肝炎後再生障礙性貧血

肝炎後再生障礙性貧血,簡稱肝炎後再障,是一種發生在急性或慢性肝炎後期,以外周全血細胞減少,骨髓三系細胞增生下降,臨床以貧血、出血及感染為特徵的疾病。本病好發於年輕人,與肝炎發病率高有關係,以男性為多。

基本介紹

  • 英文名稱:posthepatitic aplastic anemia
  • 就診科室:消化內科
  • 多發群體:年輕男性
  • 常見病因:病毒感染
  • 常見症狀:貧血、出血及感染
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,預防,

病因

與病毒感染有關,文獻報導各類病毒性肝炎均可發生,北京地壇醫院曾總結2004年~2009年期間25例肝炎後再障患者,其中12例為慢性B肝,4例為慢性C肝,1例為急性戊肝,1例為巨細胞肝炎,7例為未分型肝炎。

臨床表現

肝炎後再障的臨床表現為急性或慢性肝炎後數月內,肝功能已經恢復,肝臟體積不大。患者逐漸出現精神萎靡,納差、疲倦、面色蒼白等表現,迅速加重。嚴重的患者出現發熱、感染和皮膚黏膜出血、消化道出血的症狀。

檢查

1.實驗室檢查
(1)血象周圍血中白細胞、紅細胞及血小板計數均明顯減低,也可選擇性抑制其中一種血細胞。
(2)骨髓象骨髓各系增生低下,或為單獨增生減低。
(3)病毒學檢查B肝、C肝、戊肝等病毒學或血清學標誌物檢查結果陽性。
2.其他輔助檢查
根據臨床需要選擇胸片、B超、CT等檢查。

診斷

患者有急性或慢性肝炎活動的病史,肝炎恢復過程中出現明顯的貧血、感染和出血的症狀。血常規檢查顯示全血細胞減少,骨髓病理顯示全系增生下降,可以做出診斷。

鑑別診斷

與其他原因引起的再障相鑑別,有肝炎病史和實驗室檢查易於鑑別。

併發症

重症和病情進展迅速者常並發缺血缺氧和心功能不全表現;並發嚴重感染和內臟出血,尤其顱內出血常危及患兒生命;可並發心功能不全,常有黃疸、肝脾腫大;嚴重感染和大量出血是致死性併發症。

治療

1.異基因骨髓移植
是採用同種異體骨髓移植至患者體內治療再障的治療手段,對於造血幹細胞損傷型再障可以作為一種首選的方法。套用人類白細胞抗原(HLA)組織配型相容的兄弟姐妹的骨髓移植成功率更高。
2.免疫抑制療法
環孢菌素A與其他免疫抑制劑相比,具有對T細胞的選擇性抑制作用,而較少的骨髓造血幹細胞的毒性,有調節T細胞亞群的功能。
3.血漿置換療法
對於伴有血清免疫複合物或免疫球蛋白顯著增高的患者,可以通過血漿置換的方法降低血清抗體或骨髓再生抑制物的濃度。
4.中醫中藥治療
選用益氣養陰的大補元煎,如黨參、黃芪、生熟地,有利於緩解患者虛勞亡血、內傷血虛、髒精虛脫的病症。
5.其他對症處理措施
並發感染的抗感染治療,出現出血的止血治療等。

預後

該病預後不良,長期存活率低。對於白細胞<500/ml,血小板<20000/ml,網織紅細胞計數<0.01的患者,生存率<10%。死亡原因主要是感染和出血,部分患者死於肝衰竭。

預防

1.加強孕期保健,防止孕期各種感染性疾病,尤其是B肝病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等,以免造成患兒肝臟損害而發生本病。
2.按照國家的計畫免疫規劃及時進行免疫接種,降低B肝病毒和其他病毒感染的風險。
3.鑒於本病的特點,特別是20歲以下的青壯年在肝炎的初期即出現白細胞和血小板減少的患者,要嚴密觀察,特別是在肝炎發病後20周內要定期觀察血象變換,早期發現本病,及時採取有效措施。

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