原發性IgA腎病

原發性IgA腎病

發病原因,病理生理,診斷,治療措施,護理飲食,

發病原因

IgA腎病的確切發病機理尚未完全清楚,多種因素和發病有關。目前比較一致的看法是IgAN屬免疫複合物引起的腎小球疾病。
1.與免疫系統的關係:IgA腎病主要是以多聚體 IgA(PIgA)在腎小球沉積,表明了IgA 免疫系統導致了 PIgA 分子的在循環系統中出現和腎小球系膜區的沉積。
2.與骨髓的關係:腎小球系膜區沉積的 IgA1 ,且存在於血液中 IgA1相似的鉸鏈區糖基化異常 ,提示 IgA 腎病患者沉積在腎小球系膜區的 IgA為骨髓源性 IgA。
3.與細胞因子的關係:IgA 腎病患者系膜區沉積的 IgA1 引起系膜細胞分泌炎症因子。

病理生理

IgA腎病標誌性的病理改變是IgA在腎小球系膜區的沉積。大多數患者同時合併C3、IgG 、IgM的沉積。 LEE分級:
Ⅰ級:腎小球病變:絕大多數正常,偶有輕度系膜增寬(節段),伴或不伴有細胞增生;小管間質改變:正常。
Ⅱ級:腎小球病變:腎小球局灶系膜增殖和硬化(50%),罕見小的新月體;小管間質改變:正常。
Ⅲ級:腎小球病變:瀰漫系膜增殖和增寬(偶爾局灶階段),偶見小的新月體、球囊粘連;小管間質改變:局灶間質水腫,偶見細胞浸潤,罕見小管萎縮
Ⅳ級:腎小球病變:重度瀰漫性系膜增殖,伴有硬化,部分或全部腎小球硬化,可見新月體(<45%);小管間質改變:小管萎縮,間質浸潤,偶見間質泡沫細胞。
Ⅴ級:腎小球病變:病變類似Ⅳ級,但更嚴重,可見新月體(>45%);小管間質改變:類似Ⅳ級,但更嚴重。

診斷

一、病史及症狀
原發性IGA腎病原發性IGA腎病
多在上呼吸道感染(或急性胃腸炎腹膜炎骨髓炎等)1~3天后出現易反覆發作的肉眼血尿,持續數小時至數天后可轉為鏡下血尿,可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低熱。部分病人在體檢時發現尿異常,為無症狀性蛋白尿和(或)鏡下血尿,少數病人有持續性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水腫和高血壓
二、體檢發現
大多數無異常體徵,部分病人可有雙腎區叩擊痛,水腫和輕、中度血壓升高。
三、輔助檢查
多為輕、中度蛋白尿(<3g/d),血尿呈多形性、多樣性或混合性。部分病人血清iga增高,尤其是血清iga纖維連線蛋白聚合物(iga-fn)增高更有意義。可有肌酐清除率降低,血尿素氮血肌酐增高。根據臨床可初步診斷iga腎病(炎),確診必須做腎組織免疫病理檢查。
四、鑑別診斷
應與狼瘡性腎炎紫癜性腎炎隱匿性腎炎相鑑別。重者與慢性腎小球腎炎不易鑑別。

治療措施

一、一般治療
防止感冒和過度勞累,慎用腎毒性藥物。有感染時應予抗生素治療。有反覆發作慢性扁桃體炎者,可行扁桃體摘除。
二、藥物治療
(一)血尿明顯者可用雷公藤多甙潘生丁acei及大量維生素c口服治療。
(二)呈腎病綜合徵表現者治療見腎病綜合徵章節。
(三)與慢性腎小球腎炎表現相同者,按慢性腎小球腎炎處理。
(四)病理檢查以新月體形成並伴iga沉積為主者,可用強化血漿置換療法及藥物治療(參見急進性腎小球腎炎治療)。
三、血液淨化療法
伴有急性腎功衰竭時或已形成慢性腎功能衰竭者需進行血液透析腹膜透析治療。

護理飲食

護理
1.心理護理:解釋各種疑問,恰當解釋病情, 用成功的病例鼓勵患者,為患者創造安靜、整潔、 舒適的治療環境;
2.生活護理: 保證充足的睡眠,每天應在 8 小時以上,臥床休息至肉眼血尿消失,給予低鹽、低脂、低磷、高鈣、優質低蛋白飲食,如牛奶、 魚。少食動物內臟和易過敏的食物等; 
3.加強皮膚護理,保持皮膚完整。囑患者常洗澡勤換內衣,修剪指(趾) 甲;幫助患者選擇無刺激或刺激性小的洗護用品; 
4.嚴密觀察血壓變化,維持水電解質平衡。早晚測血壓 1次, 觀察記錄 24小時尿量、 嘔吐量及出液量,根據總出量計算補液量及合理使用利尿劑; 
5.適當鍛鍊,如練氣功、太極拳等。 
6.積極預防上呼吸道感染,反覆扁桃體炎患者可行切除治療。 
7.藥物治療要在醫生的指導下進行, 避免套用對腎臟有損害的藥物,如慶大黴素、丁胺卡那等。
飲食
1.出現肉眼血尿時,勿亂投藥,首先到醫院經過檢查。
2.疑患IgA腎病時,最好做腎活檢確診。明確病理分型。
3.患病期間注意防止感冒和疲勞,以免病情復發。
4.阻遏抗原侵入,感染性抗原可通過醫院手術清除感染源,尤其化膿病源,再配合中藥調治及抗感染藥物,常會起到事半功倍之效。
5.對Lee分型Ⅲ以上或早期輕度IgA腎病經一般治療無效的患者,應及時套用免疫抑制劑治療,根據病理結果和患者的意願,選用個體化免疫抑制劑治療。放棄免疫抑制治療,常導致病情加重或反覆遷延不愈。
6.已服用激素者,應根據具體情況在醫師指導下遞減激素用量與次數。切不可隨意停藥。
7.腎病自然病程通常需一年或更長,應堅持服藥和檢查。

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