原發性心肌病

原發性心肌病

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疾病概述

原發性心肌病是一組原因未明的以心肌病變為主的心臟疾病。本病分為三型:①擴張型心肌病:該型特徵為左或右心室或雙側心室擴大,並伴有心肌肥厚心室收縮功能減退,伴或不伴有充血性心力衰竭,心律失常多見,病情呈進行性加重,死亡可發生於疾病的任何階段,此型最為常見,占70%~80%。②肥厚型心肌病:其特徵為心室肌肥厚,典型者在左心室,以室間隔為甚,偶呈同心性肥厚,左心室腔容積正常或縮小,偶爾病變發生於右心室,通常為常染色體顯性遺傳。該型也較為常見,約占10%~20%。③限制型心肌病:本型特徵為原發性心肌的浸潤性或非浸潤性病變,或心肌心內膜纖維化,引起心臟充盈受阻的舒張期功能障礙,較為少見。
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疾病病因

原發性心肌病原發性心肌病
1.擴張型心肌病 (1)病毒感染免疫反應學說:認為心肌病是在病毒感染後發生的免疫性心肌損害所造成,是擴張型心肌病的主要發病學說。
(2)心肌內小冠狀動脈分支的病變,引起痙攣和阻塞所致。
(3)有些病例有心肌代謝過程中某些酶的缺乏也可能是其機理之一。
(4)部分病例與營養障礙有關,如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改變。
2.肥厚型心肌病目前認為該病與遺傳有關。
3.限制性心肌病病因未明。

疾病體徵

擴張型心肌病

心尖搏動向左下移位,可有抬舉性搏動,心濁音界向左擴大,常可聽到第三、第四心音,心率快時呈奔馬律,二尖瓣或三尖瓣聽診區可聞及收縮期吹風樣雜音,該雜音在心功能改善後減輕,血壓多正常,但晚期患者血壓可下降,脈壓小,出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高,心力衰竭時可出現交替脈,脈搏常減弱,兩肺底可聞及濕羅音,並可見肝臟腫大,浮腫,甚或胸、腹水,各種心律失常均可出現,為首見或主要的表現,並有多種心律失常合併存在而構成複雜心律失常,可以反覆發生。此外可有等處栓塞的體徵。
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肥厚型心肌病

常見體徵有心濁音界向左擴大、心尖搏動向左下移位,可見抬舉性衝動或心尖雙搏動;胸骨左緣下段心尖內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音,向心尖部傳播,可伴有收縮期震顫,見於有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施(如給予洋地黃類、異丙腎上腺素,亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動作、體力勞動後或早搏後)均可使雜音增強;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施(如給予血管收縮藥、β受體阻滯劑、下蹲、緊握拳等)均可使雜音減弱,約半數患者同時可聞及二尖瓣關閉不全的雜音;第二心音可呈反常分裂,呼氣時明顯(由於左心室噴血受阻,主動脈瓣延遲關閉所致)。心律失常心房纖顫為多。非梗阻肥厚型心肌病僅心臟輕度增大,肺動脈瓣第二音分裂,無反常的逆分裂,雜音較少且較輕。
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制型心肌病

病變以左心室為主者可有左心衰竭和肺動脈高壓的表現,如兩肺底可聞及羅音,肺動脈瓣第二音亢進等;病變以右心室為主者有右心室回流受阻的表現,如頸靜脈怒張,吸氣時膨脹(庫氏征),肝大、下肢浮腫、腹水等,心尖搏動常減弱,心臟濁音界輕度增大,心音低鈍,心率快,可有舒張期奔馬律及心律失常,心包積液也可存在,可有內臟栓塞。
原發性心肌病檢查原發性心肌病檢查

臨床症狀

擴張型心肌病

以充血性心力衰竭為主,其中以氣急和浮腫最為常見。最初在勞動或勞累後氣急,以後在輕度活動或休息時也有氣急,或有夜間陣發性氣急,並常見頭暈心前區疼痛等症狀,少數患者有暈厥,各種心律失常均可見到,還可發生栓塞猝死
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肥厚型心肌病

起病多緩慢。約1/3的患者有家族史,症狀大多開始於30歲以前,男女同樣罹患。主要症狀為:①呼吸困難,多於勞累後出現;②心前區疼痛,亦多在勞累後出現,似心絞痛,但可不典型;③乏力、頭暈與昏厥,多在活動時發生;④心悸;⑤心力衰竭,多見於晚期患者,常合併有心房纖顫。

限制型心肌病

較少見,多發生在南方,呈散發分布,起病比較緩慢。早期可有發熱,逐漸出現乏力、頭暈、氣急,氣急程度較擴張型心肌病為輕,以下肢水腫、腹水為突出表現。

疾病診斷

原發性心肌病的診斷需除外其它原因的心臟病。如臨床上有心臟擴大心律失常、暈厥、充血性心力衰竭,而無常見的風心、冠心、先心、高血壓性、肺原性心臟病或心包疾病等時,應考慮本病。進一步詳細詢問病史及體檢,超聲心動圖、X線檢查、心電圖心肌酶譜等檢查有助於診斷及分型,明確診斷有時依賴於心肌活檢、心血管造影。
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鑑別診斷

1.風濕性心臟病
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心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區的收縮期雜音,但一般不伴有舒張期雜音,且在發生心力衰竭時雜音較響,而心力衰竭控制後雜音減弱或消失,與風濕性心臟病者不同,此外,擴張型心肌病常多心腔同時增大,不似風濕性心臟病者以左房、左室或右室擴大為主。超聲心動圖檢查有助於區別。
2.心包積液
心肌病時心尖搏動向左下移位,與心濁音界的左外緣相符;心包積液時心尖搏動常不明顯或處於心濁音界左外緣的內側。超聲檢查心包積液者見心包內多量液體平段或暗區;而心肌病者主要為心臟的擴大,雖亦可有少量的心包積液,但不足以引起心臟壓塞,亦不致影響心臟的功能及體徵,此外心肌病者多可聞及心臟雜音,心電圖上見心室肥大、異常Q波及各種複雜心律失常,收縮時間間期(STI)在心肌病時明顯異常,而心包疾病則正常。
3.高血壓性心臟病
心肌病者可有暫時性的血壓增高,但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg),且出現於急性心力衰竭時,心力衰竭好轉後血壓下降,眼底、尿常規、腎功能檢查正常。
二者常較難鑑別,有高血壓、高血脂糖尿病等易患因素,室壁活動呈節段性異常者有利於冠心病的診斷。明確區分有時須靠冠狀動脈造影。
5.先天性心臟病
多數具有明顯的體徵,不難鑑別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區的雜音,並可有奔馬律、心音減弱、右心擴大及衰竭,應與心肌病鑑別,但前者出現於早年,左心室不大,紫紺明顯;超聲心動圖檢查可明確診斷。
全身性疾病如系統性紅斑狼瘡硬皮病血色病澱粉樣變性糖原累積症、神經肌肉疾病等都有其原發病的表現可資鑑別。尤其是與心肌炎的區別,急性心肌炎常發生於病毒感染的當時或其後不久,而慢性心肌炎與心肌病較難區分,心內膜心肌活檢有一定的幫助。其次實驗室檢查中和抗體、補體結合或血凝抑制試驗陽性冠脈造影陰性有助於鑑別。

病理生理

1.擴張型心肌病 心臟重量增加,各心腔擴大,心肌灰白而鬆弛;室壁厚度近乎正常,心內膜也可增厚,可有心腔內附壁血栓,常有心肌纖維化,也可心壁成片受損,心臟起搏系統亦可受侵。
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顯微鏡下可見心肌纖維肥大,細胞核固縮、變形或消失,胞漿內有空泡形成。纖維組織增多,心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割,心內膜中膠原和彈性纖維也增多,可見有不同程度的退行性變,多為心肌細胞溶解,尤其是病程長的病例。電鏡下可見心肌細胞的線粒體腫脹,嵴斷裂或消失,肌漿膜間隙擴大,有纖維狀物質與顆粒狀脂褐素;肌原纖維可以消失。
2.肥厚型心肌病
肥厚型梗阻性心肌病:室間隔高度肥厚向左心室腔內突出,收縮時引起左心室流出道梗阻。
②肥厚型非梗阻性心肌病:室間隔肥厚程度較輕,收縮期不引起左室流出道明顯梗阻。
3.限制型心肌病
在浸潤性病變所致的限制型心肌病中,有澱粉樣變性、類肉瘤、血色病、糖原累積症等種類。

疾病檢查

心電圖檢查

1.擴張型心肌病以心臟擴大,心肌損害及心律失常為主。左心室肥大多見,常合併心肌勞損,晚期可有右心室肥大,也可有左或右心房肥大;常有ST段壓低,T波平坦、雙向或倒置,10%患者可有病理性Q波(部位多在前間隔V1、V2導聯),常見房性、室性早搏心房纖顫束支傳導阻滯、房室傳導阻滯等心律失常。
2.肥厚型心肌病80%以上的患者有ST一T改變,少數可見巨大的倒置T波;60%患者有左心室肥大徵象;可見異常Q波,在I、aVL、V5、V6導聯上出現深而不寬的Q波,有時在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導聯上也可有Q波;約25%的患者有左心房波型異常:部分患者合併有預激綜合徵
3.限制型心肌病低電壓,心房或心室肥大,束支傳導阻滯,ST一T改變,心房顫動,亦可在V1、V2導聯上出現異常Q波。

X線檢查

1.擴張型心肌病
心臟普遍增大,呈球型,外形類似心包積液;少數以左心室、左心房右心室增大為主,外觀類似二尖瓣病變。透視下可見心臟搏動較正常為弱,主動脈一般不擴張。病程較長者常有肺淤血和肺間質水腫,亦常見胸腔積液。
2.肥厚型心肌病
普通胸片見左心室增大,但也可在正常範圍,晚期可有左房增大、肺淤血。主動脈不擴大,X線或核素心血管造影可顯示室間隔增厚,左心室腔縮小。核素心肌掃描可顯示心肌肥厚的部位和程度。
3.限制型心肌病
可見心影擴大,心內膜心肌鈣化的陰影,心室造影可見心室腔縮小。

超聲心動圖檢查

1.擴張型心肌病
早期即可見心腔輕度擴大,尤其是左心室,室壁運動減弱,後期各心腔均擴大,室間隔及左室後壁運動也減弱,二尖瓣前葉雙峰可消失,而前後葉呈異向活動,左心室噴血指數常減至50%以下,心肌縮短比數也減小,可有少量心包積液。
2.肥厚型心肌病
可見不對稱性室間隔肥厚,室間隔厚度與左室後壁厚度之比大於1.3:1;二尖瓣前葉收縮期前移;左心室腔縮小,流出道狹窄;左心室舒張功能障礙,包括順應性降低,快速充盈時間延長,等容時間延長等。
3.限制型心肌病
可見心內膜增厚,心尖部心室腔閉塞,心肌心內膜結構超聲回聲密度異常,室壁運動減弱。心肌病早期心肌酶譜檢查活性增高,尤以磷酸肌酸激酶同功酶(CPK一MB)、乳酸脫氫酶同功酶(LDH1)增高有價值。

心導管檢查

1.擴張型心肌病
早期近乎正常,左右心室舒張末期壓可以稍增高,有心力衰竭時心排血指數減小,動靜脈血氧差大,肺動脈及左房壓增高。心室造影示心腔擴大,室壁運動減弱。
2.肥厚型心肌病
示心室舒張末期壓增高,有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差。
3.限制型心肌病
示心室舒張末期壓逐漸上升,造成下陷後平台波型,在左室為主者肺動脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。

治療方法

由於本病病因未明,目前尚無特效療法。主要針對心肌損害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治療。由於病理改變不同,在對症治療時也有差異。 1.擴張型心肌病
控制心力衰竭,防治心律失常,預防栓塞。
(1)一般治療:避免過勞,注意休息,心衰者應臥床休息,有感染者應積極控制感染,以免病情惡化。
(2)糾正心功能不全:
①強心甙:地戈辛0.125~0.25mg,口服,每日一次。注意本病由於心肌損害廣泛,洋地黃類藥易於中毒,應減量套用。
②非洋地黃類強心藥:多巴酚丁胺每分鐘以2.5μg~10μg/kg速度靜點,給藥後1~2分鐘起效。氨吡酮靜脈給藥負荷量1.5~3mg/kg,再以每分鐘10μ/kg靜滴維持,口服100mg,每日3次。
③血管擴張劑:消心痛5~10mg,每日3~4次,開搏通12.5mg~25mg,每日3次,嚴重病例可用硝普鈉25~50μg/分靜點。
④利尿劑:雙氫克尿噻25~50mg,每日1~3次;氨苯喋啶50~100mg,每日1~3次;水腫明顯或有急性左心衰時可用速尿口服或靜脈給藥。
(3)糾正心律失常:
①房早、房顫:擴張型心肌病可用地戈辛0.125mg,口服,每日1次,心室率過快時,可加服小劑量β受體阻滯劑,如氨醯心安6.25mg,每日2~3次。
②頻發或多源性室早或室性心動過速,可用慢心律100~200mg,每日3~4次;乙胺碘呋酮0.1~0.2g,每日3次。靜脈用藥可選利多卡因、普魯卡因醯胺心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常藥物對心肌的抑制作用。藥物治療無效,危及生命或意識喪失者可考慮電擊復律。
緩慢性心律失常可考慮安裝人工心臟起搏器。

預後處理

擴張型心肌病病程長短不一,短者在發病後1年內死亡,長者可存活20年以上。約50%患者在3~5年內因心衰和心律失常而死亡。凡心臟明顯擴大,心力衰竭持久或有頑固性心律失常者預後不良。尚有不少患者發生猝死。 肥厚型心肌病病程發展較緩慢,預後不定,可以穩定多年不變,但一旦出現症狀可以逐漸惡化。猝死和心力衰竭為主要的死亡原因。少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等並發。
限制型心肌病的病程發展快慢不一,左室病變為主者比右室病變為主者預後略好。近年來本型手術治療有一定希望。

原發心肌病兒童中醫診斷

辨 證:
本病症狀比較繁雜,但總以心悸胸悶為主要表現,臨證之時重在辨明病位,分清虛實緩急。若屬心肺同病,多見咳喘;心腎同病則見水腫、喘促;兼見氣促不得臥,四肢厥冷,尿少浮腫者屬重症急症。
1.心氣不足
主證:心悸怔忡,心神不寧,乏力氣短,眠差夢多,舌質淡,苔薄白,脈沉細無力。
分析:本證由心氣不足,心失所養而致。神為心所主,心氣不足,氣弱血虛,故見心悸氣短,心神不寧,眠差夢多。氣血虧虛,肢體失於充養,故見乏力。
2.氣陰兩虛
主證:動則心悸,咳喘氣急,煩躁不安,頭暈目眩,盜汗乏力,舌質紅,苔薄白或薄黃,脈細數。
分析:本證由心肺同病,氣陰兩虧所致。氣陰俱虧,陰不制陽,虛火上炎,肺失清肅,故見咳喘氣急。擾動心火,故見心悸而煩。陽盛於上,故見頭暈耳鳴。
3.心血瘀阻
主證:胸悶不舒,胸痛心悸,氣短乏力,舌質紫暗,或有瘀點瘀斑,苔薄白,脈澀或結代。
分析:本證由心陽不振或外感六淫,血行不暢,心脈痹阻所致。血脈瘀阻,心氣被抑,胸陽不振,故見胸痛胸悶。心陽不足,鼓動無力,故見心悸氣短。
4.心腎陽虛
主證:怔忡心悸,頭暈目眩,形寒肢冷,自汗,浮腫,面色huang白,舌質淡胖,苔薄白,脈細弱無力。
分析:本證由心腎陽虛,水邪上泛所致。心腎陽虧,則下焦水寒,水氣上凌於心,故見怔忡心悸。水邪上犯清陽,故見頭暈目眩。陽氣不足,不能達於四末,故見形寒肢冷。陽虛不斂心液,故見自汗。
5.心陽虛脫
主證:極度喘促或呼吸微弱,倚息不得臥,煩躁不寧,大汗淋漓,四肢厥冷,口唇青紫,舌質淡,舌苔白,脈細微或脈微欲絕。
分析:本證由心陽暴脫,宗氣大泄所致。心陽欲脫,心氣耗散,故見喘促,呼吸微弱。心液外泄,故見大汗淋漓。心陽不振,血脈痹阻,故見口唇青紫。 

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