神經源性體位性低血壓

神經源性體位性低血壓又稱特發性直立性低血壓，是一種少見的特發性多系統變性病。

臨床症狀

自主神經功能異常是其最具特徵性的臨床特點，還可有小腦共濟失調、帕金森綜合徵、錐體束征和肌肉萎縮等。神經源性體位性低血壓的病因病因不清，可能是原發於中樞神經或周圍自主神經系統的變性疾病，導致中樞或周圍自主神經系統功能失調，脊髓胸段的側角神經元節前纖維變性，可導致直立性低血壓。神經源性體位性低血壓的臨床表現本病起病隱襲，大多病程進展緩慢，直立體位時出現頭暈、眩暈、暈厥、視物模糊、全身發力、發音模糊及共濟失調，臥位時血壓正常，站立時血壓下降20-40mmHg或更多，一般無心率改變和暈厥常見的先兆症狀，如面色蒼白，冷汗、噁心等，早期症狀較輕時，需直立相當長時間才能出現症狀，病情加重後不能連續站立1-2小時，嚴重者直立立即出現暈厥，需長期臥床。可有其他自主神經功能損害，如直腸膀胱功能失調、便閉或頑固性腹瀉、尿失禁或尿瀦留、陽痿、皮膚溫度異常、局部或全身無汗，以及頸交感神經麻痹症狀。症狀與體位改變無關。部分病人可出現進行性神經系統功能損害，如眼球震顫、構音困難，步態不穩、共濟失調、腱反射亢進、錐體束征、震顫及精神異常等。

檢查

檢查可見皮膚劃痕症試驗減弱或小時，Valsalva動作試驗在正常人出現血壓升高，心律變慢，但對於神經源性體位性低血壓患者無反應。

診斷

起身站立或久站後反覆發生暈厥，測量臥位及直立位血壓，每分鐘一次，連續測定5-10分鐘，如果直立位收縮壓下降達40mmHg以上，並出現臨床症狀者，無其他引起血壓降低的原因，並伴有陽痿、無汗及膀胱直腸功能障礙，或出現錐體外系躬耕損害等，即可診斷。

治療

治療目的是緩解症狀和提高生活質量，早期對體姿加以調整即有效，如平臥是適當抬高頭部，穿彈力緊身褲或彈力長襪能減少病人直立時靜脈回流的鬱結，從床上做起或下地時應緩慢，然後雙下肢活動片刻後再慢慢起立，可減輕發作。選擇性外周交感神經系統α1-受體拮抗劑鹽酸米多君，因可增加外周動、靜脈阻力而治療本病有效。