小兒腎小球疾病

小兒腎小球疾病是一組以血尿,蛋白尿,水腫和高蛋白等為臨床表現的腎臟疾病。根據病因可分為原發性,繼發性和遺傳性三大類。原發性腎小球疾病大多原因不明,繼發性腎小球疾病是指繼發於全身性疾病的腎臟損害,如狼瘡性腎炎,紫癜性腎炎等。遺傳性腎小球疾病是指遺傳基因突變所致的腎小球疾病,如遺傳性進行性腎炎(即Alport綜合徵),家族性再發性血尿等。

臨床分類,

臨床分類

(一)原發性腎小球疾病:
1. 腎小球腎炎
(1)急性腎小球腎炎(AGN):急性起病,多有前期感染,以血尿為主,伴有不同程度的蛋白尿,可有水腫,高血壓或腎功能不全,病程多在一年內。可分為:1.急性鏈球菌感染後腎小球腎炎(APSGN):有鏈球菌感染的血清學證據,起病6-8周內有血補體低下。2.非鏈球菌感染後腎小球腎炎。
(2)急進性腎小球腎炎(RPGN):起病急,有尿改變(血尿,蛋白尿,管型尿)、高血壓、水腫,並常有持續性無尿或少尿,進行性腎功能減退。若缺乏積極有效的治療措施,預後嚴重。
(3)遷延性腎小球腎炎:指有明確急性腎炎病史,血尿和(或)蛋白尿遷延達一年以上,或沒有明確急性腎炎病史,但血尿和蛋白尿超過半年,不伴腎功能不全或高血壓。
(4)慢性腎小球腎炎:病程超過一年,或隱匿起病,有不同程度的腎功能不全或腎性高血壓的腎小球腎炎。
2. 腎病綜合徵(NS)
(1)依據臨床表現分為兩型:單純型腎病(simple type NS)和腎炎型腎病(nephritic type NS)。
(2)按糖皮質激素反應分為:
激素敏感型腎炎(steroid-responsive NS):以潑尼松足量治療≤8周尿蛋白轉陰者。
激素耐藥型腎炎(steroid-resistant NS):以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽性者。
激素依賴型腎病(steroid-dependent NS):對激素敏感,但減量或停藥1月內復發,重複2次以上者。
3. 孤立性血尿或蛋白尿
(1)孤立性血尿:指腎小球源性血尿,分為持續性和復發性。
(2)孤立性蛋白尿:分為體位性和非體位性。
(二)繼發性腎小球疾病
1. 紫癜性腎炎
2. 狼瘡性腎炎
3. B肝病毒相關性腎炎
4. 其他:毒物,藥物中毒,或其他全身性疾患致的腎炎及相關性腎炎。
(三)遺傳性腎小球疾病
1. 先天性腎病綜合徵:指在生後三月內發病,臨床表現符合腎病綜合徵,可除外繼發所致者,(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。分為:①遺傳性:芬蘭型,法國型(瀰漫性系膜硬化,DMS)。②原發性:指生後早期發生的原發性腎病合征。
2. 遺傳性進行性腎炎:即Alport綜合徵。
3. 家族性再發性血尿。
4. 其他,如甲-臏綜合徵。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們