新生兒肝脾腫大，是指臨床上新生兒肝臟和脾臟增大。即肝脾大小超出正常範圍，正常新生兒肝臟的上界一般在右鎖骨中線第4肋間，下界一般在右肋緣下1～2cm，劍突下更易觸及，約2cm。脾臟在左鎖骨中線肋緣下不能觸及或不超過1cm，質地柔軟，位置表淺。在新生兒期，肝脾腫大是較常見的臨床症狀，常為全身疾病的一種臨床表現，應儘快查找病因。
基本介紹
- 就診科室：兒科
- 多發群體：新生兒
- 常見發病部位：肝臟，脾臟
- 常見病因：細菌和病毒感染，貧血、溶血病，各種先天性心臟病等
- 常見症狀：肝脾腫大，發熱或體溫不升、不吃奶、體重不增加、腹脹、黃疸等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
肝和脾是腹腔內兩個重要的器官，在生理功能方面既有獨特之處，又有共同點，兩者在血液循環上互相關聯，因此，在臨床病理上也常密切相關。
新生兒肝脾腫大的原因很多，按臨床是否常見，排列順序如下：
1.感染性疾病
新生兒細菌和病毒感染均可引起肝脾大，如由各種細菌感染引起的敗血症，肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒和水痘-帶狀皰疹病毒等引起的新生兒肝炎，原蟲感染的弓形體病等。
2.血液病
新生兒貧血、新生兒溶血病，如新生兒母嬰血型不合溶血病、遺傳性球形紅細胞增多症、G6PD缺乏、珠蛋白生成障礙性貧血等都可引起肝脾大。新生兒血液系統惡性疾病，如新生兒白血病也可引起肝脾大。
3.心臟病
肝臟增大常由充血性心力衰竭引起，可見於各種先天性心臟病，如大型室間隔缺損、大血管移位、左心室發育不良、主動脈狹窄等，各種原因引起的心肌疾病如窒息後缺氧缺血性心肌損害、心肌炎、心肌病等，也可見於非心臟原因如新生兒呼吸窘迫綜合徵、肺炎等引起的心力衰竭。
4.膽道疾病
主要為先天性膽道畸形、膽汁淤積、膽總管囊腫等。
5.遺傳代謝性疾病
肝脾腫大是許多遺傳代謝性疾病的共同徵象，患兒常伴有智力落後、肌張力異常、驚厥等，少數患兒有特殊面容、毛髮異常和骨關節改變等，如肝糖原貯積症、半乳糖血症、高脂血症、酪氨酸血症和類脂質沉積症等。
6.其他
如惡性組織細胞增生症、肝母細胞瘤、淋巴網狀細胞肉瘤、肝臟囊腫、肝臟腫瘤及血管瘤等。先天性門靜脈狹窄、門靜脈血栓形成、腸系膜上靜脈或脾靜脈栓塞，均可引起門靜脈高壓而致脾腫大。
臨床表現
患兒肝脾腫大的原因不同，新生兒臨床症狀不一。除有肝脾腫大外，可有發熱或體溫不升、不吃奶、體重不增加、腹脹、黃疸等症狀，常和感染有關，如新生兒敗血症、新生兒肝膿腫、新生兒肝炎綜合徵等。半乳糖血症患兒有低血糖驚厥、嘔吐、黃疸、白內障等。阻塞性黃疸、新生兒肝炎綜合徵，有嚴重的黃疸、灰白色大便和肝脾腫大。新生兒溶血症、瘧疾等，有貧血、黃疸伴有肝脾腫大。有出血傾向和紫癜，多見於新生兒血小板減少性紫癜和白血病等。部分患兒有特殊面容、毛髮異常等。
檢查
實驗室檢查對確定肝脾腫大原因和判定肝臟功能極為重要，有時臨床症狀並不明顯，但化驗檢查已顯示肝功能異常。實驗室檢查對評估肝臟損害程度及其預後也是必不可少的。
1.血液檢查
（1）血象：白細胞計數和細胞形態觀察對感染性疾病、白血病有診斷價值。血紅蛋白、紅細胞計數減少，網織紅細胞增加，提示溶血性貧血。
（2）血液膽紅素檢測：對診斷黃疸伴有肝脾腫大是不可缺少的檢查項目，尤其在生後1周內。若血清膽紅素持續增高至生後2周以上，並且以直接膽紅素增高為主，應考慮為肝臟疾病。
（3）肝功能檢查：肝功能、B型肝炎表面抗原（HBsAg）、B型肝炎核心抗原和E抗原等檢查，對診斷新生兒肝炎綜合徵是否由B型肝炎病毒引起，是重要的依據。肝功能試驗中的腦磷脂絮狀試驗、硫酸鋅濁度試驗等，在新生兒期常不呈陽性反應。谷丙轉氨酶和穀草轉氨酶在心臟和肌肉組織中含量也較多，窒息缺氧後此類酶可大量釋放至血流。乳酸脫氫酶在肝炎時增高，阻塞性黃疸時不增高，提示膽汁鬱積的酶有鹼性磷酸酶、亮氨酸氨基轉肽酶和γ-谷醯轉肽酶等，血清5′-核苷酸酶在膽道閉鎖時也明顯增高。
（4）病原學檢查：血液細菌培養、病毒分離及特異性抗體的檢測，可幫助確定引起感染的細菌和病毒的種類。
（5）其他試驗：如疑有糖代謝異常者應測定血糖及糖耐量試驗。為確診血型不合溶血病須做抗人球蛋白直接試驗、游離抗體測定和抗體釋放試驗。血清蛋白電泳、甲種胎兒蛋白、免疫球蛋白等檢查可根據需要酌情選做。
2.骨髓檢查
考慮有血液病或惡性細胞增生時應做骨髓穿刺，對診斷白血病、血小板減少性紫癜、瘧疾等是很有價值的。
3.肝活組織檢查
對診斷不明的肝脾腫大或疑為腫瘤者，可考慮肝脾穿刺後取活體組織檢查，對確定新生兒肝腫大的性質很有幫助。如確診肝原發性腫瘤或繼發性腫瘤，區別新生兒肝炎綜合徵和肝內膽管閉鎖等。
4.B型超聲檢查
超音波檢查可幫助確定肝脾的大小、位置、形態，檢查橫膈運動，顯示肝臟與相鄰器官的關係，特別在小兒腹脹嚴重而使肝脾觸及不清時尤為必要。利用超聲檢查判斷脾大較觸診更敏感和正確，並可顯示內部結構，可區別淤血性脾腫大、淋巴肉芽腫、脾的原發性腫瘤和脾被膜下血腫等。
5.放射性核素檢查
放射性核素檢查也可用於肝脾腫大的診斷，膠體99mTc用於了解肝臟的位置、形態、大小和探測肝內有無占位病變。脾臟可與肝同時顯影，對脾內占位病變和浸潤病變的診斷，也很有用。
診斷
新生兒肝脾腫大的原因是很多的。一部分是肝臟本身的原發病或局部疾病。大多數是全身性疾病（其中有些病因不明）累及肝臟的結果。可分為感染性或非感染性兩類。一般通過病史、體格檢查、臨床表現及相關實驗室檢查等可得出病因診斷。
治療
1.一般治療
注意營養，加強護理，預防感染。
2.保肝治療
葡醛內酯、谷胱甘肽、輔酶A、維生素C、三磷酸腺苷等。
3.病因治療
針對病因給予特異性治療，如抗感染、糾正心力衰竭、治療溶血或貧血等。
預後
新生兒肝脾腫大常隨原發病的好轉而減輕，隨原發病的治癒而恢復正常。肝脾的大小常為疾病轉歸的觀察指標之一。如肝脾持續增大、質地增硬，常反映預後不好。
