自身免疫性血小板減少性紫癜

自身免疫性血小板減少性紫癜

自身免疫性血小板減少性紫癜(ATTP),是一種自身免疫性出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素為特徵,又稱為特發性血小板減少性紫癜。英美等國AITP的年發病率為5.8~6.6/105,兒童AITP的發病率為4.0~5.3 /105,我國AITP的發病率尚不清楚,臨床並不少見。本病可分為急性和慢性(病程超過6個月)兩種類型,成人和兒童AITP的治療選擇和轉歸不同。

疾病別名,疾病分類,疾病描述,症狀體徵,疾病病因,診斷檢查,治療方案,安全提示,

疾病別名

ATTP 特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),也叫特發性自體免疫性血小板減少性紫癜(idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura,IATP),是臨床上最常見的一種血小板減少性疾病。主要由於自身抗體與血小板結合,引起血小板生存期縮短。ITP的人群發病率估計約為1/10000,女性:男性比例約2~3:1。臨床上分為急性型和慢性型。慢性型多見於成人。

疾病分類

血液科

疾病描述

自身免疫性血小板減少性紫癜是一種自身免疫性出血性疾病,以血小板減少、骨髓巨核細胞數正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素為特徵,又稱為特發性血小板減少性紫癜。
自身免疫性血小板減少性紫癜自身免疫性血小板減少性紫癜

症狀體徵

重點詢問有無畏寒,發熱,皮膚、黏膜紫癜,鼻、口腔、牙齦、胃腸道、泌尿生殖系統及顱內出血情況。女性患者應詢問月經量及持續時間,其新生兒有無類似史。 體檢:注意有無皮膚黏膜及眼底出血、脾臟腫大程度以及原發病徵象。

疾病病因

注意起病緩急,發病年齡,起病前有無感染、服藥、結締組織疾病、肝臟疾病以及疫苗接種等病史,病程中有無發作和緩解交替出現情況。

診斷檢查

1、檢驗
除作血常規外尚需查血小板計數(急性型一般低於20×109/L,慢性型多在(30~80) ×109/L之間)並注意觀察血小板形態,促凝血時間,血塊收縮時間,凝血酶原時間,血小板表面相關免疫球蛋白(PAIg)測定,抗人球蛋白試驗,補體測定,毛細血管脆性試驗,骨髓象檢查。並酌情定期複查。有條件時行核素51Cr標記血小板,檢測血小板的壽命及其滯留破壞場所,供脾摘除時參考。
2、診斷標準
(1)多次檢驗血小板計數減少。
(2)脾臟不增大或僅輕度增大。
(3)骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。
(4)具有以下各項中任何一項:①潑尼松治療有效;②摘脾治療有效;③PAIg增多;④PAC3增多;⑤血小板壽命測定縮短。
(5)排除繼發性血小板減少症。
(6) AITP重型標準:1、有3個以上出血部位;2、血小板計數<10×10/L。
George等制定的慢性難治性AITP的診斷標準如下:
(1) 糖皮質激素和脾切除無效;
(2)年齡10歲病程3個月無其它導致血小板減少的疾病;
(3)血小板計數50×10/L。
(4)無其它導致血小板減少的疾病;
(5)血小板計數50×10/L。
病程6個月以內,起病急,血小板減少嚴重,巨核細胞趨向幼稚者屬急性型,兒童多見;病程長(一般超過12個月),起病較緩者為慢性型。

治療方案

1、按血液系統疾病護理常規。
2、避免外傷、感染及不必要的手術或穿刺操作等,禁酒。
3、藥物治療首選糖皮質激素,潑尼松40~60mg/d,待血小板恢復正常後每周減量5mg並以使血小板保持正常的最小劑量作為維持量,持續2~3月。嚴重病例可選用地塞米松等靜滴,如有條件可合併使用大劑量免疫球蛋白靜滴(0.4g/(kg·d)連續5d)。如用藥後1個月內無效者加用免疫抑制劑,可任選下列之一:①長春新鹼1~2mg/d,靜注或靜滴,每周一次,一般注射3次無效者停用。②環磷醯胺100~150mg/d,口服或靜注,一般於2~4周內血小板上升,穩定後再用藥2-3個月,即可停藥。③硫唑嘌呤100~150mg/d,口服,共4~6周,無效者停用,有效者可作試探性停藥探索最小維持量,按病情和副作用決定維持用藥時間。
4、脾摘除術經多種藥物治療4~6個月,不能控制症狀或仍有反覆發作者,可考慮脾摘除。若作放射性核素檢查,顯示血小板破壞場所主要為脾臟者,手術適應證更強。術前一周用糖皮質激素準備,以控制出血,手術後逐漸減量,儘早停藥。急性出血期雖經適當的糖皮質激素治療,而仍然出血嚴重,危及生命,特別是有可能發生顱內出血者,亦可考慮手術,但須加強術前準備。凡摘脾後又發作者,仍可考慮用糖皮質激素及免疫抑制劑。
5、療效標準 (1)顯效:血小板恢復正常,無出血症狀,持續3個月以上;維持2年以上無復發者為基本治癒。(2)良效:血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上無或基本無出血症狀,持續2個月以上。(3)進步:血小板有所上升,出血症狀改善持續2個月以上。(4)無效:血小板計數及出血症狀無改善或惡化。
6、出院標準及隨訪
(1)出血症狀消失,一般情況好轉,血小板計數、出、凝血與血塊收縮時間基本正常,可以出院。
(2)出院後每1~2個月門診複查,觀察臨床症狀與血小板計數,調整用藥劑量,為期至少1年。

安全提示

1、紫癜是臨床上比較常見的體徵,常因血小板數量減少引起,故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見,血栓性血小板減少性紫癜雖發病率較低,但死亡率卻較高。
2、95%以上的ITP患者血小板相關抗體明顯增高,以慢性型增高更為顯著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc,四項指標聯合檢查,可使ITP的診斷陽性率提高至l00%。部分血小板相關抗體屬於抗血小板膜GPⅡb/IIIa或GP Ib/IX自身抗體。

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