基本介紹
簡介,發病原因,早期診斷,危害,康復訓練,預防措施,治療方法,
簡介
小兒痙攣性腦癱，是指因未成熟大腦在各種原因作用下發育不全而致的非進行性損傷所引起的運動和姿勢紊亂。有些發生於錐體交叉以下的上頸髓的病變不符合此病的定義，但仍可按腦癱來治療。痙攣是指骨骼肌被動拉長後，持續性張力增強的狀態。原因是肌肉的牽張反射亢進所致。牽張反射是肌肉受外力牽拉而發生的反射性收縮，其反射弧在脊髓，徑路簡單，但受腦高級中樞的控制。痙攣的機制比較複雜，一般認為是由於中樞神經系統損傷後，造成高位中樞對脊髓牽張反射的調控障礙或異常，使牽引反射過強或過於敏感造成的。 
在美國，腦癱患者是患有神經肌肉紊亂的兒科患者中數量最多的一群。不同國家和地區的腦癱發病率可為從每1000名新生兒中有6到59例不等。其發病率隨著產前護理、社會經濟條件、環境以及母親和嬰兒所接受的產科和兒科的護理的改善而增長。在美國，每年新增加約25000例痙攣性腦癱患者。
小兒痙攣性腦癱發病率最高，約占全部病人的60%～70%。病變波及錐體束系統，肌張力增高，肢體活動受限，上肢表現為屈肌張力增高，肩關切內收，肩胛帶後縮，肘關節屈曲，腕關節屈曲，拇指屈曲呈緊握拳狀，拇指內收，緊握於掌心。下肢大腿內收肌張力增高，髖關節內旋，大腿外展困難，踝關節跖屈。 臥位時膝關節、髖關節呈屈曲姿勢，俯臥位時抬頭困難，仰臥位時頭後仰。坐位開始時頭後仰，以後能坐時，兩腿伸直困難。脊柱後凸，跪下時呈W形，站立時髖膝略屈，足尖著地，行走時由於跟腱收縮，足跟不能著地而呈踮足。大腿內收肌緊張行走時呈剪刀步態。腱反射亢進或活躍，骨膜反射增強，踝陣攣陽性，2歲以後巴氏征仍陽性。
小兒痙攣性腦癱患兒，在活動其肢體時會感到肌肉要比正常兒或正常人“僵硬”。所謂的“僵硬”也就是我們治療時所說的“肌張力比較高”。當這類患兒去醫院就診檢查時，醫生會發現他有肌腱反射亢進，踩痙攣明顯等特徵。當患兒站立行走時，會出現全身性緊張，雙上肢屈曲，伸直較困難，雙下肢常常處於交叉狀態，這種姿勢稱作“剪刀步態”。這種患兒因長期處於高度肌緊張狀態，故他的肌腱很容易短縮，關節攣縮變形。如跟腱短縮形成尖足，走路時只用腳尖著地。膝關節屈曲攣縮不易伸直、髖關節也是屈曲攣縮不能後伸(患兒不能做向後方踢腿的動作)。痙攣型患兒常常是外科手術治療的對象。
小兒痙攣性腦癱患兒多見四肢癱和雙下肢癱及偏癱型的腦癱，他們的肌張力處於高度緊張，幾乎沒有什麼變化，根據肌張力緊張程度的不同，痙攣型還可以細分成重度痙攣、中度痙攣、輕度痙攣。其中重度痙攣患兒的肌肉在被動運動時改變的姿勢可形象地比喻為“鉛管樣”和“折刀樣”的改變，患兒本身活動時，由於肌張力的原因，幾乎沒有自我調節的能力。在這種患兒中，關節攣縮、畸形、肌肉萎縮、短縮的現象是最常見的。
發病原因
小兒痙攣性腦癱可由產前、產時和產後各種原因引起。產前指從妊娠到分娩開始，產時指從分娩開始到嬰兒娩出，產後指從分娩後到產後2.5～3年。有的嬰兒腦部發育完全，髓鞘形成可達8歲水平。某些學者認為，產時應從分娩開始到誕生後7天，在此階段，嬰兒機體已和外環境取得平衡。絕大多數腦癱發生於產中。
早期診斷
小兒痙攣性腦癱是一種在出生後1個月內發育時期非進行性腦損傷所致的綜合徵，主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常。可伴有智力低下、驚厥、行為異常或感知覺障礙等，並需要除外進行性疾病所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過性的發育落後。
小兒痙攣性腦癱病兒存在以下4方面異常：運動發育落後；肌張力和姿勢異常；主動運動減少和/或出現異常運動；反射異常。
但是小兒痙攣性腦癱徵象可延遲出現和複雜的發育性質使早期確診腦癱有一定的困難。腦癱兒童在新生兒時期在一定程度上是正常和健康的。由於伸肌張力過高，可使嬰兒在俯臥位能提早抬頭，下肢張力過高，5～6月前，表現為拉孩子坐位時，髖和膝關節伸展而站立起來，這時期正常兒只能拉到坐位。腦癱是一種運動功能異常，是一種殘疾。作為腦癱的運動功能異常沒有定量標準，沒有早期能確定診斷的徵象、影像學或實驗室試驗。腦癱總是一個探測性診斷，因為肯定的證據是間接的，只是按某時期的行為和發育為依據。
小兒痙攣性腦癱雖然是一種非進行性疾病，但它的性質是發展的，必需看作和生長中的嬰兒變化有關，應看到病變靜止性和發展動態變化的雙重特徵。運動異常在嬰兒期出現較晚。當神經通路變得有功能時表現出來，如上肢癱要等手的功能出現時才表現。神經選擇性生長發育的過程，使運動缺陷出現不同速度和順序。只有當受損神經系統成熟時出現異常運動特徵。如痙攣性腦癱證據可能到7～9個月時才能看到。高膽紅素腦病嬰兒一個月後出現肌張力低下，正常反射保持1年，運動發育延遲，直到1～2歲逐漸從低張力變為強直，然後伴有手足徐動樣運動。共濟失調一般在30個月到3歲以後才表現出來。中樞神經系統發育不成熟可導致激惹、餵養困難和睡眠障礙，這些發現可能和以後真正的運動感覺障礙有關，也可能是一時性神經缺陷。
由於小兒痙攣性腦癱早期干預更有效，不能等到出現痙攣性足、張力障礙的姿勢或共濟失調的步態才作診斷和開始治療。又不能過早的沒有足夠依據的診斷腦癱，以免對家長帶來精神上和物質上沉重負擔。必需用發育的方法作為診斷的基礎，要求兒科醫生、婦幼保健人員有寬厚的生理和病理知識，熟悉兒童運動和智慧型發育方面的規律，才能儘可能早的認識發育異常，並使用適當的方法直接有效的糾正神經系統的各種缺陷。
危害
1、運動功能障礙：運動自我控制能力差，嚴重者雙手不會抓東西，雙腳不會行走，有的甚至不會翻身、坐起，不會站立，不會正常的咀嚼和吞咽。
2、姿勢障礙：各種姿勢異常，姿勢的穩定性差。如 3個月仍不能頭部豎直，習慣於偏向一側，或者左右前後搖晃等。洗手時不易將拳頭掰開等。
3、智力障礙：智力正常的孩子約占有 1/4，智力輕度、中度不足的約占 1/2，重度智力不足的約占 1/4。
4、語言障礙：語言表達困難，發音不清或口吃等症狀。
5、視聽覺障礙：以內斜視及對聲音的節奏辨別困難最為多見。
6、牙齒髮育障礙：牙齒質地疏鬆、易折，口面功能障礙，臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮，咀嚼和吞咽困難，口腔閉合困難以及流口水等。
康復訓練
1.保持正確姿態。當患兒有了較好的軀幹控制能力與進食能力時，可以開始語言訓練了，交談時要與患兒眼睛的高度保持一致，如果位置過高，會使患兒全身過度伸展，不利於發音。
2.增加說話和活動的量。父母不要因為與患兒說話得不到回應就喪失信心，應利用各種機會跟患兒說話;做遊戲時與患兒一起進行呼吸和發聲訓練，寓教於樂，引起患兒對訓練的興趣。
3.鼓勵患兒說話。應多表揚，鼓勵患兒發聲的積極性，幫助患兒樹立說話的信心;當患兒發聲時，要立即回應，多啟發他表達想說的話。千萬不要批評和指責患兒。
4.教育要持之以恆。語言的矯治和訓練是長期而艱苦的，家長要有極大的耐心和毅力，只有持之以恆，才能有所收穫，才能給有語言障礙的腦癱兒打下良好的語言基礎。
5.對患兒不過分保護、不憐憫、不放棄、不與其他孩子作比較，多鼓勵患兒參加遊戲和活動。
(5)過“百天”的嬰兒尚不能抬頭，4—5月挺腰時頭仍搖擺不定。
(6)握拳：一般生後3月內嬰兒可握拳不張開，如4個月仍有拇指內收，手不張開應懷疑小兒腦癱。
(7)正常嬰兒應在3—5月時看見物體會伸手抓，若5月後還不能者疑為小兒腦癱。
(8)一般生後4—6周會笑，以後認人。痙攣型小兒腦癱患兒表情淡漠，手足徐動型常呈愁眉苦臉的樣子。
(9)肌肉鬆軟不能翻身，動作徐緩。觸摸小兒大腿內側，或讓小兒腳著床或上下跳動時，出現下肢伸展交叉。
(10)僵硬，尤其在穿衣時，上肢難穿進袖口;換尿布清洗時，大腿不易外展;擦手掌時，以及洗澡時出現四肢僵硬。嬰兒不喜歡洗澡時常見的表現。
(11)過早發育：小兒痙攣性腦癱患兒可出現過早翻身，但是一種突然的反射性翻身，全身翻身如滾木樣，而不是有意識的節段性翻身。痙攣性雙癱的嬰兒，坐穩前可出現雙下肢僵硬，像芭蕾舞演員那樣的足尖站立。
常用康復訓練法
小兒痙攣性腦癱是由於出生前、出生後或嬰兒期，控制運動的部分腦組織受到損害，導致肌肉控制失調引起的身體運動困難和體位困難。小兒痙攣性腦癱一經醫療機構診斷確定以後，就應及早開展康復訓練。
首先是正確的抱姿，即將小兒雙腿騎跨在康復人員的腰間。為了加強小兒頭的控制，可使其俯臥位雙手支撐抬頭、抬胸或仰臥時雙上肢伸展，將其緩慢自仰臥拉至坐位。當小兒坐在床面上時，應誘發其向前方、側方伸手取物，逐漸出現各方向的保護性反應，以增強坐位的穩定性。
對不會翻身的小兒，在其仰臥時，將翻動側的下肢屈曲，並輔助屈曲腿帶動身體旋轉或握住翻動側上肢使其伸展，內收，帶動軀幹翻身。學會爬行是行走的先決條件之一。小兒需雙上肢伸展支撐，下肢以膝關節支撐使軀幹與大腿成90°。姿勢保持穩定後，可在小兒面前放置帶有聲響、顏色鮮艷的玩具,
誘發其向前交替伸手抓取，同時可向前推動小兒足底，輔助其前行。
對站立時足跟不能著地的小兒，訓練者可在其仰臥時，四指握住足跟，以手掌壓向足心，使足背向小腿方向背屈，足背與小腿之間角度儘量小於90°。還可以穿戴足踝矯形器，以利於矯正尖足、穩定踝關節，更好地進行站立、行走訓練。
有的小兒雙手握拳，不會抓物，訓練者要堅持做被動手指伸展活動，將其大拇指外展伸開，其它手指就容易伸開了
預防措施
小兒痙攣性腦癱的病因複雜，所以預防比較困難，要針對其多方面的病因採取相應的預防措施。小兒痙攣性腦癱的預防，要考慮到母與子各種危險因素的因果關係。
出生前的預防：
1、實行婚前保健:對準備結婚的男女雙方進行性衛生、生育和遺傳病知識的指導;有關婚配生育等問題的諮詢及男女雙方可能患影響結婚和生育的疾病進行醫學檢查,提出醫學意見。
2、搞好孕期保健：定期產前檢查；增加營養；防止感染性疾病的發生等。
圍產期的預防
1、避免早產和低體重兒的出生
2、預防窒息和顱內出血
3、防治高膽紅素血症
出生後的預防
1、防止感染性疾病的發生。
（1）實行住院分娩；
（2）注意保護新生兒的皮膚；
（3）保持新生兒臍部的乾燥、清潔；
（4）密切觀察黃疸的消長；
（5）注意觀察前囟；
（6）實行母乳餵養。
2、預防高熱驚厥的發生。
3、正確對待腰椎穿刺：腰椎穿刺抽取少量腦積液用於檢查，以了解疾病的性質和病情，為正確診斷和治療提供依據，從而減少顱內疾病後遺症的發生。為此家長應 密切配合，共同為患兒的健康負責。小兒腦性癱瘓的三級預防工作就顯得十分重要了。
什麼是一、二、三級預防？
一級預防：主要是預防導致腦癱發生的誘因或疾病，如：先兆流產、早產、妊娠中毒症、宮內感染、新生兒窒息、新生兒核黃疸等。
二級預防：主要是對已經存在導致腦癱誘因和疾病的高危兒，每2—4周定期隨訪，以預防腦癱的發生。即：篩查和追蹤家族中曾有腦癱、智力低下、先天畸形等病史的新生兒，以及產前、產中、產後有各種異常情況，尤其是早產、產傷及缺血缺氧性腦病，核黃疸的高危新生兒，使他們能夠被早期發現，早期干預，達到預防和減輕殘損的目的。尤其重要的是，對那些不能按正常發育年齡獨立完成抬頭、坐、站、行的小孩，不要輕易認為是缺鈣引起的，而應該儘早到小兒神經專科就診，以儘早查出原因，排除或確診是否有腦癱。
三級預防：對已有不同程度運動障礙、姿勢異常的患兒，應該進行積極的正規的康復治療，避免永久性的運動及其它功能障礙的發生。
總之，腦性癱瘓在某種程度上是可以預防的。只要切實做好孕婦及胎兒的保護，就能最大程度的減少腦性癱瘓的發生。
治療方法
1.心理療法。小兒的年齡比較小，但是同時也是可以進行心理治療的。患兒多有情緒障礙，行為異常，認知損害。針對腦癱患兒的心理障礙，在綜合治療中尊重患者，認真傾聽和理解、安慰、鼓勵患兒，在矯治肢體功能障礙的同時，激發患兒的積極參與性，提高治療訓練效果也是腦癱治療方法，改善患兒心理狀態的健康教育，積極與患兒交流，逐漸克服患兒的偏執，依賴心理，建立獨立、自信、堅強、向上的信心，培養其自理能力，使其適應社會。
2.理學療法：腦癱患兒進行理療，如電針、肌興奮治療儀、水療、冷熱敷等。主要目的是調節功能，緩解固縮，刺激低下的肌張力，促進循環，維持和擴大關節活動度，增加肌力，從而改善平衡和步態。
3.使用矯形器具：在腦癱患兒的訓練中，支具的套用很重要，如年幼的固縮性腦癱患兒，因其下肢小腿後側肌群痙攣，使足後跟不能落地、踝關節不穩定、扁平足也較多見，可使用足踝矯形支具。
4.運動療法：據固縮性腦癱的臨床分型不同，進行有針對性的訓練，包括粗大運動精細運動、平衡能力和協調性的訓練。服困難的信心，使孩子有一個健康的心態，為將來回歸社會打好基礎。
5、綜合康復醫療 如運動 (體育 )療法，包括粗大運動、精細運動、平衡能力和協調能力訓練 ;如爬行、有目的的指認 (鼻、耳等 )、訓練抓物、持物、 起坐、搖擺、扶行 (背靠牆、面朝牆 )、原地運動 (彎腰拾物、抬腳訓練、單腳獨立、原地起跳 )、行、跑 ;再如物理療法，包括神經電刺激療法、溫熱療法、水療法 ;還有作業療法即能力訓練。
6、神經反射在成訓練法
