新生兒時期，由血小板生成減少和（或）破壞增加所致的新生兒紫癜，稱為新生兒血小板減少性紫癜（NTP）。其特徵是皮膚廣泛性瘀點瘀斑，甚至出現胃腸道出血和顱內出血等、血小板減少、毛細血管脆性試驗陽性、出血時間延長和血塊收縮時間延長且不完全，而凝血時間在正常範圍內。免疫因素（同族免疫和自身免疫）是引起NTP的最主要高危因素。
基本介紹
- 英文名稱："neonatal thrombocytopenic purpura
- 就診科室：兒科
- 常見病因：同族免疫和自身免疫
- 常見症狀：皮膚廣泛性瘀點瘀斑,血腫
病因,分類,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
新生兒血小板減少性紫癜是由於血小板減少和（或）破壞增加所致。導致NTP的病因有多種，可分為免疫性、感染性、先天性或遺傳性等，其中免疫因素（同族免疫和自身免疫）占20%～30%。這些病因或使血液循環中的血小板破壞增加，此時往往伴有骨髓生成血小板代償性增加和釋放增加，外周血塗片中可見到較多的巨大血小板、網織血小板，平均體積（MPV）值增大；或導致骨髓血小板生成功能障礙，外周血片中的血小板大小正常或變小，網織血小板明顯減少，MPV值減小。
分類
幾種常見的新生兒血小板減少性紫癜：
1.免疫性血小板減少性紫癜
是一組有體液免疫反應引起血小板減少性疾病。發病機制是母親血中存在抗血小板抗原的免疫性抗體IgG，經胎盤進入胎兒血循環，破壞胎兒血小板，使胎兒出生後血小板減少而出血。該抗體可分為同族免疫抗體（僅破壞胎兒血小板）和自身免疫性抗體（同時破壞母親和胎兒血小板）兩類，分別引起新生兒同族免疫性血小板減少性紫癜和新生兒自身免疫（先天被動免疫）性血小板減少性紫癜。新生兒除血小板減少外，無肝脾腫大、溶血性貧血、胎兒生長受限或其他全身性疾病等異常情況。包括：
（1）同族免疫性血小板減少性紫癜 新生兒血小板減少及出血，而母親血小板正常且無出血傾向是本病特徵之一。
（2）先天被動免疫性血小板減少性紫癜 可分為以下兩類：①與母親特發性血小板減少性紫癜相關的新生兒血小板減少性紫癜；②與母親系統性紅斑狼瘡相關的血小板減少性紫癜。
（3）新生兒溶血病合併血小板減少性紫癜 是因患兒同時存在紅細胞和血小板同族免疫抗體，紅細胞和血小板同時被破壞；或大量紅細胞破壞，釋出紅細胞素，其作用與血小板第Ⅲ因子相似，可加速凝血過程，增加了血小板消耗，使血小板減少；換血若用的是庫血，也常在換血數天后發生血小板減少。
（4）藥物所致血小板減少性紫癜 患兒母親有用藥史或出生後患兒用藥（如磺胺類、苯妥英鈉、地高辛、吲哚美辛、利福平等）史，停藥數天后出血減輕而停止，血小板亦漸趨正常可助診斷。
2.感染性血小板減少性紫癜
當孕母感染弓形體、梅毒、巨細胞病毒、風疹、皰疹病毒等，在妊娠最後3個月期間，這些病原體可通過胎盤進入胎兒血循環而使其患病。感染導致血小板減少的機制比較複雜，感染可產生血小板抗體、抑制骨髓產生血小板、毒素破壞等。
3.先天性或遺傳性血小板減少性紫癜
（1）先天性巨核細胞增生不良 可以是單純性的，亦可以是一組綜合徵的共同臨床表現，如明顯的骨骼畸形，以缺少橈骨最為突出，先天性心臟病，白血病樣反應，骨髓穿刺檢查巨核細胞可見減少或缺如。或為13-三體或18-三體綜合徵患兒。
（2）遺傳性血小板減少性紫癜 主要包括Wiskott-Aldrich綜合徵和May-Hegglin異常綜合徵。
4.其他能引起NTP的疾病
（1）巨大血管瘤；
（2）骨髓浸潤性疾病；
（3）血栓性血小板減少性紫癜；
（4）圍產期合併症。
臨床表現
出生後一至數小時全身皮膚可迅速出現廣泛性出血點、瘀斑、血腫，尤以骨骼突出部或受壓部位明顯。嚴重病例同時出現內臟出血，消化道出血可出現便血，其他出血有尿血、臍殘端出血、針刺孔滲血或較大的頭顱血腫、顱內出血等，顱內出血患兒可出現抽搐、呼吸困難、發紺等。
檢查
1.外周血象
血小板減少，常少於100×109/L；有出血症狀者血小板常在30×109/L以下，網織血小板（RP）明顯增加，MPV增大。
2.凝血系統
出血時間延長，血塊收縮時間延長且不完全，而凝血時間正常。
3.骨髓象
對單純血小板減少的患兒不作為常規檢查。骨髓巨核細胞數增加或正常，出血嚴重者紅細胞系統增生活躍。粒細胞系統一般無改變。
4.血小板抗原與抗體
父母、患兒需血小板特異性抗原（HPA）和（或）HPAIgG測定。
5其他
病原學檢測：血清Coomb’S試驗一般陰性。
診斷
新生兒期有廣泛出血史，血小板<100×109/L，有感染徵象或產婦有特發性血小板減少性紫癜或孕期用藥史，可以考慮此診斷。
治療
根據導致新生兒血小板減少性紫癜的病因進行病因治療。如血小板在30×109/L以上出血不嚴重可不做特殊治療，因同種免疫性血小板減少性紫癜為自限性疾病，數天或1～2周可自行恢復；如血小板數≤30×109/L，為預防發生顱內出血可考慮以下治療：
1.腎上腺皮質激素套用
可使血小板較快恢復，降低血管通透性，減輕出血傾向。
2.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）
提高血小板的速度快、達到峰值高，止血作用快，但作用時間短。除適用於激素治療無效或用藥後有明顯副作用者外，也是防止危及生命大出血的有效措施。
3.血小板輸注
當血小板計數<30×109/L，應立即輸注血小板，以防發生顱內出血和肺出血等；當血小板計數在（30～50）×109/L並有明顯出血時，也應及時輸注血小板。
4.新鮮血輸注
輸入與患兒血小板同型的新鮮全血，主要目的是用鮮血中的血小板去中和患兒血清內的抗體，並補充紅細胞等，有利於病情恢復；特別是當發生嚴重出血或早產兒有顱內出血危險時，輸注新鮮血是急救措施之一。
5.換血療法
僅在重症患兒套用。宜用枸櫞酸-磷酸葡萄糖（CPD）而不用肝素抗凝的新鮮血，更為理想的是血小板抗原匹配的血（如由於HPA-1所致，則用HPA-1陰性血）進行換血，可清除抗體,並可提供不被破壞的血小板。當患兒合併高膽紅素血症時，還可清除血中膽紅素。
預後
若血小板低於15×109/L，在廣泛性皮膚出血、黏膜紫癜的同時，常伴有嚴重的胃腸道和（或）顱內出血。顱內出血一旦發生則病情迅速惡化，預後不良，可導致10%以上的新生兒死亡，存活者中多有神經系統後遺症。
