基本介紹
- 別稱：瀰漫性星形細胞瘤、腦瀰漫性膠質瘤
- 英文名稱：cerebral gliomatosis,gliomatosis cerebri
- 就診科室：腫瘤科
- 常見發病部位：大腦
- 常見病因：腦神經膠質細胞胚胎髮育障礙；由單發腫瘤經內在廣泛擴布或區域性轉移擴散等
- 常見症狀：皮質脊髓束受累，智慧型減退或痴呆占，頭痛，癲癇，腦神經損害，顱內壓增高，腦脊液受累等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
大腦膠質瘤病來源目前尚不清楚，有三種主要學說：腦神經膠質細胞胚胎髮育障礙，導致瘤細胞樣畸變，最終形成離心樣瀰漫分布的腫瘤；可能由單發腫瘤經內在廣泛擴布或區域性轉移擴散；腫瘤為多中心起源，瘤細胞經進一步離心擴散呈瀰漫性浸潤。目前多認為它是在一定的內外因素作用下大範圍的膠質細胞間變所致，同時瘤細胞沿著腦白質內的傳導束向遠處浸潤擴散，而擴散的瘤細胞在適宜的部位和內外因素作用下又發展成為另一相對獨立的瘤巢。有人認為，腦膠質瘤可能來源於胚胎組織或為慢性炎症影響的結果，如腦梗死的亞急性期、多發性硬化、進行性多灶性白質腦病等，它們均可合併有明顯膠質細胞增生。
膠質瘤病分子水平的研究很少，分子水平改變還是很大的未知領域。ChristianM報導，在膠質瘤病中存在P53的改變，但這並不是病情惡化的必要條件。
臨床表現
臨床表現為進行性顱內壓增高和癲癇反覆發作，同時伴有不同程度的智力與精神障礙。其常見的症狀依次為：皮質脊髓束受累占58%，智慧型減退或痴呆占44%，頭痛占39%，癲癇發作占38%，腦神經損害占37%，顱內壓增高占34%，腦脊液受累占33%。
檢查
影像學檢查示病變彌散，侵犯大腦半球2個或2個以上腦葉。CT平掃病灶可呈高密度、低密度或等密度，病變邊界欠清楚，同一病例不同病灶密度也可不相同。病灶可強化或不強化，瘤周多有不同程度水腫。MRI掃描病變呈瀰漫性斑片狀。在T1上以低信號為主，在T2/FLAIR上呈均勻高信號，邊界不清，病變區周圍腦組織腫脹、腦溝變淺、變平、腦室變窄。占位效應不明顯，中線結構無明顯移位，周圍正常腦組織結構仍可辨識，無囊變、鈣化和腫塊形成。增強掃描可呈多發不規則斑片狀和大片狀改變，也可無明顯強化。而病變侵及胼胝體是本病在MRI的一個顯著特點。
診斷
GC的臨床表現不具特異性，一般為亞急性起病，進行性加重。若出現進行性加重的頭痛、偏癱和癲癇發作，影像學上顯示腦實質內多個腦葉受累的病變，應考慮本病。MRI檢查具有重要意義，病灶周圍腦組織腫脹，但無囊變、鈣化和腫塊形成，神經結構保持相對正常，中線結構無移位，高度提示本病。確診需要病理檢查。
治療
目前尚無特殊有效的治療方法，仍處於探索階段。基本治療包括手術、放療和化療。因其病變範圍廣泛，外科手術難以全部切除。如條件允許應在儘可能保留神經功能的原則下最大限度切除病灶，達到明確病理、緩解顱壓的目的。同時減少了腫瘤細胞總數，有助於提高放療療效。病變累及腦幹有中腦水管梗阻者亦可作分流術。放射治療亦可暫時緩解症狀。病情呈進行性發展，患者大多在2年內死亡。
一些學者主張，一旦診斷明確即應行放療及化療。化療對部分大腦膠質瘤病患者有幫助，替莫唑氨與甲基苄肼+羅氮芥+長春新鹼（PCV）相比更易接納，更有價值，特別是發展緩慢、級別低的GC。
