自身免疫性肝病重疊綜合徵

自身免疫性肝病重疊綜合徵(overlap syndrome)是自身免疫性肝病的特殊類型。其特徵是包括任何兩種肝病臨床表現。

基本介紹

  • 中文名:自身免疫性肝病重疊綜合徵
  • 外文名:overlap syndrome
  • 類型自身免疫性肝病的特殊類型
  • 分型:一般將本徵分為五型
分型,臨床診斷,

分型

一般將本徵分為五型。
AIH-PBC重疊綜合徵
最常見的重疊類型患者臨床表現、血清生化/免疫學和組織學兼有AIH(自身免疫性肝炎)和PBC(原發性膽汁性肝硬化)兩病的特徵。
AIH-PSC重疊綜合徵
好發於兒童和年輕成人,以男性為主,約半數伴炎症性腸病(IBD),患者兼有AIH(自身免疫性肝炎)和PSC(原發性肝硬化性膽管)的臨川表現、血清學參數和組織學特徵。
PBS-PSC重疊綜合徵
本綜合徵罕見。
AIC-AIH重疊綜合徵
近來研究顯示,AIC-AIH重疊綜可能實際上就是AIH-PBC重疊。
AIH-病毒性肝炎重疊綜合徵
臨床上往往見到AIH患者的臨床表現和嗜肝病毒感染,尤其是C型肝炎病毒感染者相重疊。

臨床診斷

AIH-PBC重疊綜合徵
採用Chazouilleres診斷標準,即同時滿足以下AIH和PBC診斷中的2~3項,可診斷本徵。
AIH診斷標準:①ALT>5倍正常上限值(ULN);②IgG>2×ULN和(或)SMA陽性;③中到重度門靜脈周圍淋巴細胞碎屑樣壞死。
PBC診斷標準:①ALP>2×ULN或GGR>5×ULN;②AMA陽性;③明顯的膽管病理損傷。
AIH-PSC重疊綜合徵
內鏡下逆行胰膽管照應(ERCP)或組織學顯示PSC患者特徵性的膽管病變,同時符合AIH診斷指標者。
PBS-PSC重疊綜合徵
兼有PBS和PSC患者病變特點,血清AMA陽性。
AIC-AIH重疊綜合徵
AMA陰性的AIH-PBC.
AIH-病毒性肝炎重疊綜合徵
①以病毒成分為主:患者有低滴度自身抗體,但無典型AIH臨床表現。②以AIH成分為主。③ 兩者成分均衡。

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