特發性直立性低血壓

直立性低血壓是內環境穩定受損的常見臨床表現，見於15%～20%的一般老年人。其患病率隨年齡、患心血管病和基礎血壓的增高而增多。許多老年人其體位變化時血壓有大範圍的變化，並與其基礎臥位收縮期血壓的高低密切相關。

疾病名稱

特發性直立性低血壓

疾病分類

神經內科

疾病概述

直立性低血壓立位時收縮期血壓下降20mmHg（2.7kPa）。直立性低血壓是老年人暈厥和昏倒的重要危險因素，即使在無其他自律神經系統功能失調證據者中也是如此。

治療：有症狀的病人不宜於餐前服降血壓藥，餐後宜平臥。減低降壓藥物的劑量和用少食多餐法進食可能也有幫助。

病因：老年人直立性低血壓有兩種臨床表現：生理性（屬正常的老化過程）和病理性（屬疾病所致）。

生理性直立性低血壓：一般無症狀，但可能足以降低腦血流引起頭昏或暈厥。

病理性直立性低血壓，常有症狀。此型低血壓常伴有體位性頭昏或暈厥。急性直立性低血壓最常有急性病引起脫水所致。慢性直立性低血壓病人常伴有自律神經系統功能失調。

疾病描述

Shy－Drager綜合徵也稱特發性直立性低血壓，與前交感神經元變性有關，特徵性臨床表現是進行性自主神經功能異常，常合併Parkinson病、小腦性共濟失調、錐體束征或下運動神經元體徵如肌萎縮等。

症狀體徵

（1）中年起病，男性較多，發病隱襲，進展緩慢。臥位血壓正常，站立時收縮下降20－40mmHg或以上。一般無心率改變和暈厥常見的先兆，如面色蒼白、冷汗、噁心等。早期症狀輕，直立時出現頭暈、眼花和下肢發軟，較重者眩暈、體位不穩，嚴重者直立即發生暈厥，需長期臥床。

（2）可見其他自主神經功能損害，如性功能減退、陽痿等，便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿瀦留，局部或全身無汗或出汗不對稱，體表溫度異常等；頸交感神經麻痹可引起瞳孔不登大、眼瞼下垂、虹膜萎縮及Horner征；迷走神經背核受損可引起聲音嘶啞、吞咽困難和心跳驟停而猝死。

（3）部分病人出現四肢肌強直、動作減少、行動緩慢等類Parkinson表現；眼球震顫、構音困難和共濟失調等小腦症狀；病理征及假性球麻痹等椎體系損害。少數病人出現腦神經及下運動神經元損害如肌萎縮，可見淡漠、抑鬱等精神障礙。

（4）多系統萎縮患者肛門括約肌肌電圖可呈神經源性改變。

治療方案

尚無特效療法，少數患者病初用大劑量美多巴可緩解症狀。Shy－Drager綜合徵，運動功能缺損尚無特效療法，但體位性低血壓可採取多鹽事，氟氫可的松0.1－1mg/d；外周交感神經α1－受體激動劑米多君成人劑量2.5mg，早晚各1次口服，酌情增減，可增加外周血管阻力和提高血壓。穿齊腰高筒彈力內褲，夜間睡眠時取頭高位可能有效。

用藥安全

本病尚無特殊治療，治療的目的是緩解症狀和提高生活質量。

1、早期對身體姿勢加以調整即有效，如平臥時適當抬高頭部；穿彈力緊身衣褲和彈力長襪能減少病人直立時靜脈回流的淤積；起床或下地時動作應緩慢，雙下肢活動片刻後再緩慢起立，可減輕發作；避免喝酒或過高室溫，或浴池浸泡、桑拿浴等誘發血壓過低；慎用影響血壓的藥。

2、高鹽飲食，適當服用9—α—氟氫考的松等對本病有一定效果。

3、鹽酸米多君有增加外周動、靜脈阻力的作用，對本病有一定效果，可在醫生指導下選用。

4、麻黃素、阿拉明、利他林等效果不理想，且會引起臥位高血壓，不建議使用。