免疫性新生兒血小板減少性紫癜

免疫性新生兒血小板減少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni，NAT)是先天性血小板減少性紫癜的一個類型，表現為出生時無症狀，血小板正常，出生後數小時全身散在紫癜，血小板減少嚴重者出現顱內出血。

基本概念

免疫性新生兒血小板減少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni，NAT)是先天性血小板減少性紫癜的一個類型，表現為出生時無症狀，血小板正常，出生後數小時全身散在紫癜，血小板減少嚴重者出現顱內出血。

免疫性新生兒血小板減少性紫癜

發病原因

免疫性新生兒血小板減少性紫癜的病因是孕婦的自身抗體通過胎盤，導致新生兒血小板減少症。患ITP的孕婦所生嬰兒中約50%伴有血小板減少性紫癜，在患病期間新生兒的發病率更高些，也有孕婦血小板數正常而有20%新生兒出現血小板減少。與免疫性新生兒血小板減少性紫癜有關的抗原常見的為PLA1，其他如PLF2a、BaK9。

免疫性新生兒血小板減少性紫癜

發病機制免疫性新生兒血小板減少性紫癜的發病機制是胎兒血小板上有來自父親的特異性抗原， 如PLA，而母親沒有這種抗原，則妊娠的母體對胎兒血小板抗原產生抗體，再經胎盤進入胎兒血液內破壞血小板。由於98%的人群中血小板有PLA1，故免疫性新生兒血小板減少性紫癜罕見，血小板KO系統的抗體主要為IgM型，不能通過胎盤，故不會發病。

症狀表現

免疫性新生兒血小板減少性紫癜的症狀表現有很多，主要臨床特徵為新生兒出生時血小板數較高或正常，出生後數小時後才出現急性血小板減少和出血症狀，可見全身散在紫癜和紫斑，重者甚至可出現顱內出血，產後第1周亦可出現黃疸。免疫性新生兒血小板減少性紫癜的病程較短，一般不需特別治療。根據臨床表現及實驗室檢查即可診斷。

免疫性新生兒血小板減少性紫癜

治療方法

多數免疫性新生兒血小板減少性紫癜患兒病情較輕，如血小板數在25×109/L以上，又無明顯出血表現，無需特殊處理，血小板常在2周左右逐漸回升。若有出血症狀，可用腎上腺皮質激素，潑尼松(強的松)1～2mg/(kg·d)口服，至血小板回升，此後可減量維持1個月，以鞏固療效。嚴重病例可輸注PLA1陽性的血小板，或輸母親經洗滌的血小板，可迅速奏效。因血漿置換療法可去除抗體，適用於血小板嚴重減少(<20×109/L)或有明顯高膽紅素血症的患兒。 一、血熱妄行症狀

免疫性新生兒血小板減少性紫癜

皮膚出現紫色瘀點或瘀斑，或伴有便血、尿血或發熱，口乾、便秘。舌紅苔黃，脈弦數。多見於本病早期或急性型。

治療方法：清熱解毒，涼血止血

二、陰虛火旺症狀

紫癜較多，時發時止，顴紅，心煩，口渴，手足心熱，或潮熱，盜汗。

治療方法：滋陰降火，寧絡止血

三、氣不攝血症狀

久病不愈，反覆出現紫癜，神疲乏力，頭暈目眩，面色蒼白或萎黃，食慾缺乏。舌質淡胖，脈細弱。多見於本病慢性型。

治療方法：補氣攝血

四、淤血阻絡症狀

毛髮枯萎無澤，目之白睛布滿血絲，下眼瞼青紫，舌質暗，脈細澀。

治療方法：活血化瘀止血

五、中醫療法 中醫涼血解毒療法治療血小板減少性紫癜，從傳統中醫理論出發，結合現代醫學研究，認為血小板減少性紫癜病機在於熱毒入血，迫血妄行;熱毒傷肝，肝不藏血，血溢脈外而出血。篩選了上千種藥物，經過實驗研究，研製出止血1-4號系列純中藥製劑。該系列純中藥製劑可以調整機體免疫功能，抑制血小板抗體生成，減少血小板破壞。經1300例病人臨床觀察，服藥後最快1-2周即可出血減輕，平均42天血小板開始升高，有效率達90.62%。還可以穩定升高血小板，而無毒副作用，停藥後不易復發，對於正在使用激素的病人，服藥後可逐漸減量，以停用激素，是治療血小板減少性紫癜的理想藥物。

檢查方法

免疫性新生兒血小板減少性紫癜的檢查方法包括兩點：

1.血小板減少，程度不一，常在30×109/L以下，偶可低於10×109/L。個別患兒血小板數可不降低。骨髓巨核細胞數正常或減少，白細胞正常。出血後可有貧血和網織紅細胞數升高，間接膽紅素升高。

2.在同族免疫性患兒母親的血清中可查到患兒血小板的抗體。

生活調理

免疫性新生兒血小板減少性紫癜的生活調理需要注意以下幾點： ①預防感冒，密切觀察紫斑的變化。

　②發病較急，出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應注意休息，避免過勞，避免外傷。

免疫性新生兒血小板減少性紫癜

③慢性患者，可根據體力情況，適當進行鍛鍊。

④若有藥物過敏，在用藥時應該避免。

⑤注意皮膚清潔，避免過度抓撓，以防抓破感染。紫斑若有皮膚瘙癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑塗擦。

注意事項

免疫性新生兒血小板減少性紫癜患者的注意事項包括如下幾點： ①緩解階段可以適當參加一些鍛鍊，如散步、慢跑、打太極拳等，以增強體質，提高抗病能力。

　②飲食要有規律，主副食應以高蛋白高維生素為主，如小麥、玉米、小米、糯米、豆類、瘦肉、蛋類等。多吃新鮮水果，如橘子、紅棗、核桃、紅皮花生、菠菜、青椒、覓菜、白菜等。忌辛辣、油膩及不易消化的食物，菸酒等刺激類物品應以戒除。

免疫性新生兒血小板減少性紫癜

③儘可能避免使用能引起血小板減少的藥物，如利福平、阿司匹林、奎寧、頭孢菌素、洋地黃毒甙等。

④平時宜保持心情舒暢，避免精神過度緊張。要保持個人衛生，預防各種感染，特別要注意防止外傷的發生。