夏伊德雷格綜合症

夏伊-德雷格綜合徵(SDS)又稱進行性自主神經功能衰竭(progressive autonomic failure)、特發性直立性低血壓、神經原性直立性低血壓(neurogenic orthostatic hypotension)，系Shy和Drager於1960年首次報導屍檢病例，提出本病是神經系統變性病的觀點。

基本介紹

• 別稱：夏伊德雷格綜合症
• 中醫病名：進行性自主神經功能衰竭
• 英文名稱：progressive autonomic failure
• 常見症狀：多系統受累的變性病
• 簡寫：SDS
• 提出者：Shy和Drager

基本信息

本病是包括自主神經系統在內的中樞神經系統廣泛變性的一種少見的疾病，患者均為散發性，臨床表現除直立性低血壓外，尚有發汗障礙、陽痿等其他自主神經功能障礙及錐體系、錐體外系、小腦性共濟失調等軀體神經系統的症狀為特點。有人認為OPCA如伴有自主神經症狀，如直立性低血壓、頭昏或暈厥、陽痿、大小便失禁等，即被認為是夏伊-德雷格綜合徵。目前認為SDS屬於多系統萎縮(MSA)的一種類型。

症狀

本病是以自主神經功能症狀為突出表現的多系統受累的變性病，臨床上突出表現為直立性低血壓及其他自主神經功能紊亂，並伴小腦、基底核或脊髓運動神經元變性所引起的神經異常。

本病起病隱襲，可從數月至數年，長者可達10年以上，由中老年起病，發病年齡平均55歲。約65%為男性，無家族史。病程為進展性，自主神經症狀常首先出現，數月或數年後方見軀體神經症狀。也有少數患者軀體神經症狀早於自主神經症狀。

1.直立性低血壓 臨床早期表現為突然起立或站立過久時出現頭暈，患者常有視物模糊和易疲勞感，患者常因直立性暈厥就診。由於自主神經的廣泛變性，壓力感受器反射弧被阻斷，直立時不能產生反射性心率增加和周圍小動脈收縮，而出現直立性低血壓。直立性低血壓是最常見症狀，臥位血壓正常，也有高於正常者，直立時血壓顯著下降[收縮壓下降超過4.0～6.7kPa(30～50mmHg)]，立位與臥位血壓在2min內常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由於交感神經張力低下使患者站立時脈率無改變，沒有面色蒼白，噁心、嘔吐多汗等症狀。據統計在直立性低血壓患者中占11%。

2.其他自主神經功能障礙 如膀胱、直腸括約肌障礙引起排尿、排便障礙，包括尿頻、尿急、尿瀦留或失禁，腹瀉和便秘交替。性慾障礙可以在其他神經系統症狀出現前數年即有。出汗異常，可先為多汗，後為少汗或皮膚乾燥、無汗。另外可有少見的皮溫異常、霍納綜合徵、虹膜萎縮等。本病多從骶髓開始，逐漸向上發展，故出現症狀順序是首先出現陽痿、性慾減退、排尿障礙，後出現頭昏、眼花、暈厥、直立性低血壓等自主神經功能障礙症狀，最後出現小腦性共濟失調、腦幹損害症狀及錐體束等症狀。

3.小腦功能障礙如意向性震顫，肢體、軀幹共濟失調，輪替動作差，眼震，言語不清，構音障礙。

直立性低血壓、自主神經功能障礙及小腦症狀三主征是臨床核心症狀。

4.也可合併由於錐體外系、基底核或脊髓運動神經元變性引起的軀體神經異常。晚期可有錐體束損害，如肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性等;在肢體遠端可有肌萎縮和肌束顫動，肌電圖顯示前角細胞變性性改變;也可由於黑質受累表現帕金森綜合徵。也可有腦神經癱瘓等。

夜間發生喉哮鳴(laryngeal stridor)，是由於喉外展肌力弱造成的，並可伴有呼吸暫停。相當一部分患者發生吞咽困難。晚期可因自主神經功能極度衰竭，可在睡眠中呼吸暫停死亡。在疾病後期常見情緒不穩、抑鬱，晚期可表現精神衰退甚至痴呆、臥床不起。

診斷依據

1.夏伊-德雷格綜合徵症狀多樣化，易於誤診。診斷的主要依據是：

(1)散發性成年潛隱起病的進行性自主神經功能障礙，臨床表現為直立性低血壓，立位收縮壓較臥位下降4～6.67kPa(30～50mmHg)，舒張壓較臥位下降2.67kPa，而心率變化不大，陽痿或閉經，發汗障礙，排尿功能障礙及瞳孔改變等。

(2)出現帕金森綜合徵。

(3)出現小腦征。

(4)出現錐體束征。

(5)排除其他疾病。

以上5項中，(1)必備，(2)、(3)兩項具備一項即可，(4)、(5)作為參考。

2.臨床診斷可分為3型

(1)進行性自主神經功能障礙。

(2)進行性自主神經功能障礙伴帕金森綜合徵。

(3)進行性自主神經功能障礙伴小腦征。