腹膜假性黏液瘤（PPM）是發生在腹膜壁層、大網膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。屬少見病，誤診率較高。臨床表現為腹部膨隆和腹腔內被大量膠凍樣黏液腹水充填。發病年齡為40~70歲，女性多見，女性的發病率較男性高3倍。
基本介紹
- 就診科室：消化內科、普通外科
- 多發群體：女性多見
- 常見發病部位：腹膜
- 常見病因：病因尚不清楚
- 常見症狀：噁心、嘔吐、下腹疼痛或盆腔下垂感。腹圍增大，腹部脹痛，呼吸困難，憋氣、不能平臥及翻身困難
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
病因尚不清楚，多源於卵巢黏液性囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫破裂，少數繼發於卵巢畸胎瘤、卵巢纖維瘤子宮癌、腸黏液腺癌、臍尿管囊腫腺癌、腸系膜黏液樣囊腫、膽總管黏液腺癌、乳腺癌、胰腺囊腺癌和腹膜間皮癌等，但極罕見。原發瘤破裂致瘤細胞種植於腹膜及腹腔器官表面，繼續生長並保持其產生大量黏液物質的功能，在腹膜上發展成為瀰漫的轉移灶，形成腹膜假性黏液瘤。
臨床表現
病程可遷延數月或數年不等，臨床表現無特異性。
1.少量腹水刺激腹膜，可致噁心、嘔吐、下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症狀。
2.腹水量大者自覺腹部漸進性發脹，腹圍增大，腹部脹痛，呼吸困難，出現憋氣、不能平臥及翻身困難。
3.體重呈進行性減輕。
4.腸袢粘連和腫塊壓迫可致幽門梗阻、腸梗阻或梗阻性黃疸等。查體可觸及腹部包塊，腹水征陽性。
1.少量腹水刺激腹膜，可致噁心、嘔吐、下腹疼痛或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症狀。
2.腹水量大者自覺腹部漸進性發脹，腹圍增大，腹部脹痛，呼吸困難，出現憋氣、不能平臥及翻身困難。
3.體重呈進行性減輕。
4.腸袢粘連和腫塊壓迫可致幽門梗阻、腸梗阻或梗阻性黃疸等。查體可觸及腹部包塊，腹水征陽性。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血常規檢查：血紅蛋白含量減少及紅細胞計數下降，血清清蛋白濃度降低。
（2）腹水檢查：以粗針穿刺可抽得黏凍狀不易流動的液體，常規化驗僅見纖維蛋白和紅細胞，蛋白質含量高，利凡他試驗多呈陽性，細胞不易分類，不易作出定性診斷。腹水培養呈陰性。
2.影像學檢查
（1）腹部B超檢查：可見腹腔液性暗區，略呈灰白色，其內瀰漫分布粗大光點、光斑、光環、緩慢晃動，深呼吸、體位變動、加壓或衝擊探查可見“禮花樣”飄動者應高度疑診此病。
（2）CT檢查：可見腹腔內大量水樣低密度影，CT值明顯高於常見腹水且有分隔現象，腹腔和盆腔瀰漫性囊性腫塊，大網膜及腹膜浸潤增厚。
（3）腹腔鏡檢查：可見腹腔內充滿白色透明、半固體狀黏稠液體，多發均質腫瘤或囊性團塊，部分牢固附著於腹膜。切取腫塊行病理檢查可確診。應與肝硬化、結核性腹膜炎及腹腔囊腫等鑑別。
（1）血常規檢查：血紅蛋白含量減少及紅細胞計數下降，血清清蛋白濃度降低。
（2）腹水檢查：以粗針穿刺可抽得黏凍狀不易流動的液體，常規化驗僅見纖維蛋白和紅細胞，蛋白質含量高，利凡他試驗多呈陽性，細胞不易分類，不易作出定性診斷。腹水培養呈陰性。
2.影像學檢查
（1）腹部B超檢查：可見腹腔液性暗區，略呈灰白色，其內瀰漫分布粗大光點、光斑、光環、緩慢晃動，深呼吸、體位變動、加壓或衝擊探查可見“禮花樣”飄動者應高度疑診此病。
（2）CT檢查：可見腹腔內大量水樣低密度影，CT值明顯高於常見腹水且有分隔現象，腹腔和盆腔瀰漫性囊性腫塊，大網膜及腹膜浸潤增厚。
（3）腹腔鏡檢查：可見腹腔內充滿白色透明、半固體狀黏稠液體，多發均質腫瘤或囊性團塊，部分牢固附著於腹膜。切取腫塊行病理檢查可確診。應與肝硬化、結核性腹膜炎及腹腔囊腫等鑑別。
診斷
1.有闌尾炎或卵巢腫瘤病史。
2.病程長，但一般情況尚可。臨床多表現為腹圍逐漸增大，伴腹痛、腹脹、腹部包塊。
3.腹部兩側叩診呈濁音，但無典型腹水征。
4.腹水不易抽出或抽出黏液膠凍狀液體。
5.影像學檢查可見腹腔、盆腔內囊樣密度腫塊，邊緣性強化；在器官表面形成扇貝狀壓跡；顯示原發灶及網膜、腹膜及腸系膜浸潤、增厚，形成網膜餅狀改變、腹膜後淋巴結腫大等。
6.高度疑及腹膜假性黏液瘤時，應行腹腔鏡檢查或剖腹探查術，腹膜結節活檢行病理學檢查以確診。
2.病程長，但一般情況尚可。臨床多表現為腹圍逐漸增大，伴腹痛、腹脹、腹部包塊。
3.腹部兩側叩診呈濁音，但無典型腹水征。
4.腹水不易抽出或抽出黏液膠凍狀液體。
5.影像學檢查可見腹腔、盆腔內囊樣密度腫塊，邊緣性強化；在器官表面形成扇貝狀壓跡；顯示原發灶及網膜、腹膜及腸系膜浸潤、增厚，形成網膜餅狀改變、腹膜後淋巴結腫大等。
6.高度疑及腹膜假性黏液瘤時，應行腹腔鏡檢查或剖腹探查術，腹膜結節活檢行病理學檢查以確診。
治療
早期手術切除及化療可提高療效。此病侵及腹腔廣泛，手術不易徹底。術中於切除腫物吻合口處注入化療藥和大量服用激素治療，以避免復發，預後較好，單純放療和化療療效欠佳。
