多囊腎病（polycystic kidney disease）是2014年公布的泌尿外科學名詞，出自《泌尿外科學名詞》第一版。
基本介紹
- 中文名：多囊腎病
- 外文名：polycystic kidney disease
- 所屬學科：泌尿外科學
- 公布時間：2014年
定義,出處,
相關詞條
- 多囊腎病
多囊腎病（polycystic kidney disease）是2014年公布的泌尿外科學名詞，出自《泌尿外科學名詞》第一版。定義 腎的皮質和髓質出現多個囊腫的一種遺傳性腎疾病。分為常染色體顯性遺傳多囊腎和常染色體隱性遺傳多囊腎病。表現為大小不等的囊腫散在於雙側腎的皮、髓質，增大的腎表面呈高低不平的囊性突起，囊內為淡黃色漿液...
- 囊性腎病
囊性腎病是指在腎臟出現單個或多個內含液體的良性囊腫性腎臟疾病。自B超和CT套用以來，囊性腎病稱為臨床上常見的一種腎臟疾病。以單純性腎囊腫最常見，其次為多囊腎，後者病變廣泛可導致腎功能受損。病因 1.單純性腎囊腫 最常見的囊性腎病，系後天形成，隨年齡增加，發病率增加。2.多囊腎 系腎臟出現無數囊腫的...
- 多發性腎囊腫
多發性腎囊腫並不是一種獨立的病，一般情況下，它或屬於多囊腎，或屬於單純性腎囊腫。從它的囊腫數目、家族史、腎外表現、發病年齡、病史資料、囊腫所處位置等可以判斷它的歸類。概念 多發性腎囊腫是指腎囊腫數目超過2個，並無尿液瀦留於腎內。囊腫多為單側發病，當直徑小於5厘米。對人體無任何影響，一般都是在...
- 小兒多囊腎
小兒多囊腎（PK）是在腎臟皮質和髓質出現無數內含尿樣液體的囊腫，呈彌散分布。此病有兩種遺傳形式，一是常染色體顯性多囊腎病，多在成人期才出現症狀，但也可在新生兒就出現症狀，過去一直稱此型為成人PK；另一型為常染色隱性遺傳型，過去稱之為嬰兒型PK即出生就表現症狀，甚至在新生兒期喪生。但近年發現此型也可...
- 先天性先天性腎囊腫瘤病
先天性先天性腎囊腫瘤病（polycystic kidney）又名Potter（Ⅰ）綜合徵、Perlmann綜合徵、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合徵、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病，為遺傳性疾病，是腎臟一種先天性異常。雙側腎臟披髓質均可累及，但在程度上可不同。病症介紹 我國1941年朱憲彝首先報導，本徵臨床並不少見。先...
- 常染色體隱性多囊腎病
常染色體隱性多囊腎病是指以腎臟集合紡錘形擴張和先天性肝纖維化為主要特徵的遺傳性腎病，是一種罕見疾病，可以出現在圍生期、新生兒期、嬰兒期、青少年甚至成年期，男女發病率相等，不同種族間無明顯差異，約半數患兒出生後數小時至數天死於呼吸衰竭或腎衰竭，能渡過新生兒期的患者，大部分患者在15歲前可保持正常腎...
- 囊性腎疾病
多囊腎是遺傳性雙腎多數性囊性腎病變，有家族史，腎臟明顯腫大且布滿大小不等囊腫，成人型系顯性遺傳，一般於40歲以後出現症狀，血尿、高血壓及腎功能損害為其主要表現，可伴髮結石及感染，大囊腫減壓術可減緩對腎實質的壓迫，最終需接受透析或腎移植；嬰兒型系隱性遺傳，出生後不久即出現症狀，一般在10歲內死亡。...
- 囊性腎疾
多囊腎是遺傳性雙腎多數性囊性腎病變，有家族史，腎臟明顯腫大且布滿大小不等囊腫，成人型系顯性遺傳，一般於40歲以後出現症狀，血尿、高血壓及腎功能損害為其主要表現，可伴髮結石及感染，大囊腫減壓術可減緩對腎實質的壓迫，最終需接受透析或腎移植；嬰兒型系隱性遺傳，出生後不久即出現症狀，一般在10歲內死亡。...
- 成人型腎囊腫
成人型腎囊腫是三種常見腎囊腫中的一種，是一種先天性遺傳性疾病，腎臟實質內充滿數不清大小不等的與外界不相通的圓形囊腫，囊內含有液體，小的肉眼看不到，大的可有數厘米，故稱之為多囊腎。表現為夜尿增多、腰痛、高血壓等。尿檢有血尿、少量蛋白尿，常會緩慢地發展成為慢性腎衰。有10%的人伴有腎結石，30%的...
- 囊性腎
多囊腎是遺傳性雙腎多數性囊性腎病變，有家族史，腎臟明顯腫大且布滿大小不等囊腫，成人型系顯性遺傳，一般於40歲以後出現症狀，血尿、高血壓及腎功能損害為其主要表現，可伴髮結石及感染，大囊腫減壓術可減緩對腎實質的壓迫，最終需接受透析或腎移植；嬰兒型系隱性遺傳，出生後不久即出現症狀，一般在10歲內死亡。...
- 成年型多囊腎
成年型多囊腎臨床常見，約占終末期腎臟病的5%-10%。臨床表現主要有腎臟腫大、血尿、蛋白尿、高血壓，晚期可發生腎功能衰竭。成年型多囊腎為常染色體顯性遺傳，其特點為具有家族聚集性，男女均可發病，兩性受累機會相等，連續幾代均可出現患者。常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見的多囊腎病。由於對本...
- 先天多囊腎
先天多囊腎是累及雙側腎臟的遺傳性疾病，是人體中最常見的先天性遺傳囊性腎病。統計數據顯示，先天多囊腎的發病率高達1/1000以上，常見的發病率則在1/400—1/1000之間。病因 先天多囊腎在遺傳疾病中如此常見，是因為其遵循常染色體顯性遺傳的規律。其一，男性和女性的發病可能性相同；其二，父、母有一方患病的，子女...
- 成人多囊腎病
成人多囊腎又稱常染色體顯性多囊腎病，是最常見的常染色體顯性遺傳疾病之一，發病率約為 1:1000 。疾病簡介 成人多囊腎 (adult polycystic kidney) ( OMIM173900 ), 又稱常染色體顯性多囊腎病 (antosomal dominont polycystic kidney disease, ADPKD) ，是最常見的常染色體顯性遺傳疾病之一，發病率約為 1:1000 。該...
- 成人多囊腎臟病
成人多囊腎臟疾病（APKD）是以在一個或兩個腎臟中出現大囊、導致慢性腎衰竭為特怔的疾病。腎臟在人體中作用是，過濾血液中以尿和細胞外流動的濃縮氫、鈉、鉀、磷及其它離子形式出現的代謝最終產物。成人多囊腎臟病 1994年歐洲多囊腎臟病協會從染色體16中分離出一種基因，染色體16在具有APCD的家屬中遭到破壞。被PKD1...
- 雙側腎內痛
雙側腎內痛是成人多囊腎的臨床表現之一，成人多囊腎是一種常染色體顯性遺傳性疾病，幾乎都是雙側性的(占總病例數的95%)。儘管文獻中曾報導過嬰兒患成人多囊腎，但此病發生在嬰兒不同於成人。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳性疾病，預防存活期短，而成人多囊腎通常40歲前不出現症狀，肝臟、脾臟、胰腺也可見到相同...
- 妊娠合併多囊腎
多囊腎是遺傳性疾病，其病變特點是雙腎實質有廣泛的囊腫形成，系胚胎髮育過程中腎小管與集合管間連線不良，分泌尿液排出受阻，腎小管形成阻塞性囊腫。嬰兒及40歲以後者居多，但妊娠合併多囊腎在臨床上較為少見。屍解中成人多囊腎發病率為1∶500，占腎衰竭病例的10%。病因 病因尚不清楚，近來有認為是由已存在的腎...
- 常染色體顯性多囊腎
多囊腎即正常腎組織被無數小囊所代替，外形似一串葡萄，有時囊間有島狀正常組織。本病分為4型：①常染色體隱性多囊腎；②腎發育不良；③常染色體顯性多囊腎；④尿道梗阻多囊腎。其中常染色體顯性多囊腎過去又稱成人型多囊腎（ADPKD），發病率為1/500～1000。10%左右的終末期腎衰是由常染色體顯性多囊腎（ADPKD）...
- 腎囊腫
當顯像提示有多個囊腫時，應與多房性囊腫，多囊腎相區別。鑑別診斷 該病會和腎積水、多囊腎病變、實體腫塊等疾病有相似之處，醫生將從多個方面進行詳細檢查進行判斷。腎積水：腎積水一般也會有腎囊腫相似的症狀，尤其二者都並發感染時。尿路造影檢查可區分二者，單純腎囊腫會引起腎臟局部變形，但腎積水錶現的是腎盞...
- 腎病(腎臟的各種疾病)
主要因基因突變導致，可見於常染色體顯性遺傳性多囊腎病、Alport綜合徵等。其他因素 如結石、腫瘤、糖尿病、高血壓、造影劑、魚膽、重金屬、先天性腎結構異常等。誘發因素 扁桃體炎、猩紅熱、膿皰瘡、上呼吸道感染、消化道感等可以誘發腎臟病，引起疾病發作或加重。發病機制 腎病的發病機制是多種多樣的，常見的包括以下...
- 腎囊腫尿毒症
另外，腎臟多囊導致腎臟含水量大，變得沉重，下墜牽拉，也會引起腰部疼痛。疼痛的特點為隱痛、鈍痛，固定於一側或雙側，向下部及腰背部放射。如有囊內出血或繼發感染，則會使疼痛突然加劇。如合併結石或出血後血塊阻塞尿路，則可出現腎絞痛。3、蛋白尿：一般量不多，24小時尿內不會超過2g。多不會發生腎病綜合症。...
- 多囊腎(2018年人民衛生出版社出版的圖書)
第二章 多囊腎的基礎研究 第一節 常染色體顯性遺傳性多囊腎病的基礎研究 一、常染色體顯性遺傳性多囊腎病致病基因和蛋白的基礎研究 二、ADPKD發病機制的基礎研究 三、ADPKD發病的囊腫形成機制 四、ADPKD的動物模型 五、ADPKD的分子診斷 第二節 常染色體隱性遺傳性多囊腎病的基礎研究 一、常染色體隱性遺傳性多囊腎病致病...
- 水通道蛋白在多囊腎病腎囊泡發生和發展過程中的作用
《水通道蛋白在多囊腎病腎囊泡發生和發展過程中的作用》是依託北京大學，由楊寶學擔任負責人的面上項目。項目摘要 常染色體顯性遺傳多囊腎病發病率高達1/1000 - 1/400。多囊腎病以雙腎多發性進行性囊泡為主要病理特徵，繼發引起腎功能改變和腎衰，嚴重影響病人的生活質量，給病人和社會造成巨大經濟負擔。目前尚無有...
- 利用患者特異iPS細胞模型研究多囊腎病的microRNA調控機制
《利用患者特異iPS細胞模型研究多囊腎病的microRNA調控機制》是依託上海交通大學，由汪泱擔任項目負責人的面上項目。項目摘要 常染色體顯性多囊腎病 (ADPKD)是導致慢性腎功能衰竭中最常見的遺傳性腎臟疾病，目前臨床尚缺乏有效治療手段，多數患者最終發展為終末期腎功能衰竭。因缺乏理想的研究模型，迄今ADPKD的發病機制...
- 腎功能不全
1、慢性腎小球腎炎類：如IGA腎病、膜增殖性腎小球腎炎；局灶節段性硬化性腎小球腎炎和系膜增殖性腎小球腎炎等。2、代謝異常所致的腎臟損害，如糖尿病腎病、痛風性腎病及澱粉樣變性腎病等；3、血管性腎病變，如高血壓病、腎血管性高血壓、腎小動脈硬化症等；4、遺傳性腎病，如多囊腎、Alport綜合徵等；5、感染性...
- 基於NGS技術的遺傳性多囊腎病植入前遺傳學診斷研究
《基於NGS技術的遺傳性多囊腎病植入前遺傳學診斷研究》是依託上海交通大學，由徐晨明擔任項目負責人的面上項目。項目摘要 遺傳性多囊腎病（PKD）是我國最常見、危害巨大的單基因遺傳性腎病，發病率1‰-2.5‰，我國患者人數高達150萬。PKD1基因結構複雜，PKD的臨床基因診斷和植入前遺傳診斷存在瓶頸和盲區。本項目率先...
- 成人多囊腎病基因PKD1的遺傳印跡與其分子發病機理研究
《成人多囊腎病基因PKD1的遺傳印跡與其分子發病機理研究》是依託四川大學，由丁蘭擔任項目負責人的面上項目。項目摘要 本課題採用了PCR-SSCP、銀染、克隆和測序等方法，研究了成人多囊腎病致病基因PKKD13'端單拷貝區內的突變，在60個患病家系80個病人中，共發現3個突變，分別是PKD1第45外顯子中的兩個移碼突變和第...
- 腎臟囊腫
成人型多囊腎，發生率為0.1%，多在50歲以後逐漸發展成終末期腎病。晚期出現腹脹腹痛、高血壓、尿毒症、並發感染和結石等，以往無特別理想的治療方法。治療 經證實僅有暫時性效果，復發率為30%~78%。有時囊腫反而增大，且有腎周出血、血胸、血氣胸、動靜脈瘺、感染、體溫升高、疼痛、腎損傷等併發症，除診斷需要外...
- 軟堅散結療法
常染色體顯性遺傳型多囊腎病是一種常染色體顯性遺傳的多囊腎病，遺傳特點是代代發病，主要表現為雙腎皮質與髓質中多個液性囊腫形成與增大，伴腎功能逐漸下降，可呈多系統受累，如腫囊腫、顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等。普遍認為常染色體顯性遺傳型多囊腎病是一種系統性疾病。常染色體隱性遺傳型多囊腎病是一種腎和膽道的...
- 囊腫
囊腫是一種良性疾病，它可以長在人體表面，也可以長在內臟里；囊腫就是長在體表或體內某一臟器的囊狀的良性包塊，其內容物的性質是液態的。一般來說，常見的囊腫有“腎囊腫”、“肝囊腫”、“單純性的卵巢囊腫”和“朱古力囊腫”。腎囊腫又分為單純的孤立性腎囊腫和多囊腎。病因 一 先天性遺傳性 1．毛根鞘...
