自身免疫性肝病實驗室診斷

主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原發性膽汁性肝硬化（PBC）和原發性硬化性膽管炎（PSC）。

基本介紹

• 別稱：自身免疫性肝病實驗室診斷
• 常見發病部位：肝
• 常見病因：機體自身抗體存在而引起肝組織持續損傷
• 常見症狀：高γ球蛋白敗血症，波動性黃疸，特徵性循環自身抗體及內分泌失常

定義

自身免疫性肝病是一組由於機體自身抗體存在而引起肝組織持續損傷為特徵的慢性肝病。臨床以高γ球蛋白敗血症，波動性黃疸，特徵性循環自身抗體及內分泌失常為特點。

特點

自身免疫性肝病作為一種發病機理不明的疾病與許多疾病有關聯（表1），且由於最初的臨床症狀與病毒性肝炎症狀相似，臨床上診斷比較困難。因此，準確及時地監測出自身免疫性肝病的特異性自身抗體無疑對診斷以及進一步治療具有重要意義。

表1:與自身免疫性肝病相關的疾病

用例

抗核抗體（ANA）

ANA作為自身免疫性疾病診斷的篩查項目，在自身免疫性肝病的檢測中也必不可少，但ANA並不具有診斷特異性（如圖1）

抗平滑肌抗體（ASMA）

抗平滑肌抗體是在1965年Johnson等人在肝臟病人的血清中發現的。約有85%的I型AIH患者中可以檢測到ASMA，高滴度的ASMA對I型 AIH有重要的診斷意義，可與ASMA陰性的SLE相鑑別。

抗肝腎微粒體抗體（LKM）

抗LKM抗體包括三種與微粒體酶細胞色素P450反應的亞型抗體，其中抗LKM-1抗體被認為是Ⅱ型AIH的特異性抗體，敏感性為90%。有發現在2%-10%的C型肝炎患者體內也會出現該抗體陽性。

抗肝細胞胞漿抗原1型抗體（LC-1）

抗LC-1抗體為AIHⅡ型的另外一個特異性抗體，其陽性率大於 30%，在Ⅱ型AIH血清中可與LKM-1同時存在，也可單獨作為診斷指標存在。該抗體的滴度與Ⅱ型AIH的疾病活動具有相關性，為AIH的疾病活動標誌及預後指標。

抗線粒體抗體（AMA）

AMA是一種以線粒體為靶抗原、無種屬和器官特異性的自身抗體，以線粒體內膜上的2-酮酸脫氫酶複合物為靶抗原的AMA-M2亞型抗體，是PBC患者的高滴度特異性自身抗體，敏感性為95%以上，特異性為97%。

抗Sp100抗體

抗Sp100抗體靶抗原為分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，該抗體在PBC中的特異性約為97%，其敏感性為10%~30%。抗Sp100 抗體在AMA陽性的PBC患者中的陽性率（60%）明顯高於AMA陰性（20%），該抗體對AMA陰性的PBC患者的診斷具有重要價值。抗gp210抗體 抗gp210抗體的靶抗原為位於核孔複合物上的 210kD跨膜糖蛋白，該自身抗體被一致認為是PBC的高度特異性抗體。抗gp210抗體的存在及抗體滴度一般不隨患者診斷的時間及臨床過程而變化，但抗體陽性與陰性患者的預後有顯著性差異，抗體陽性提示患者預後不良，抗gp210抗體可作為PBC患者的預後指標。

抗可溶性肝抗原抗體（SLA/LP）

抗SLA/LP抗體為Ⅲ型自身免疫性肝炎（因臨床表現與AIH I型相似，有時也歸I型）的高度特異性抗體，AIH存在種類較多的自身抗體，但多數自身抗體並非AIH特異性抗體，抗SLA/LP抗體在AIH所有相關自身抗體中最具有診斷價值。

結語

自身免疫性肝病正日益受到臨床的重視，這類疾病還能與病毒性肝炎重疊並發，一些病毒感染的血清學指標有可能掩蓋已經存在的自身免疫性肝病，各個實驗室也應當根據自己的標本情況研究出適合自身實驗室診斷的檢測模式圖，對一些長期肝功能異常，免疫球蛋白增高（尤其對免疫抑制療法有效）的慢性肝病患者應進行自身免疫性肝病的實驗室診斷。其中AMA-M2、LKM-1、LC-1、Sp100、 gp210、SLA六項的印跡法篩查最為常用，各實驗室應儘早開展以便早診斷及時治療。

圖3 自身免疫性肝病檢測模式