狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡（SLE）合併雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。其發病與免疫複合物形成、免疫細胞和細胞因子等免疫異常有關。除SLE全身表現外，臨床主要表現為血尿、蛋白尿、腎功能不全等。狼瘡性腎炎的病理學分型對於判斷病情活動度及預後、制定治療方案具有重要價值。應根據病情輕重程度不同個體化制定治療方案。

基本介紹

• 英文名稱：lupus nephritis，LN 
• 就診科室：風濕免疫科
• 多發群體：青壯年
• 常見病因：與循環免疫複合物在腎臟沉積、自身抗體的直接作用等有關
• 常見症狀：血尿、蛋白尿、腎功能不全等

病因

SLE是一種多因素包括遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應等參與的特異性自身免疫病。上述多種因素相互作用，引起機體免疫系統紊亂，其中最重要的特徵是產生抗核抗體等多種自身抗體，後者與抗原形成免疫複合物，並伴有免疫細胞、細胞因子等免疫異常，這是SLE多組織、器官損傷的共同機制。狼瘡性腎炎的發病機制可能與以下因素有關：①循環免疫複合物在腎臟沉積；②原位免疫複合物形成；③局部補體激活；④自身抗體的直接作用；⑤T細胞介導的免疫反應等。

臨床表現

1.全身表現

間斷髮熱，顴部紅斑（蝶形紅斑），盤狀紅斑，光過敏，口腔潰瘍，關節炎，漿膜炎，神經系統異常（抽搐或精神病）。

2.腎臟表現

單純性血尿或蛋白尿，血尿、蛋白尿伴水腫、腰酸或高血壓，即腎炎樣表現；大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫，即腎病綜合徵樣表現；血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退，呈急進性腎炎表現；腎間質病變；慢性腎衰竭。

檢查

1.尿常規檢查

可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細胞、紅細胞及管型尿。

2.溶血性貧血

白細胞計數<4.0×10⁹/L，血小板<100×10⁹/L，血沉較快。

3.免疫學檢查

血清多種自身抗體陽性，γ-球蛋白顯著增高，血循環免疫複合物陽性，低補體血症。

4.重型活動性狼瘡性腎炎

伴有可逆性的肌酐清除率（Ccr）不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高；終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。

5.影像學檢查

B超示雙腎增大提示急性病變；雙腎縮小提示慢性腎功能衰竭。

6.腎活檢

不僅有助於狼瘡性腎炎的確診，還可了解病理類型、病變活動性、腎臟受損程度和決定治療方案。

診斷

對於SLE診斷明確的患者，如果存在上述腎臟受累表現，即可診斷狼瘡性腎炎。

1.病理學分類

世界衛生組織狼瘡性腎炎病理學分類共6型，從I型至VI型，預後依次由好到差。I型：正常或微小病變型；II型：系膜增殖性狼瘡性腎炎；III型：局灶增殖性狼瘡性腎炎；IV型：瀰漫增殖性狼瘡性腎炎；V型：膜性狼瘡性腎炎；VI型：硬化性狼瘡性腎炎。

2.狼瘡性腎炎腎臟病理活動性指標

（1）腎小球細胞增殖性改變；

（2）纖維素性壞死和細胞核溶解；

（3）細胞性新月體；

（4）白金耳現象和玻璃樣血栓；

（5）腎小球中性粒細胞浸潤；

（6）腎間質單核細胞浸潤。

3.慢性化指標

（1）腎小球硬化；

（2）纖維性新月體；

（3）腎小管萎縮；

（4）腎間質纖維化。

治療

1.治療原則

SLE目前仍是一種原因未明性疾病，治療的主要目的在於控制LN的活動，保護腎臟功能，延緩腎組織纖維化的進程。

2.輕型SLE及狼瘡性腎炎

靶器官功能正常或穩定者，酌情用非甾體類抗炎藥或抗瘧藥，可短期使用中、小劑量糖皮質激素（如強的松20～40mg/d），必要時加用免疫抑制劑。

3.重型SLE及狼瘡性腎炎

重要靶器官出現明顯損傷者，腎小球腎炎持續不緩解、急進性腎小球腎炎、腎病綜合徵患者，應給予標準激素治療（潑尼松1mg/kg/d）以及免疫抑制劑治療，對於急性危及生命的重型狼瘡患者應給予激素衝擊治療（甲潑尼龍0.5～1.0g/d）。當上述方法效果欠佳或病情較重時，可考慮血漿置換療法。伴有急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析，使其渡過危險期。

4.終末期的治療

終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理。

預防

1.重視體質因素。

2.積極治療病毒感染。

3.注意藥物毒性。

4.避免日光曝曬。