過敏性紫癜

過敏性紫癜(anaphylactoid purpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura),又稱自限性急性出血症,是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎,發病原因可能是病原體感染、某些藥物作用、過敏等致使體內形成IgA或IgG類循環免疫複合物,沉積於真皮上層毛細血管引起血管炎。主要表現為紫癜、腹痛、關節痛和腎損害,但血小板不減少。有認為過敏性紫癜與變應性皮膚血管炎屬於同一個譜系疾病。本病是兒童時期最常見的一種血管炎,多發於學齡期兒童,常見發病年齡為7~14歲,1周歲以內嬰兒少見。

基本介紹

  • 別稱:Henoch-Schonlein紫癜、自限性急性出血症
  • 英文名稱:Schoenlein-Henoch purpura
  • 就診科室:風濕免疫科
  • 多發群體:7~14歲兒童、青少年
  • 常見發病部位:四肢伸側,尤其是雙下肢和臀部
  • 常見病因:可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物等有關
  • 常見症狀:皮膚紫癜,伴腹痛、關節痛、血尿、蛋白尿等
  • 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,

病因

發病原因和機制至今未完全闡明,可能與鏈球菌感染、病毒感染、藥物、食物、蟲咬等有關,發生機制是由於抗原與抗體結合形成免疫複合物在血管壁沉積,激活補體,導致毛細血管和小血管壁及其周圍產生炎症,使血管壁通透性增高,從而產生各種臨床表現。

臨床表現

好發於兒童及青少年,開始可有發熱、頭痛、關節痛、全身不適等。
1.皮膚
大多數以皮膚紫癜為首發症狀。皮損表現為針頭至黃豆大小瘀點、瘀斑或蕁麻疹樣皮疹或粉紅色斑丘疹,壓之不退色,即為紫癜。紫癜可融合成片,最後變為棕色。一般1~2周內消退,不留痕跡。嚴重者可發生水皰、血皰,壞死甚至潰瘍。皮疹多發生在負重部位,好發於四肢伸側,尤其是雙下肢、踝關節周圍和臀部。皮損對稱分布,成批出現,容易復發。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜,
2.消化系統
約2/3病例出現消化道症狀。一般出現在皮疹發生1周以內。常見腹痛,多表現為陣發性臍周痛、絞痛,腹痛也可發生在腹部其他部位。可有壓痛,少見反跳痛。同時伴有嘔吐。約半數患兒大便潛血陽性,部分可有血便,甚則嘔血。如果腹痛在皮膚症狀之前出現,易誤診為外科急腹症,甚至誤行手術治療。少數患兒可並發腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。伴有腹痛、腹瀉、便血,甚至胃腸道出血者也稱為胃腸型紫癜。
3.泌尿系統
多數於紫癜後2~4周出現肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系統症狀可在病程的任何時期發生,也可於皮疹消退後或疾病靜止期出現。病情輕重不等,重症可出現腎功能衰竭和高血壓。半數以上患兒的腎臟損害可以臨床自行痊癒。伴血尿、蛋白尿,腎損害者也稱為腎型紫癜。
4.關節
大多數患兒僅表現為關節及關節周圍腫脹、疼痛、觸痛或關節炎,可同時伴有活動受限。膝關節、踝關節等大關節最常受累,腕關節、肘關節及手指也有波及。關節病變常為一過性,多在數日內消失而不留關節畸形。伴有關節腫脹、疼痛、甚至關節積液者稱為關節型紫癜。
5.其他
中樞神經系統症狀少見,表現有昏迷、蛛網膜下腔出血、視神經炎及格林巴利綜合徵。

檢查

1.血液學檢查
血小板計數正常或升高。出血時間、凝血時間及血塊收縮時間等均正常。部分患兒白細胞總數增高達20.0×109/L,伴核左移。血沉可增快。
2.感染及病原學檢查
C反應蛋白增高及抗鏈球菌溶血素可呈陽性,咽培養可見β溶血性鏈球菌。
3.免疫學檢查
抗核抗體及類風濕因子常陰性。約半數患兒急性期血清IgA、IgM升高。
4.潛血試驗
有消化道症狀如腹痛患兒,大便潛血可陽性。
5.尿常規
腎臟受累時可出現鏡下血尿及肉眼血尿。有時嚴重蛋白尿可致低蛋白血症。
6.影像學檢查
對有消化道症狀者可進行腹部B型超音波檢查和X線檢查,有利於腸套疊的早期診斷。

診斷

雙下肢紫癜、伴腹痛、關節痛或腎臟損害等具有典型症狀者診斷不難。但當全身症狀如關節疼痛、腹痛等出現於皮膚紫癜之前時,容易誤診為風濕性關節炎或急腹症,臨床上需與這些疾病及其他類型的紫癜和血管炎鑑別。

鑑別診斷

1.特發性血小板減少性紫癜
根據皮疹的形態、分布及血小板數量加以鑑別,一般不難區別。
2.外科急腹症
如在皮疹出現以前表現為急性腹痛,應與急腹症鑑別。過敏性紫癜的腹痛較為劇烈,但位置不固定,壓痛輕,除非出現腸穿孔,一般沒有無腹肌緊張和反跳痛,如果出現血便,需與腸套疊、梅克爾憩室進行鑑別。
3.細菌感染
腦膜炎雙球菌菌血症、敗血症及亞急性細菌性心內膜炎均可出現紫癜樣皮疹。這些疾病的紫癜,其中心部位可有壞死。一般情況危重,血培養陽性可資鑑別。
4.腎臟疾病
腎臟症狀突出時,應與鏈球菌感染後腎小球腎炎、IgA腎病等相鑑別。
5.其他
還需與系統性紅斑狼瘡、瀰漫性血管內凝血及溶血、尿毒症相鑑別。

治療

1.病因治療
積極尋找、治療可能的病因。絕大多數過敏性紫癜難以找到明顯誘因,且容易反覆發作,難以徹底根治,單純皮膚型紫癜以休息為主,不宜過度藥物治療。
2.一般治療
急性期應臥床休息。注意出入液量、加強營養、維持電解質平衡。消化道出血僅表現為大便潛血陽性時,如腹痛不重,可用流食。消化道出血嚴重者應禁食。注意尋找和避免接觸過敏原。對症治療,發熱、關節痛者可使用解熱鎮痛藥如吲哚美辛,芬必得;腹痛者套用解痙攣藥物,如山莨菪鹼口服或肌注,或阿托品肌注;如有明顯感染,給予有效抗生素。
3.抗組胺藥
適用於單純型紫癜,可同時使用蘆丁、維生素C、鈣劑、安絡血或止血敏等。有蕁麻疹或血管神經源性水腫時,套用抗組織胺藥物和鈣劑;近年來又提出用H2受體阻滯劑西米替丁治療。
4.抗血小板凝集藥
阿司匹林每日一次口服;潘生丁分次服用。
5.抗凝治療
本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內凝血的表現,故近年來使用肝素治療,或使用尿激酶。
6.腎上腺皮質激素
適用於嚴重皮膚損害或關節型、腹型、腎型紫癜。使用激素的指征:
(1)嚴重消化道病變,如消化道出血時,潑尼松分次口服,或用地塞米松、甲基潑尼松龍,症狀緩解後即可停用;
(2)腎病綜合徵者可用潑尼松,不短於8周;
(3)急進性腎炎可用甲基潑尼松龍衝擊治療,劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無效者,可加用免疫抑制劑,如環磷醯胺。
7.血漿置換
該法能有效清除血循環中的免疫複合物,從而防止血管阻塞和梗死。適用於血漿中存在大量免疫複合物的嚴重腹型、腎型患者。
8.其他
對嚴重病例可用大劑量丙種球蛋白衝擊治療。

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