

小腸過敏性紫癜病例以腹部疼痛為主要表現。疼痛輕重不一，伴有噁心、嘔吐，嚴重者可呈絞痛，甚至發生腸套迭、腸梗阻或穿孔等。部分患兒以急腹症作為首發症狀，隨後才出現血尿或紫癜。手術探查可發現空迴腸明顯擴張、水腫伴淤點狀暗紅色病變，或呈腸段壞死等。這些病變系血漿滲出物進入腸壁和不規則腸蠕動所致。

其他亦可有關節及腎臟累及等症狀。前者以大關節多見，因關節周圍有滲出物而表現為關節疼痛和腫脹，症狀消退後不留任何後遺症。腎臟病變輕重不一，輕者僅為短時間的血尿和少量蛋白尿，數周或數月後隨著病變改善而消失；重者在出現血尿後不久，很快發展為腎功能衰竭，少數患者可發展為慢性腎炎。

檢查

1.實驗室檢查

（1）外周血 嗜酸粒細胞和中性粒細胞增多。血小板通常均正常，各種止血、凝血試驗的結果均正常。

（2）毛細血管脆性試驗 半數患者毛細血管脆性試驗陽性。

（3）便隱血試驗 可呈陽性或強陽性。

（4）尿常規 可見紅細胞、蛋白、管型。

（5）血清抗體檢查 血清IgE水平可增高，50%病例血IgA增高。

2.其他輔助檢查

（1）B超檢查 對小腸過敏性紫癜的診斷有一定幫助，表現為腸壁內滲出，腸壁不對稱性低回聲性增強等改變。

（2）內鏡及活檢 黏膜充血水腫、紅斑、黏膜下出血、糜爛和潰瘍，腸壁可有嗜酸粒細胞浸潤。

（3）骨髓檢查 骨髓檢查正常。

診斷

根據發病前的前驅症狀，隨之出現典型的皮膚紫癜及腹部症狀，一般不難診斷本病。

治療

1.一般治療

消除可能引起本病的誘因甚為重要，原則上應停止接觸任何引起過敏的物質，停用可能引起過敏食物或藥物，病灶控制感染，驅除寄生蟲。如鏈球菌感染，其中除並發慢性腎炎者以外，多主張採用對症治療，尤以控制或消除腹部症狀和關節症狀為主。套用抗組胺類藥物（異丙嗪、賽庚啶等），可減少滲出物。

2.激素治療

由於皮質激素具有抗過敏、抗炎及減低血管通透性的作用，對腹部症狀、皮膚紫癜及關節疼痛等效果良好。適當劑量的皮質激素常可使腹部疼痛在24小時內緩解，但如腸道病變已累及組織器官者則效果較差，對腎臟病變者已無明顯效果。有人報導認為激素治療可早期緩解腹部症狀，但不影響本病的自然病程。常用藥為潑尼松。對病情較重或皮疹治療1周不退者可加大劑量，也可考慮套用氫化可的松或地塞米松治療，待症狀控制後減量，乃至停藥。

3.免疫抑制藥

如以上療法效果不佳時可試用免疫抑制藥，特別是合併腎臟損害的病例。環磷醯胺或硫唑嘌呤口服。免疫抑制藥也可與腎上腺皮質激素合用。

4.手術治療

對伴有腸套疊、大量胃腸道出血、腸壞死或穿孔者應及時手術治療。

預防

積極治療各種感染灶，禁止食用與本病發生有關的食物及藥物。