腹膜假黏液瘤

腹膜假黏液瘤（PMP）是發生在腹腔壁層、大網膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。發生率較低，發病率女高於男，大多為中年或老年。治療後容易復發。該病是一種腹腔充有大量膠樣黏蛋白形成假性腹水的疾病。與闌尾黏液囊腫和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有關。

基本介紹

• 英文名稱：pseudomyxoma peritonei
• 就診科室：普通外科 
• 多發群體：中年或老年女性
• 常見症狀：進行性腹脹或腹痛、噁心、嘔吐等

病因

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，由於該病系卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂而形成，黏液和上皮細胞刺激腹膜，引起炎性反應，另一方面，使腹腔內蓄積大量膠樣黏液，造成膠質狀腹水，稱為“膠腹”。亦可能經血流和淋巴管轉移性擴散所造成。

此外，尚有少數病人繼發於卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤、子宮癌、腸黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜間皮癌等，但極其罕見。

臨床表現

腹膜假黏液瘤病程可遷延數月或數年不等，有的可長達10餘年。臨床上主要是以腹部進行性脹大，腹部脹痛為主訴。亦有反覆發作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或有腸梗阻、腹膜炎等併發症表現。查體可能有腹水征及邊界不清的結節。

1.噁心、嘔吐

黏液性腹水呈漸進性生長，早期引起胃腸道反應，如噁心、嘔吐，下腹疼痛或盆腔下垂感。

2.進行性腹脹和腹痛

隨著腹水逐漸增多，患者自覺腹部漸進性發脹，腹圍增大，腹部脹痛，呼吸費力；逐漸發展為呼吸困難，出現憋氣、不能平臥。

3.消瘦

腹膜假黏液瘤生長很快，在大量消耗機體營養的同時，亦壓迫腹腔器官，使患者食慾減退、全身乏力、消瘦。

4.消化道梗阻

患者可發生幽門梗阻、腸梗阻甚至阻塞性黃疸等,臨床有相應症狀。

檢查

1.血常規檢查

僅有輕度貧血。繼發感染者，可有白細胞計數升高。

2.血生化檢查

並發幽門梗阻、腸梗阻、阻塞性黃疸者，可有水和電解質異常和酸鹼平衡紊亂、黃疸指數及血膽紅素升高，晚期營養不良者有低蛋白血症等。

3.腹水檢查

腹穿時，如發現腹水異常，為膠凍樣或雞蛋糕樣，應疑及該病。穿刺液常規和特殊檢查可見纖維蛋白和紅細胞，黏蛋白定性試驗一般呈陽性。此檢查對該病診斷常具有決定的意義。

4.組織病理學檢查

經直腸穿刺活檢，切片為腹膜假黏液瘤。

治療

1.病灶處理

清除腹膜炎病因是手術治療主要目的。感染源消除的越早，則預後愈好，原則上手術切口應該愈靠近病灶的部位愈好，以直切口為宜便於上下延長、並適合於改變手術方式。探查要輕柔細緻，儘量避免因操作不當而引起感染擴散，對原發病灶要根據情況做出判斷後再行處理。

2.清理腹腔

在消除病因後，應儘可能的吸盡腹腔內膿汁、清除腹腔內之食物和殘渣、糞便、異物等，清除最好的辦法是負壓吸引，必要時可以輔以濕紗布摺式，應避免動作粗糙而傷及漿膜表面之內皮細胞。若有大量膽汁，胃腸內容物嚴重污染全腹腔時，可用大量生理鹽水進行腹腔沖洗，當腹腔內大量膿液已被形成的假膜和纖維蛋白分隔時，為達到引流通暢的目的，必須將假膜和纖維蛋白等分開，去除、雖有一定的損傷但效果較好。

3.引流

術後放置引流管，引流的目的是使腹腔內繼續產生的滲液通過引流物排出體外，以便殘存的炎症得到控制並防止腹腔膿腫的發生。