小兒慢性腎小球腎炎

病程超過1年的腎小球腎炎伴有腎功能減退和(或)高血壓貧血者稱之為慢性腎小球腎炎。按照全國兒科腎臟疾病科研協作組的建議,將病程超過1年伴有不同程度腎功能不全和(或)持續性高血壓,預後較差的腎小球腎炎,稱為慢性腎小球腎炎,簡稱慢性腎炎,慢性腎小球腎炎是各種原發性腎小球疾病導致的一組長病程的(甚至數十年)以蛋白尿、血尿水腫、高血壓為臨床表現的疾病。

病因,臨床表現,檢查,治療,

病因

小兒慢性腎小球腎炎分為原發性、繼發性和遺傳性三類。
1.原發性
可由急性腎炎遷延不愈,炎症進展,終於進入慢性腎炎階段。部分患者無明顯急性腎炎表現,症狀隱匿,但炎症緩慢進展,若干年後成為慢性腎炎
2.繼發性
可繼發於全身性疾病,如過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡糖尿病等。
3.遺傳性
遺傳性腎炎、多囊性腎病等。

臨床表現

1.普通型
①一般表現:以蒼白,乏力,生長發育遲緩,食慾減退等,②特異性表現:包括程度不等的水腫高血壓貧血,尿異常(蛋白尿,血尿,管型尿),夜尿增多,不同程度的腎功能減退(腎小球濾過率下降及尿濃縮功能受損。
2.腎病
表現以大量蛋白尿為主者稱之為腎病型。
以嚴重高血壓為主症者稱為高血壓型。

檢查

1.尿液檢查
尿液異常是慢性腎炎必有的現象。尿量變化與水腫及腎功能情況有關,水腫期間尿量減少,無水腫者尿量多數正常。腎功能明顯減退、濃縮功能障礙者常有夜尿及多尿。尿比重(禁水10~12小時)不超過1.020,尿滲透濃度低於550mOsm/(kg·H2O)。尿蛋白含量不等,一般在1~3g/d,亦可呈大量蛋白尿(>3.5g/d)。尿沉渣中可見到顆粒管型,伴有輕度至中度的血尿
2.腎功能檢查
腎小球腎炎的腎功能不全主要是指GFR降低。就診時多數病人的肌酐清除率(Ccr)輕度降低,未降到正常值的50%以下,因此血清肌酐及尿素氮可在正常範圍。如果Ccr降至50%以下時則血清肌酐和尿素氮就會增高。換言之,血清肌酐到達133µmol/L時,Ccr已在正常的50%以下。繼之,則出現腎小管功能不全,如尿濃縮功能減退及酚紅排泄率明顯降低。酚紅排泄率受腎血漿量的影響較大,不能完全代表腎小管功能。
3.血液檢查
慢性腎炎除上述尿常規及腎功能檢查之外,還有其他檢查有助於診斷及愈後的判斷。
(1)外周血檢查
慢性腎炎在水腫明顯時,有輕度貧血,可能與血液稀釋有關。如病人有中度以上貧血,多數與腎內促紅細胞生成素減少有關,表明腎單位損壞及腎功能障礙已較嚴重。腎小球腎炎末期(硬化性、萎縮性腎小球腎炎)則出現嚴重貧血。如病人無明顯營養不良,其貧血多屬正細胞、正色素型。
(2)血清補體測定
測定補體前成分(如C1q、C2、C4及C3)可以鑑別本病機制中的兩種補體激活途徑。一般醫院只做總補體CH50或C3測定。①血清補體正常者:微小病變型腎病、局灶性和節段性腎小球腎炎、膜性腎病、硬化性腎小球腎炎、全身性疾病如過敏性血管炎結節性多動脈炎、Wegner肉芽腫、過敏性紫癜糖尿病腎小球硬化、澱粉樣變、溶血尿毒症綜合徵、妊娠腎、血栓性血小板減少性紫癜等引起的腎小球病變。②初期血清補體減低者:毛細血管內性及系膜增殖性腎小球腎炎、毛細血管外增殖性腎炎。③血清補體持續降低者:膜增殖性腎炎、狼瘡性膜性腎炎及狼瘡性瀰漫性增殖性腎炎。
(3)血清α2-巨球蛋白及免疫球蛋白測定
血清α2-巨球蛋白在持續性腎損害時多增高,在慢性尿毒症時可降至正常或以下。α2-巨球蛋白增高,抑制纖溶酶原和纖溶酶,也是引起高凝狀態的原因
(4)血清β2-微球蛋白測定
血清β2-微球蛋白(β2-microglobulin)與腎小球濾過率密切相關,成人正常值為1~2.7mg/L。當GFR降低時血清β2-微球蛋白和肌酐都增高。
(5)凝血因子檢查
腎小球疾病時都存在不同程度的高凝狀態,其程度與病變的嚴重性和活動性往往相平行。高凝狀態是凝血和纖溶過程平衡失調,血漿凝血因子被激活,血小板數增多,纖溶系統活性(纖溶酶原)降低。
(6)血脂檢查
持續存在腎小球疾病,往往伴血脂異常高脂血症可加速腎損害及動脈粥樣硬化
4.腎活檢
腎活檢確定病理類型及病變的嚴重程度,對治療及愈後有重要意義。
(1)腎臟B超 了解腎臟體積大小及皮質厚度,腎皮質厚度<1.5cm,判斷CRF優於以腎臟大小為標準。雙腎萎縮,支持終末期診斷。
(2)其他 常規做心電圖,X線胸片、骨片和胃鏡檢查等。

治療

1.一般治療
去除感染病灶,避免感染和過勞,注意休息,低鹽、低蛋白飲食,避免使用腎毒性藥物。飲食方面:對伴有水腫、高血壓者適當限鹽。腎功能不全時過量蛋白攝入,不僅增加腎排泄含氮代謝物的負擔,加重氮質血症,而且會導致腎小球局部血流動力學改變,加重和加速腎小球的硬化過程,故近年不少學者主張低蛋白飲食,或加用必需胺基酸或酮酸。小
2.對症治療
針對感染選擇有效而腎毒性小的抗生素,合理選用抗高血壓和利尿劑藥物等。

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