腺瘤性甲狀旁腺亢進綜合症

腺瘤性甲狀旁腺亢進綜合症

腺瘤性甲狀旁腺亢進綜合症起病緩慢,有以屢發腎結石而發現者,有以骨痛為主要表現,有以血鈣過高而呈神經官能症症群起病者,也有以多發性內分泌腺瘤病而發現者,有始終無症狀者

基本介紹

  • 就診科室:內分泌科
  • 多發群體:女性多見
  • 常見病因:病因不明
  • 常見症狀:高血鈣低血磷引起的症狀等
  • 傳染性:無
症狀,病理,易發人群,診斷,影像診斷,治療用藥,

症狀

起病緩慢,有以屢發腎結石而發現者,有以骨痛為主要表現,有以血鈣過高而呈 神經官能症症群起病者,也有以多發性內分泌腺瘤病而發現者,有始終無症狀者。臨床表現可歸納為下列四組:
(一)高血鈣低血磷症群為早期症狀,常被忽視。
1.消化系統 可有胃納不振、 便秘腹脹 、 噁心 、 嘔吐等症狀。部分患者伴有 十二指腸潰瘍 病,可能與血鈣過高刺激胃黏膜分泌胃泌素有關。如同時伴有胰島胃泌素瘤 ,如卓-艾綜合徵(Zollinger Ellison syndrome),則消化性潰瘍 頑固難治、部分患者可伴有多發性 胰腺炎 ,原因未明,可能因胰腺有鈣 鹽 沉著,胰管發生阻塞所致。
2.肌肉 四肢肌肉鬆弛,張力減退,患者易疲乏軟弱。心動過緩,有時心律不齊 ,心電圖示QT間期縮短。
3.泌尿系統 由於血鈣過高致有多量鈣自尿排出,患者常訴 多尿 、 口渴 、 多飲 , 尿結石發生率也較高,一般在60%~90%之間,臨床上有腎絞痛, 血尿 或繼發 尿路感染 ,反覆發作後可引起腎功能損害甚至可導致 腎功能衰竭 。疾病所致的 尿結石 的特點為多發性、反覆發作性、雙側性, 結石 常具有逐漸增多、增大等活動性現象,連同腎實質鈣 鹽 沉 積 ,對疾病具有診斷意義。腎小管內鈣 鹽 沉 積 和質鈣 鹽 沉著可引起 腎功能衰竭 ,在一般 尿結石 患者中,約有2%~5%由此病引起。
除上述症群外,尚可發生腎實質、角膜、軟骨或 胸 膜等處的異位鈣化。
(二)骨骼系症狀 初期有骨痛,可位於背部、脊椎、髖部、 胸肋骨處或四肢,伴有壓痛。下肢不能支持重量,行走困難,常被誤診為 關節炎或肌肉病變;病久後漸現骨骼畸形(部分患者尚有骨質局部隆起等骨囊表現)。身長縮短,可有 病理性骨折 ,甚而臥床不起。
(三)其他症群 少數患者可出現精神症狀如 幻覺 、偏執病,多發性內分泌腺 瘤 Ⅰ型( 胃泌素瘤 、 垂體瘤 ,伴甲狀旁腺腺瘤有時伴 胃 腸類癌 瘤 ,稱Wermer綜合徵)或Ⅱ型(Sipp le 綜合徵: 嗜鉻細胞瘤 ,甲狀腺髓樣癌伴 甲狀旁腺功能亢進症 )。

病理

由於甲狀旁腺激素分泌過多,鈣自骨動員至血循環,引起血鈣過高,同時腎小管對無機磷再吸收減少,尿磷排出增多,血磷降低。由於腫瘤的自主性、血鈣過高不能抑制甲狀旁腺,故血鈣持續增高,如腎功能完好,尿鈣排泄量隨之增加而使血鈣稍下降,但持續增多的甲狀旁腺激素作用,引起廣泛骨質吸收脫鈣等改變,骨基質分解、粘蛋白羥脯氨酸等代謝產物自尿排泄增多,形成尿結石或腎鈣鹽沉著症(nephrocalcinosis),加以繼發性感染等因素,腎機能常遭受嚴重損害。後期腎功能不全時,磷酸鹽不能充分排出,血磷濃度反見回升,而血鈣則可降低,又可刺激甲狀腺分泌增多(瘤以外組織發生繼發性功能亢進)。此病雖以破骨細胞動員為主,但成骨細胞活動亦有代償性增加,故血清鹼性磷酸酶每見增高。

易發人群

20~50歲者較多見,女性多於男性。

診斷

具有下列特點之一者應疑為本症:
(1)屢發活動性尿結石或腎鈣鹽沉著;
(2)骨質吸收、脫鈣、甚而囊腫形成,特別當累及上述好發部位時。
除臨床表現外,診斷依據要點為:
(1)血鈣過高,平均在10.8~11.0mg/dl以上;
(2)iPTH增高。已如前述如血鈣過高伴有iPTH增高,結合臨床和X線檢查可診斷為腺瘤性甲狀旁腺亢進綜合症。如同時尚有尿鈣增多,血磷過低則更典型。

影像診斷

X片上所見的主要改變為:
(1)骨膜下皮質吸收、脫鈣
(2)囊腫樣變化較少見
(3)骨折及(或)畸形。全身性骨骼如骨盆、顱骨、脊柱或長短骨等處的脫鈣、骨折和畸形等改變,均常見於此病,但以指骨內側骨膜下皮質吸收、顱骨斑點狀脫鈣,牙槽骨板吸收和骨囊腫形成為疾病的好發病變(陽性率80%),有助於診斷。少數患者尚可出現骨硬化和異位鈣化,這種骨骼的多形性改變,可能與甲狀旁腺激素對破骨細胞和成骨細胞的作用,降鈣素的代償和病變的腺體呈間歇性活動有關。X線中尚可見到多發性反覆發生的尿結石及腎鈣鹽沉著症,對診斷均有價值。

治療用藥

西咪替丁 ;抗生素;鈣劑

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們