驚厥

基本介紹

  • 西醫學名驚厥
  • 英文名稱:convulsion
  • 其他名稱:抽筋、抽風、驚風、抽搐
  • 所屬科室:內科 - 神經內科
  • 發病部位神經系統
  • 主要症狀:陣發性四肢和面部肌肉抽動,兩側眼球上翻、凝視或斜視,神志不清
  • 主要病因:感染性因素,非感染性因素
  • 傳播途徑:嬰幼兒
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疾病介紹

驚厥是兒科常見急診,也是最常見的小兒神經系統症狀,是兒童時期常見的一種急重病症,以臨床出現肢體節律性運動(抽搐)、昏迷為主要特徵。又稱“抽搐”,俗名“抽風”或“驚風”。任何季節均可發生,一般以嬰幼兒為多見,年齡越小,發病率越高。有些抽搐具有潛在危及生命風險。一般短暫的抽搐幾乎對大腦沒有明顯影響,但長程抽搐尤其是癲癇持續狀態則可能導致永久神經系統損害。小兒驚厥可伴發熱也可不伴發熱,其中伴有發熱者,多為感染性疾病所致,顱內感染性疾病常見有腦膜炎腦膿腫腦炎、腦寄生蟲病等;顱外感染性疾病常見有熱性驚厥、各種嚴重感染(如中毒性菌痢、中毒性肺炎敗血症等)。不伴有發熱者,多為非感染性疾病所致,除常見的癲癇外,還有水及電解質紊亂、低血糖、藥物中毒食物中毒、遺傳代謝性疾病、腦外傷腦瘤等。

病理生理

小兒驚厥發生的病理生理基礎可以是癲癇性發作,也可以是非癇性發作。前者為各種原因所致腦細胞功能紊亂, 大腦神經元興奮性過高,神經元突然大量異常超同步放電,通過神經下傳引起骨骼肌的運動性發作。後者可以是腦幹脊髓神經肌肉接頭和肌肉本身的興奮性增高所致,如體內電解質改變(如鉀、鈉升高或鈣、鎂等降低);也可是情緒改變所致如癔症

發病機制

嬰幼兒大腦皮層發育未臻完善,因而分析鑑別及抑制功能較差;神經纖維外面的包裹層醫學上稱為“髓鞘”的部分還未完全形成,絕緣和保護作用差,受刺激後,興奮衝動易於泛化如同電話線的串線;免疫功能低下,容易感染誘發驚厥;血腦屏障功能差,各種毒素和微生物容易進入腦組織;某些特殊疾病如產傷、腦發育缺陷和先天性代謝異常等也常見於該期,這些都是造成嬰幼兒期驚厥發生率高的原因。

發病原因

驚厥的原因按感染的有無可分為感染性及非感染性兩大類;並可按病變累及的部位進一步分為顱內病變與顱外病變。
1.感染性
(1)顱內感染:見於腦膜炎腦炎腦膿腫等,以化膿性腦膜炎和病毒性腦炎為多。病毒感染可致病毒性腦炎、乙型腦炎;細菌感染可致化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎腦膿腫;黴菌感染可致新型隱球菌腦炎等;寄生蟲感染如腦囊蟲病、腦型瘧疾、腦型血吸蟲病、腦型肺吸蟲病。小嬰兒宮內感染(TORCH感染)、巨細胞病毒感染也可以出現驚厥。
(2)顱外感染:急性胃腸炎、中毒型細菌性痢疾膿毒症中耳炎破傷風百日咳、重症肺炎等急性嚴重感染,由於高熱、急性中毒性腦病及腦部微循環障礙引起腦細胞缺血、組織水腫可導致驚厥。在小兒大腦發育的特殊時期可因發熱出現其特殊的驚厥---熱性驚厥,是顱外感染中最常見的驚厥類型,是由於小兒中樞神經系統以外的感染所致38℃以上發熱時出現的驚厥,多發生在上呼吸道感染或某些傳染病初期。
2.非感染性
(1)顱內疾病:常見於顱腦損傷(如產傷、腦外傷)、顱腦缺氧(如新生兒窒息溺水)、顱內出血(如晚發性維生素K1缺乏症、腦血管畸形所致)、顱內占位性疾病(如腦腫瘤、腦囊腫)、腦發育異常(如先天性腦積水)、腦性癱瘓神經皮膚綜合徵。另外還有如腦退行性病變(如脫髓鞘腦病、腦黃斑變性)和其他如各種腦病(如膽紅素腦病)、腦白質變性等。
(2)顱外疾病
癲癇綜合徵:如癲癇大發作、嬰兒痙攣症
②代謝異常:如半乳糖血症、糖原病、遺傳性果糖不耐受症等先天性糖代謝異常;尼曼匹克病、高雪病、黏多糖病、腦白質營養不良等先天性脂肪代謝紊亂;苯丙酮尿症、楓糖尿病、組氨酸血症、鳥氨酸血症等先天性胺基酸代謝失調病;銅代謝障礙如肝豆狀核變性也可致驚厥發作。
中毒:兒童常因誤服毒物、藥物或藥物過量,毒物直接作用或中毒所致代謝紊亂、缺氧等間接影響腦功能而致驚厥。常見毒物有:一氧化碳、有機磷農藥、有機氯殺蟲劑、滅鼠藥、金屬(鉛、汞、鉈)、植物(毒蕈、曼陀羅、蒼耳子)、食物(白果、苦杏仁)等;常見藥物有:阿托品、樟腦、氯丙嗪、異煙肼、類固醇、氨茶鹼、馬錢子等。
水電解質紊亂:如嚴重脫水、低血鈣、低血鎂、低血鈉、高血鈉。
⑤其他:急性心功能性腦缺血綜合徵、高血壓腦病(急性腎炎腎動脈狹窄等)、Reye綜合徵、腦或腦膜白血病、撤藥綜合徵、紅細胞增多症、維生素B1或B6缺乏症、癔症性驚厥、肝腎衰竭等。

疾病誘因

熱性驚厥

是小兒時期最常見的驚厥原因,其發生率很高,占兒童期驚厥原因的30%。是發生於顱外感染性疾病發熱過程中的驚厥發作,具有以下特點:①好發年齡為6個月至3歲,6個月以下、6歲以上極少發生。②驚厥常在體溫升高時發作,體溫多在39~40℃以上,體溫越高抽搐的機率越高。③70%發生於上呼吸道感染初期,其餘發生在呼吸道感染和出疹性疾病中。④全身性抽搐伴有意識障礙,但驚厥止後,意識很快恢復;發作後無異常神經系統體徵,腦脊液檢查除壓力增高外無異常發現。⑤預後多良好,少數可轉變為癲癇。根據臨床特點,分為單純性與複雜性熱性驚厥(附表)。後者存在較高的癲癇危險性,預後有顯著差別。
附表 單純性與複雜性驚厥的鑑別
鑑別要點
複雜性熱性驚厥
發病率
80%
20%
驚厥發作形式
全身性發作
限局性或不對稱
驚厥持續時間
發作短暫,多在5~10分鐘
持續時間長,≥15分鐘
驚厥發作次數
一次熱程中僅1~2次發作
24小時內反覆發作多次

中樞神經系統感染

由於小兒機體各部位的防禦、免疫功能均較成人為弱, 血腦屏障尚未發育完善, 病原體易通過血腦屏障到達中樞神經系統, 從而引起中樞感染,是小兒時期特別是嬰幼兒期嚴重的感染性疾病。其特點為:① 驚厥發生前後, 除體溫急驟升高外, 多伴有意識異常, 且常出現嗜睡、昏睡、煩躁、嘔吐、譫妄、昏迷;②驚厥發作常反覆多次, 每次發作持續時間較長;③體檢在早期驚厥未發生時或可正常, 但已出現驚厥者多可查出異常體徵;④腦脊液常規、生化檢查異常。
導致中樞神經系統感染的病原體各不相同, 其發病特點、發病季節及好發年齡亦有所不同。乙型腦炎:多在夏秋季, 以腦實質損害的表現為主;流行性腦脊髓膜炎:多在冬春季節,有集中發病及流行高峰, 但亦有散發病例。暴髮型休克是其典型而嚴重的特徵;其他化腦( 如肺炎球菌、金葡菌等所致):不分季節, 多見於嬰幼兒特別是6個月以下小嬰兒;真菌性腦膜炎:多見於免疫低下,長期套用抗生素,真菌直接、大量的接觸史,常有自行緩解的過程, 病程長,較隱匿;結核性腦膜炎: 年幼者往往有粟粒性肺結核史及密切的結核接觸史, 年長兒臨床表現及腦脊液變化較典型, 發病率較成人高8~10倍。

中毒性腦病

是嬰幼兒時期比較常見的一種中樞神經系統病變,其主要臨床表現是在原發病過程中,突然出現的中樞神經系統症狀。其臨床特點:①常見於嚴重細菌感染(肺炎敗血症、中毒型細菌性痢疾傷寒白喉百日咳等);②除原發病外,常有高熱、驚厥、意識障礙顱內壓增高表現;③驚厥發作次數多,持續時間長,全身或局限性;④體格檢查顯示意識改變、前囟隆起、錐體束征和腦膜刺激征,甚至肢體癱瘓;⑤腦脊液檢查壓力稍高,有時蛋白稍增外,無其他異常;⑥原發疾病控制後,中樞神經系統症狀逐漸減輕。輕者症狀於24小時內消失,無後遺症;嚴重者抽搐頻繁、昏迷,甚至危及生命。

癲癇

是一種由多種病因引起的慢性腦功能障礙綜合徵,是大腦灰質神經元群反覆超同步化放電所引起的發作性、突然性、短暫性腦功能紊亂,因此癲癇具有發作性、復發性和自然緩解的特點,患兒發作間期,可一切正常。它有多種發作類型,可表現為驚厥性發作和非發作性驚厥。繼發性癲癇者可有腦損傷病史或複雜性熱性驚厥史。腦電圖檢查有助於確診癲癇的性質及分類。

低鈣血症

常見於半歲以內的嬰兒,患兒常有程度不等的活動期佝僂病表現。血清鈣低於1.75mmol/L時可出現典型發作,主要為驚厥、喉痙攣和手足抽搦。驚厥發作時間常較短暫,可短至數秒鐘,少數有長達幾分鐘者,發作停止後意識恢復,精神萎靡而入睡,醒後活潑如常,無神經系統體徵。發作頻率可達一日數十次。一般不伴發熱,發作輕時可清楚。心電圖可見Q-T間期延長。

不同年齡段的發病特點

新生兒期

以產傷所致顱內出血或產程窒息引起的缺氧缺血性腦病為最多見,其次為新生兒敗血症、化膿性腦膜炎、新生兒呼吸窘迫綜合徵、核黃疸、新生兒破傷風、新生兒手足搐搦症、低鎂血症、低鈉血症低血糖症及其他代謝異常等。生後1~3天常見病因是產傷窒息、顱內出血、低血糖等, 生後4~10天常見病因是低血鈣症、核黃疸、低血鎂症、早期敗血症和化膿性腦膜炎、破傷風、顱腦畸形。在此年齡階段, 還應考慮先天性腦發育畸形和代謝紊亂。母有前置胎盤先兆流產、催產素使用過多或胎位不正、臍帶脫垂等均可引起缺氧性腦損傷而致驚厥。先天性風疹綜合徵、弓形蟲病巨細胞包涵體病等也要考慮。個別病例因產前給麻醉藥, 由胎盤傳至胎兒, 出生後藥物中斷,可致驚厥。少數病例原因不明。

嬰幼兒期

以熱性驚厥、急性感染如中毒型菌痢、敗血症所致中毒性腦病、化膿性腦膜炎、病毒性腦炎為最多。先天性腦發育畸形和先天性代謝紊亂性疾病往往在此年齡階段表現尤為突出, 如苯丙酮尿症、維生素B6依賴症;一些癲癇綜合徵如嬰兒痙攣、大田原綜合徵等也在此期間發病, 一般均伴有智力落後;此外還有維生素D 缺乏性手足搐搦症等。

學齡前期、學齡期

隨著血腦屏障及全身免疫功能的不斷完善, 顱內各種感染性疾病的發病率較嬰幼兒期明顯下降。全身感染性疾病( 如菌痢、大葉性肺炎等) 所致的感染中
毒性腦病、癲癇和顱腦創傷在該階段相對多見, 較少見的有顱內腫瘤腦膿腫顱內血腫、腦血管栓塞、腎臟疾病引起高血壓腦病或尿毒症、低血糖、糖尿病酮血症、食物或藥物中毒等。

臨床表現

疾病症狀

驚厥發作前少數可有先兆。如見到下列臨床徵象的任何一項,應警惕驚厥的發作:極度煩躁或不時“驚跳”、精神緊張、神情驚恐,四肢肌張力突然增加、呼吸突然急促、暫停或不規律、體溫驟升、面色劇變等。驚厥大多數為突然發作。
驚厥發作的典型臨床表現是意識突然喪失,同時急驟發生全身性或局限性、強直性或陣攣性面部、四肢肌肉抽搐,多伴有雙眼上翻、凝視或斜視。局部以面部( 特別是眼瞼、口唇) 和拇指抽搐為突出表現, 雙眼球常有凝視、發直或上翻, 瞳孔擴大。不同部位肌肉的抽搐可導致不同的臨床表現: 咽喉肌抽搐可致口吐白沫、喉頭痰響, 甚至窒息;呼吸肌抽搐可致屏氣、發紺, 導致缺氧;膀胱、直腸肌、腹肌抽搐可致大小便失禁;此外, 嚴重的抽搐可致舌咬傷、肌肉關節損害、跌倒外傷等。
驚厥發作每次為期數秒至數分鐘不等。部分患兒發作後肌肉軟弱無力、嗜睡, 甚至醒後仍然乏力。嚴重持續驚厥或頻繁驚厥中間無清醒期持續超過30分鐘,稱為驚厥持續狀態, 有時還伴有暫時性癱瘓(Todd氏癱瘓)。新生兒期的驚厥發作往往表現不典型, 可表現為輕微的局限性抽搐如凝視、眼球偏斜、眼瞼顫動、面肌抽搐、呼吸不規則等。由於幅度輕微, 表現不典型, 常常易被忽視。

疾病危害

驚厥反覆發作或呈持續狀態,可使大腦尤其是小兒發育腦或其他臟器的功能產生不可逆損害, 導致嚴重的缺氧性腦損害和神經系統後遺症,如智力低下、發育落後甚至倒退甚至危及生命等。

併發症

驚厥所致併發症主要取決於病因,如腦炎、腦膜炎可能導致硬膜下積液、腦室管膜炎、腦積水癱瘓智力低下和癲癇等;新生兒缺血缺氧性腦病可能導致腦性癱瘓、發育落後和癲癇等;熱性驚厥僅有7%可能發展為癲癇;而電解質紊亂所致驚厥則大多預後良好,很少出現併發症。

診斷鑑別

輔助檢查

1)腦脊液檢查:疑顱內感染者需做腦脊液常規、生化檢查,必要時做塗片染色和培養等,這是診斷、鑑別診斷中樞神經系統疾病的重要方法,對顱內感染、出血的診斷十分重要。特彆強調的是對第一次驚厥的患兒應爭取做腦脊液檢查。
2)頭顱影像:疑顱內出血、占位性病變和顱腦畸形者,可選做氣腦造影、腦血管造影、頭顱CT、MRI等檢查。
3)心電圖與腦電圖檢查:懷疑心源性驚厥者可選做心電圖;疑有嬰兒痙攣症及其他類型癲癇或腦占位性病變可做腦電圖腦電圖對癲癇的診斷有重要價值,癲癇在腦電圖表現為棘波、棘慢波和多棘波以及陣發性高幅慢波。EEG對癲癇的診斷陽性率約60%,誘發後陽性率可提高到70%~80%,但腦電圖陰性也不能排除癲癇的診斷。
4)選擇性進行的實驗室及其他輔助檢查
①血、尿、大便常規:白細胞增高伴核左移提示細菌感染,但需注意部分病毒感染(如乙型腦炎)和單純驚厥亦可有白細胞增高,白細胞伴原始或幼稚細胞增多則是提示腦膜白血病,血中嗜酸性粒細胞增多常提示腦寄生蟲病。尿常規發現有蛋白質、血尿和各種管型時,特別患兒有高血壓時,應考慮腎炎所致高血壓腦病。值得注意的是對突然高熱伴驚厥和嚴重全身中毒症狀的患兒,肛診或鹽水灌腸檢查大便是及早診斷中毒型痢疾的重要手段。
②血液生化檢查:血糖、血鈣、血鎂、血鈉、血磷、肝功能、腎功能等測定。血電解質、肝腎功能等檢查可查找相關病因,如血糖過低考慮低血糖或瑞氏綜合徵,血電解質異常提示可能系電解質紊亂所致驚厥,新生兒膽紅素腦病(核黃疸)則血膽紅素特別是非結合膽紅素明顯增高。
③其他特殊檢查:如生化、組織化學或染色體檢查,常用於診斷遺傳代謝性疾病,如尿三氯化鐵試驗檢查苯丙酮尿症。還有如免疫學檢查、毒物檢測等。

鑑別診斷

1.新生兒期:驚厥發作往往不典型, 須與以下現象或疾病相鑑別。
震顫:新生兒期常表現有全身或局部的快速顫抖,類似於陣攣樣運動,可由突然的觸覺刺激誘發,輕柔改變體位可使震顫減弱或消失,這種運動不伴有異常的眼或口、頰運動,這種震顫是新生兒運動反射發育不完善的表現,一般在生後4~6周消失。小於胎齡兒、母親有糖尿病的低血糖新生兒或母親孕期服用某些鎮靜藥的新生兒也可出現震顫。而驚厥的幅度大小不等、低頻率、無節奏抽動,不受剌激影響, 並常伴有異常的眼或口、頰運動。兩者較容易區別。
②活動睡眠期出現的眼球轉動及呼吸不規則:正常新生兒的睡眠, 約有一半時間處於活動睡眠期。常在入睡開始或將近覺醒時出現,眼球在合攏的眼瞼下轉動,有節奏的嘴動,面部微笑或怪相,頭部和肢體伸展或扭動,但在清醒後這些動作都消失並不再出現,故與驚厥易於區別。難於區別時,可藉助於腦電圖檢查,活動睡眠期的腦電波正常。
③良性新生兒睡眠肌陣攣:生後1個月內起病,肌陣攣主要累及前臂和手,也可累及足、面部、軀幹或腹部肌肉。多數出現在NREM期睡眠,REM期少見,偶可為聲音等刺激誘發。肌陣攣可為雙側、局部或多灶性,抽動有節律或無節律,常以1~5次/s的頻率成串出現,持續數秒。此種成串的肌陣攣性抽動可在睡眠中反覆出現,持續20~30分鐘,或長達90分鐘,可被誤認為驚厥持續狀態。神經系統檢查及腦電圖是正常的。偶有家庭史。症狀在出生2個月之後減輕,6個月之前消失。長期預後良好,不需治療。
早產兒呼吸暫停:這種呼吸暫停一般持續20s或稍久,常伴有心率減慢,而由於驚厥的呼吸暫停則心率一般保持原狀,並不減慢。
2.嬰幼兒期和兒童期:驚厥須與其他發作性疾病相鑑別。
①癔病性抽搐:見於年長兒,女多於男,有情感性誘因,可表現為驚厥,常呈強直性,持續時間較長,不會發生跌倒和跌傷,無舌咬傷和大小便失禁,面色無改變,不發紺,心率、脈搏、呼吸、血壓正常,眼球活動正常,瞳孔不擴大,對光反射正常, 意識不喪失,無發作後睡眠,腦電圖示正常。用精神暗示療法能終止發作,而周圍有人圍觀時不易停止發作。在情感因素下有再發傾向。應注意觀察發作時表現,排除器質性疾病後謹慎診斷。
暈厥:神經性暫時性腦血流減少可致暈厥,多在疲倦、神經緊張,受恐嚇等情況下發生,特別是突然站立時發生。發作時面色蒼白、出汗、手腳發冷、心跳緩慢、血壓下降、意識短暫喪失, 甚至短暫肢體發硬、痙攣, 平臥後常會迅速清醒,持續時間較短。
屏氣發作:常因情緒反應引起,多在6~12個月齡起病,大多在3歲後消失。發作前先有啼哭, 後有屏氣、呼吸暫停、發紺,甚至短暫強直或陣攣,發作1min左右自然終止,呼吸恢復,發紺消失,並再啼哭,隨後入睡,發作頻度不一,腦電圖無異常。有發作先兆者,轉移注意力後可中止發作。部分患兒年長後可發生暈厥。
④情感交叉腿綜合徵:指發作性兩腿交叉摩擦,同時面頰潮紅、出汗、雙眼凝視、會陰部有分泌物,帶有性色彩,常使家長極為恐慌。一般發生在睡前或剛醒後,也可白天發生,發作時將小兒注意力轉移到有興趣的方面去,能夠中止或減少發作。有時會陰部搔癢或蟯蟲病為其發作誘因。腦電圖無特異性異常。一般這些症狀僅持續一段時間,能自行緩解,年長後大多停止發作。個別病人日後可能出現行為問題。
抽動障礙:主要特點是經常出現不自主重複快速痙攣,常見眨眼、面肌抽動及頸、肩、上下肢局限性抽動。精神緊張刺激是促發因素。有意識地控制可暫停,睡眠時消失。發作時意識始終清楚,抽動發作時不會出現跌倒,腦電圖無異常。

疾病治療

驚厥是急診症狀,必須立即緊急處理。驚厥發作時,患兒應取側半臥位,松解衣領,指壓人中,輕扶肢體,避免關節損傷和摔倒。可將頭偏向一側,防止唾液或嘔吐物吸入氣管引起窒息。驚厥停止後,喉頭分泌物多時,用吸痰器吸出痰液,並立即短時間給氧。驚厥後出現呼吸困難或暫停時,應做人工呼吸。

對症治療

①止驚:止驚藥物首選作用迅速的安定。地西泮脂溶性高,易進入腦組織,注射後1~3分鐘即可生效,但作用維持時間較短(15~20分鐘),必要時15~20分鐘後可重複套用。或選10 %水合氯醛灌腸。在給予安定的同時或隨後,此外還可套用作用時間較長的苯巴比妥維持止驚效果。
對典型熱性驚厥患兒一般只需要針對原發病治療,對於發作頻繁者也可短程預防治療,僅少數複雜性熱性驚厥可考慮丙戊酸鈉或苯巴比妥長程預防治療。但關於熱性驚厥的預防目前並未達成共識。
②退熱:熱性驚厥為引起小兒驚厥的最常見病因,應注意設法迅速降溫。①藥物降溫: 可套用對乙醯氨基酚或布洛芬口服。②物理降溫:溫水浴、冰袋等均為有效的降溫措施,除3個月以下小嬰兒可單獨套用外,其他年齡患兒僅在藥物降溫後套用才有可能奏效。
③防治腦水腫:反覆驚厥發作者或發作呈驚厥持續狀態者,常有繼發性腦水腫,應加用20%甘露醇減輕腦水腫

驚厥持續狀治療

驚厥持續狀態易造成腦部不可逆地損傷,應及時搶救處理。原則:①選擇作用快、強有力的抗驚厥藥物,及時控制發作,首選地西泮,也可套用咪達唑侖或負荷量托吡酯等,必要時也可在氣管插管下全身麻醉治療。儘可能早期足量,起效快,作用時間長,副作用少的藥物。②維持生命功能,防治腦水腫酸中毒、呼吸循環衰竭,保持氣道通暢、吸氧,維持內環境穩定,尤其是應注意及時糾正低血糖、酸鹼失衡。③積極尋找病因和控制原發疾病,避免誘因。

病因治療

對於驚厥患兒,應強調病因治療的重要性。感染是小兒驚厥的常見原因,只要不能排除細菌感染,即應早期套用抗生素;對於中樞神經系統感染者,宜選用易透過血腦屏障的抗生素。代謝原因所致驚厥(如低血糖、低血鈣、腦性腳氣病等),應及時予以糾正方可使驚厥緩解。此外,如破傷風狂犬病等,前者應儘快中和病灶內和血液中游離的破傷風毒素,應給予破傷風抗毒素(TAT)1~2萬U,肌注、靜滴各半;後者應及時套用抗狂犬病疫苗,可浸潤注射於傷口周圍和傷口底部;毒物中毒時則應儘快去除毒物,如催吐、導瀉或促進毒物在體內的排泄等,以減少毒物的繼續損害。

疾病預後

驚厥的預後主要取決於導致驚厥的原發病,不同的疾病的預後也迥異。現以常見疾病舉例如下:
1.熱性驚厥:一般來說熱性驚厥的預後良好,因嚴重驚厥而致腦損傷或後遺症者很少見。
①熱性驚厥的復發:一般認為約1/3的熱性驚厥有復發,初次發作後1年內復發者占70%,2年內復發者占90%。熱性驚厥復發的高危因素包括初發年齡小於15個月、一級親屬有癲癇史、一級親屬有熱性驚厥史、首次發作為複雜性熱性驚厥及在幼稚園生活的兒童等5條。無上述高危因素的單純熱性驚厥患兒,首次發作後復發率為10%;有1~2個復發高危因素者復發率分別為25%~50%,有多個高危因素者復發率可高達75%~100%。多數學者認為復發的主要高危因素是熱性驚厥的初發年齡小及家中有熱性驚厥或癲癇史者。
②熱性驚厥與癲癇:熱性驚厥的患兒是否會轉變為癲癇?這是家長普遍關注的問題。熱性驚厥多數預後良好,僅有極少部分患者可轉變為癲癇,其發生率為熱性驚厥的2%~7%。當熱性驚厥患兒出現以下危險因素時,預示轉變為癲癇的幾率增高:(1)複雜性熱性驚厥,發作時間長約15分鐘,限局性發作,低於38℃時發作,一次熱病連續發作。(2)熱性驚厥多次復發。(3)熱性驚厥前有神經系統異常、發育異常、智力低下或圍產期異常。(4)首次發作在1歲以內。(5)家中有癲癇或熱性驚厥史。
③熱性驚厥與智力發育:熱性驚厥為小兒驚厥中最常見的一種,預後一般良好,引起智力低下的發生率很低,這是因為一般單純性熱性驚厥,發作次數少、時間短、恢復快、無異常神經征,因此驚厥發作時對大腦的影響很小甚至有人認為沒有損害。僅有少數複雜性熱性驚厥或以熱性驚厥起病的癲癇綜合徵可能合併智力低下,目前對此有兩種解釋,一種認為嚴重的熱性驚厥可以引起腦損傷,以致出現癲癇及智力低下,這是指驚厥持續時間越長,驚厥復發次數越多,出現腦損傷的可能性就越大。另一種觀點認為,在熱性驚厥前,神經系統已出現異常,這種小兒即使不發生熱性驚厥也會出現智力低下,即認為熱性驚厥患兒的神經系統症狀並非驚厥本身所致,而是存在於熱性驚厥起病之前,熱性驚厥與智力低下並非因果關係,而是共同原因所決定的。
總之熱性驚厥之前如已有神經系統異常,可能導致將來的智力低下,嚴重驚厥本身也能引起腦損傷而影響智力。
2.癲癇:隨著對癲癇認識的不斷深入,發病機制研究的進展,診斷技術的提高,抗癲癇新藥的發現,治療方法的改進,血藥濃度監測的開展,使小兒癲癇的預後比以前有了很大改善。經過合理的藥物治療後,小兒癲癇的完全緩解率可達80%。此外尚有15%~25%的患兒經治療後發作明顯減少,因而藥物治療的總有效率約為80~90%。小兒癲癇的預後取決於多種因素,如病因、發作類型、發作嚴重程度、年齡、腦電圖改變、治療早晚等。
①病因與預後:遺傳性癲癇通常為良性預後,如兒童良性癲癇伴中央顳區棘波、兒童失神性癲癇等,對抗癲癇藥物反應良好,發作次數隨年齡增長而減少,多數在青春期後消失。症狀性癲癇的預後與原發病有密切關係。由急性顱腦外傷引起的早期癲癇發作預後較好,一般在急性期過後即不再復發;晚期癲癇發作則應需長期套用抗癲癇藥物控制。由大腦半球的腫瘤、膿腫、血管疾病等所致的癲癇發作,只有在治癒原發病以後,癲癇才有可能控制。腦炎、腦膜炎引起的癲癇,預後因感染的輕重和併發症的有無而異。先天性遺傳代謝缺陷、腦變性病及先天性腦發育異常等病因引起的癲癇預後較差,發作常難以控制。癲癇患兒合併神經系統異常及智力低下也提示預後不良。
②發作持續時間與預後:長時間的驚厥發作可引起驚厥性腦損傷及全身性併發症,是癲癇最常見的死亡原因。驚厥性腦損傷可遺留不同程度的神經系統後遺症,並可加重癲癇發作。
③起病年齡與預後:新生兒起病者預後較差,約50%死亡或有後遺症,主要與引起驚厥的原發病有關。嬰兒期起病的癲癇比年長兒起病者預後差,可能與病因和基本病理有關。
④治療與預後:癲癇起病後早期開始治療可減少復發,減輕驚厥性腦損傷,有助於改善預後。規律用藥的療程長短可影響停藥後的復發率,療程長則復發率低。成人癲癇經過長期治療而停藥後,約40%在5年內有復發。小兒癲癇在發作控制後繼續服藥4年者,停藥後約1/5復發。一般來說病程短、及時藥物治療控制發作者復發率低;病程長、有神經系統異常、腦電圖異常、智力低下及症狀性癲癇病因未去除復發率高。
總之,小兒癲癇若診斷正確,治療得當,多數預後良好。

疾病預防

熱性驚厥為引起小兒驚厥最常見的病因,在這裡主要介紹熱性驚厥的復發預防。其主要包括兩個方面,第一是熱性驚厥的患兒,注意鍛鍊身體,提高健康水平,預防上呼吸道感染等疾病,清除慢性感染病灶,儘量減少或避免在嬰幼兒期患急性發熱性疾病,這對降低熱性驚厥的復發率有重要意義。第二是間歇或長期服用抗驚厥藥預防熱性驚厥復發。
1.間歇短程預防性治療:即僅在每次患兒發熱性疾病初期,當體溫剛升高達37.5℃時,立即將安定溶液直腸注入或給口服安定,也可用安定栓劑,劑量0.5mg/kg,年長兒最大劑量為10mg。若8小時後仍有發熱,可再次直腸注入或口服安定一次,必要時8小時後重複給藥第3次。由於熱性驚厥多發生在熱程早期體溫驟升時,所以及時給藥是間歇短程用藥預防復發的關鍵。家長或托幼工作人員要認真觀察小兒,早期發現發熱性疾病,並立即用藥治療,才能獲得良好效果。若安定治療時間過晚,將影響預防性治療的效果。一般可預防3/4的熱性驚厥發作。安定短程預防性治療的適應證為:①首次熱性驚厥但有復發危險因素的患兒,包括首發年齡15個月以下、一級親屬有熱性驚厥、癲癇史等;②無復發危險因素但已有熱性驚厥反覆發作者。
2.長期套用抗癲癇藥物:對複雜性熱性驚厥、頻繁熱性驚厥(每年5次以上)或熱性驚厥持續狀態,對間歇短程治療無效者,可長期套用抗癲癇藥物預防發作。目前有循證醫學證據的藥物只有兩個即苯巴比妥和丙戊酸鈉,可預防熱性驚厥的發作,但一般認為對癲癇的發生率並無明顯影響。

飲食及注意事項

1.飲食與情緒:驚厥發作時,不能餵水和進食,以免發生窒息和吸入性肺炎。驚厥緩解後可給予糖水或富有營養、易消化的流質或半流汁質,如雞蛋、牛奶、藕粉、麵條等。驚厥患兒不宜食用酒、醋、茶葉、咖啡、朱古力和可樂等興奮性物質;儘可能避免間接吸菸,注意避免過度疲勞或過度興奮,以免誘發驚厥發作。
2.驚厥患兒是否可進行預防接種疫苗:疫苗接種後短期(數小時~數日)內發生驚厥或癲癇的個例報告並不太少見,但總體發生率很低。熱性驚厥的發病機制具有複雜的遺傳和環境背景,疫苗相關的熱性驚厥報告雖然很多,但目前較為一致的觀點認為,與其他原因所致的熱性驚厥發病過程沒有不同,預防接種只是通過部分病例可出現接種後發熱與熱性驚厥相關,其發展過程及預後也和其他原因所致者無異。故熱性驚厥不應成為疫苗接種的禁忌症,另外,癲癇患兒能否進行疫苗接種,是一個十分複雜的問題。一般認為,癲癇患兒只要發作控制穩定(3~6個月無發作),即可按計畫實施預防接種。對於接受可能影響免疫狀態的特殊治療者,例如ACTH、潑尼松等,某些疫苗(尤其活疫苗)的預防接種更需慎重(間隔6個月以上)。同時,應了解疫苗說明書所標註的禁忌症,對於有“神經系統疾病”、或“癲癇”等相關禁忌症的疫苗,家長應慎重考慮。
3.驚厥發作的家庭處理:當小兒在家中發生熱性驚厥時,處理不當會引起一些意外,加重小兒的損傷和痛苦。所以家長應學會小兒驚厥的緊急處理方法,以防萬一。①把小兒平放在床上,頭偏向一側,防止口腔分泌物或嘔吐物流入氣管內引起窒息。為小兒解松衣領褲帶,以免影響呼吸。不要將小兒緊抱在懷中,也不要搖晃呼喚孩子,保持安靜,禁止一切不必要的刺激。②在肩頸部墊小毛巾或小枕頭,稍微抬高肩頸部,使頭輕微後仰,可以防止舌根後倒,以通暢氣道。去除口、鼻、咽部的分泌物或痰液。③用包裹好布條或手絹的牙刷柄或筷子從小兒的口角處塞於上、下牙之間,既可防止小兒舌根後倒引起窒息,也可防止驚厥時咬傷舌頭,但對此目前仍有爭議。應避免小兒牙關緊閉時不要強行撬開,以免損傷牙齒。④用大拇指按壓小兒的鼻下人中穴(鼻唇溝上1/3 與下2/3交界處)、雙手虎口部的合谷穴(大拇指與食指指骨分叉處)止驚。小兒的四肢正在抽搐時可以輕輕扶住手腳,但不要用力按壓來制止抽搐,否則會造成小兒的手腳損傷,如骨折或脫臼等。⑤驚厥停止後,應立即將小兒送往附近的醫院,作進一步檢查,及早查明原因,針對病因進行治療。宜就近求治。⑥在運送醫院的途中,應密切觀察小兒,注意將口鼻暴露在外,伸直頸部保持氣道通暢。不要將小兒嚴密包裹在被子裡,這樣很容易使孩子口鼻堵塞,頭頸前傾,氣道彎曲,造成呼吸道不通暢,甚至窒息死亡。

專家觀點

1.熱性驚厥的預防:熱性驚厥的最好預防是不發熱,但發熱後套用退熱藥物是否能夠預防熱性驚厥發作,一直存在爭議。目前現有證據表明單純套用退熱藥物並不能預防熱性驚厥的發作,僅能增加患兒的舒適度。國外最為推崇的是安定栓劑短程套用,但國內並無該藥製劑。國內一般採用安定口服或灌腸,咪達唑侖滴鼻、滴口腔峽膜腔等。對於發熱不高就抽搐的病人也可長期套用丙戊酸鈉或苯巴比妥口服。
2.驚厥兒童的疫苗接種:驚厥兒童是否可以接種疫苗一直沒有相應定論,其實就疫苗說明書明確規定僅三種疫苗即流腦、乙腦和百白破疫苗禁用於癲癇患者。對於熱性驚厥由於疫苗接種後可能出現接種後發熱,有可能導致熱性驚厥,但發生率較低,已有研究發現麻疹疫苗接種後3~7天可能誘發熱性驚厥發作。因此對於驚厥患兒的預防接種,如果是熱性驚厥,尤其是單純性熱性驚厥一般不必禁忌疫苗接種;對於複雜性熱性驚厥或發作頻繁或癲癇尚未控制者一般暫緩接種,如果癲癇控制半年以上,雖然對於大多數兒童來說是不會增加驚厥發作,僅小部分病例可能出現驚厥發作,但如果不接種疫苗,也有罹患相應傳染病的風險,在這種情況下,則患者或家長需要權衡既往驚厥的復發情況、可能接觸相應傳染病的風險等綜合考慮是否接種。

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