少枝膠質細胞瘤

少校膠質細胞瘤占顱內腫瘤的1.3%一L 8%,在神經上皮性腫瘤中占3%一12%。男性多於女性,常見於中年人。發病率的高峰為30一40歲。腫瘤絕大多數居於幕上,額葉最多見,其次為頂葉和顳葉。

病理,臨床表現,輔助檢查,治療及預後,

病理

腫瘤多位於白質內,可見位於皮質者,腫瘤外觀灰紅色,質軟 ,浸潤範圍常較廣泛,可突入腦室和皮質表面,部分腫瘤可發生囊性變。與腦組織之間界限較清楚,有時可見假包膜。部分腫瘤產生粘液樣變,聚集成膠凍樣物質。顯微鏡下腫瘤細胞極為豐富,形狀均勻一致,胞核圓形,染色深;腦漿少而透亮或呈嗜酸性,用銀浸潤法(磷酸銀)染色見細胞為圓形,胞漿染黑色並能見到少而短的細胞凸起。細胞排列成索條狀或片狀。血管豐富,有血管內膜增生和周圍結締組織增生。惡性少校膠質細胞田的形狀更圓,核較大而染色較淺,胞漿較多,核分裂象較常見。個別可見肝瘸細胞隨腦脊液播散。

臨床表現

少校膠質細胞瘤大部分生長緩慢,病程較長,自出現症狀到就診時間平均為2—3年。Robert等報告病程為2.4—4.1年,最長有達31年者。癲癇為本病最常見的症狀,約占52%一79%,為神經上皮性腫瘤中最常見者,並常以癲癇為首發症狀,有部分病人被誤為原發性癲癇而治療多年,直到出現顱內壓增高症狀才發現腫瘤。精神症狀常見於額葉少校膠質細胞瘤病人,尤其是廣泛浸潤、沿胼胝體向對側額葉擴展者多表現精神症狀,以情感異常和痴呆等為主。顱內壓增高見於約半數左右的病人,一般出現較晚,除頭痛、嘔吐外,視力障礙和視神經乳頭水腫病人約占l/3。腫瘤侵犯運動、感覺區可相應地產生偏癱、偏身感覺障礙及運動性或感覺性失語等。

輔助檢查

CT平掃多呈低密度占位影像,2/3以上可見鈣化,瘤周水腫一般不廣泛,注射造影劑增強掃描多有不規則的增強影像。MRI掃描腫瘤Tl加權像呈低信號,T2加權像為高信號,周圍水腫易與腫瘤相區分。若腫瘤有較大的鈣化,MRI呈低信號區。少枝膠質細胞瘤注藥後的對比增強比較突出。 無明顯鈣化的少枝膠質細胞瘤需與星形細胞瘤相鑑別;有鈣化的腫瘤則要與動靜脈畸形相鑑別,一般後者經常表現無周圍水腫和鈣化,異常血管和含鐵血黃案沉著往往並存。腫瘤鈣化多見於病變中央,境界不清,呈低信號;異常血管可為分叉狀、管狀或圓點狀異常信號,在T1加權像和質子密度加權像呈低信號,在T2加權的偶回波圖像亡呈高信號,在梯度回波加權像可直接顯示。靜脈注射Gd—DTPA增強MRI掃描有助於鑑別。

治療及預後

治療以手術切除為主,手術原則為儘可能多切除腫瘤。有人報告腫瘤切除愈徹底,手術死亡率愈低。腫瘤局限於一例額葉、額葉或枕葉者,手術切除是較理想的治療方法。比較徹底切除者術後常可獲得較好療效。有報告平均生存為13年,個別報告達40年。僅作部分切除(包括活檢及減壓者)術後平均存活3.3年。腫瘤部分切除術後容易復發,這種病人可再次手術以延長生命。術後放療有一定療效,5年及10年生存率可達到52%和32%。

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