小兒維生素D缺乏性佝僂病

維生素D缺乏性佝僂病(vitamin D deficiency rickets)是以維生素D缺乏,導致鈣、磷代謝紊亂和臨床以骨骼的鈣化障礙為主要特徵的疾病。維生素D是維持高等動物生命所必需的營養素,它是鈣代謝最重要的生物調節因子之一。本病是小兒時期四種疾病防治之一。維生素D一直被認為時時刻刻都在參與體內鈣和礦物質平衡的調節,維生素D不足導致的佝僂病,是一種慢性營養缺乏病,它發病緩慢,不容易引起家長的重視,影響小兒生長發育。因此,必須積極防治。

症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,

症狀體徵

維生素D缺乏性佝僂病,臨床主要為骨骼的改變、肌肉鬆弛、以及非特異性的精神、神經症狀。重症佝僂病患者可影響消化系統、呼吸系統、循環系統及免疫系統,同時對小兒的智力發育也有影響。
維生素D缺乏性佝僂病在臨床上分為初期、激期、恢復期和後遺症期。初期、激期和恢復期,統稱為活動期。
1.初期  多數從3個月左右開始發病,此期以精神神經症狀為主,患兒有睡眠不安、好哭、易出汗等現象,出汗後頭皮癢而在枕頭上搖頭磨擦,出現枕部禿髮。
2.激期  除初期症狀外,患兒以骨骼改變和運動機能發育遲緩為主。用手指按在3~6個月患兒的枕骨及頂骨部位,感覺顱骨內陷,隨手放鬆而彈回,稱桌球征。8~9個月以上的患兒頭顱常呈方形,前囟大及閉合延遲,嚴重者18個月時前囟尚未閉合。兩側肋骨與肋軟骨交界處膨大如珠子,稱肋串珠。胸骨中部向前突出形似“雞胸”,或下陷成“漏斗胸”(圖1),胸廓下緣向外翻起為“肋緣外翻”;脊柱後突、側突(圖2);會站、走的小兒由於體重壓在不穩固的二下肢長骨上,兩腿會形成向內或向外彎曲畸形,即“O”型或“X”型腿(圖3,4)。
患兒的肌肉韌帶鬆弛無力,因腹部肌肉軟弱而使腹部膨大,平臥時呈“蛙狀腹”(圖5),因四肢肌肉無力,學會坐、站、走的年齡都較晚,因兩腿無力容易跌跤。出牙較遲,牙齒不整齊,容易發生齲齒。
大腦皮質功能異常,條件反射形成緩慢,患兒表情淡漠,語言發育遲緩,免疫力低下,易並發感染、貧血。
3.恢復期   經過一定的治療後,各種臨床表現均消失,肌張力恢復,血液生化改變和X線表現也恢復正常。
4.後遺症期   多見於3歲以後小兒,經治療或自然恢復後臨床症狀消失,僅重度佝僂病遺留下不同部位、不同程度的骨骼畸形(表1)。

用藥治療

預防和治療均需補充維生素D並輔以鈣劑,防止骨骼畸形和復發。
1.一般治療  堅持母乳餵養,及時添加含維生素D較多的食品(肝、蛋黃等)多到戶外活動增加日光直接照射的機會。激期階段勿使患兒久坐、久站,防止骨骼畸形。
2.補充維生素D  初期每天口服維生素D125μg(5000U),持續1個月後,改為預防量。激期250μg(1萬U)口服,連服1個月後改為預防量。
若不能堅持口服或患有腹瀉病者,可肌注維生素D大劑量突擊療法,肌注維生素D 30萬U,一般注射1次即可,1個月後改預防量口服。肌注前先口服鈣劑4~5天,以免發生醫源性低鈣驚厥。
3.補充鈣劑  維生素D治療期間應同時服用鈣劑。
4.矯形療法  採取主動和被動運動矯正骨骼畸形,輕度骨骼畸形在治療後或在生長過程中自行矯正。應加強體格鍛鍊,可作些主動或被動運動的方法矯正。例如伏地挺身或擴胸動作使胸部擴張,糾正輕度雞胸及肋外翻。嚴重骨骼畸形者外科手術矯正,4歲後可考慮手術矯行。

飲食保健

小兒維生素D缺乏性佝僂病吃什麼好?
一、小兒維生素D缺乏性佝僂病食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)
方1枸杞杜仲鴿子湯
組成:鴿子1隻,枸杞子30克,杜仲15克。
用法:鴿子去毛及內臟,加枸杞子、杜仲煎水取汁飲,並食鴿子肉,連食1周。
功效:益肝腎,強筋骨,補氣血。
主治:佝僂病,多汗夜驚,骨骼畸形,形體消瘦者。
方2香菇雞
組成:香菇250克,母雞1隻。
用法:二者一起用文火燒熟,每隔3~5日服食1次。
功效:補精填髓。
主治:佝僂病,生長發育遲緩,出現立遲、行遲、齒遲、語遲,倦怠乏力。
方3鹽核桃
組成:核桃250克,粗鹽250克。
用法:核桃敲開剝去外殼。粗鹽放人鍋內用武火炒熱,然後倒人核桃肉,不斷翻炒至熟,起鍋後篩去鹽粒,裝瓶備用。每次取10~20克食用,每日1―2次。
功效:補肺腎,強筋骨,潤腸通便。
主治:佝僂病,駝背,雞胸,發育遲緩,大便秘結者。
來源:民間驗方。
方4栗子餅
組成:生板栗1000克,白糖500克。
用法:先將板栗加水煮30分鐘,待涼後剝去外殼,放人碗內蒸40分鐘,趁熱將板栗壓碎研成泥,加入白糖調勻,把栗子泥做成餅狀,待涼後即可食用。可作為點心經常食用。
功效:補腎填精,強健筋骨。
主治:小兒筋骨不強,發育遲緩,出牙、坐立、行走皆遲。
方5胎盤魚骨粉
組成:胎盤粉5克,醋炒魚骨25克,炒雞蛋殼10克,白糖15克。
用法:一起研成細末,裝瓶備用。每次0.5克,每日3次,經常服用。
功效:補血益腎。
主治:佝僂病,骨骼畸形,面色萎黃,倦怠無力。
來源:朱義國.食療藥膳.北京:人民軍醫出版社,2001,136
方6排骨麵條
組成:豬排250克,胡蘿蔔25克,捲心菜50克,精鹽、味素適量,麵條50克,豬肝25克。
用法:將排骨洗淨切塊下鍋。加清水適量,沸後撇去浮沫,置小火上煮約1小時,然後取出排骨。豬肝洗淨剁成泥,胡蘿蔔、捲心菜洗淨切成米粒小丁。將胡蘿蔔、捲心菜丁和豬肝泥人油鍋炒至呈牙黃色,加入排骨湯適量燒開,放人麵條煮熟,加精鹽、味素調味。每日2次,溫服。
功效:補腎養血。
主治:小兒佝僂病,形體瘦弱無力,夜驚多汗,午後身熱者。
附註:本品鮮美可口,營養豐富,對小兒佝僂病有治療作用。
來源:游新建,等.家常菜治療常見病.南昌:江西科學技術出版社,1995,169
方7蛋皮雞肝粥
組成:雞肝50克,雞蛋1隻,粳米100克,精鹽、味素適量。
用法:雞肝洗淨,剁泥,加香油適量熱炒。雞蛋1隻去殼打勻,鍋內放油少許煎成蛋皮,切碎。粳米洗淨,人鍋加水適量,煮粥至將熟。調入雞肝、蛋皮、鹽、味素至粥粘稠即可。每日3次,溫服。
功效:補肝益脾。
主治:預防佝僂病。
附註:雞肝、雞蛋維生素D含量豐富。
組成:鮮河蝦仁50克,雞蛋1隻,精鹽、味素適量,粳米100克。
用法:蝦仁洗淨,剁成醬;雞蛋去殼,打勻;粳米洗淨,人鍋加水適量煮至將熟;放人蝦仁醬、雞蛋攪勻燒熟成粥,加入調料即可。每日3次,溫服。
功效:補腎益精。
主治:預防佝僂病。
附註:蝦仁、雞蛋均含豐富維生素D和鈣。
來源:王慕同.大眾藥粥.北京:中國輕工業出版社,2001,138
二、小兒維生素D缺乏性佝僂病吃哪些對身體好?
1、多吃富含維生素D的食物,如動物肝臟、蛋黃等。
2、另外像脫脂牛奶、魚肝油、乳酪、堅果和海產品、添加維他命D的營養強化食品。也含有豐富的維生素D。
三、小兒維生素D缺乏性佝僂病最好不要吃哪些食物?
長期大量服用維生素D可引起中毒,中毒症狀包括食慾下降、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等。因此,不可過量食用富含維生素D的食品。

預防護理

1.曬太陽  最好的預防是曬太陽。人體所需維生素D約80%靠自身合成,有人測定,陽光直曬後,每平方厘米皮膚在3h內能合成維生素D18U。在陽光充足的室外,小兒穿衣不戴帽,預防佝僂病所需日光浴的時間為每周需曬2h。春夏季出生的孩子滿月後就可抱出戶外,秋冬季出生的孩子3個月也可抱出戶外,開始每次外出逗留10~15min,以後可適當延長時間,如在室內應開窗。
2.正確餵養  正確餵養對預防也有重要意義,提倡母乳餵養,母乳餵養的嬰兒自出生後1周開始每天補充維生素D400U,早產兒每天補充800U。及時添加輔食,斷奶後要培養良好的飲食習慣,不挑食、偏食,保證小兒各種營養素的需要。
3.補充維生素D  對早產兒、雙胎兒、人工餵養兒,套用維生素D預防仍是重要方法。

病理病因

1.日光照射不足  維生素D可由皮膚經日照產生,如日照不足,尤其在冬季,需定期通過膳食補充。此外,空氣污染也可阻礙日光中的紫外線,人們日常所穿的衣服、住在高樓林立的地區、生活在室內、使用人工合成的太陽屏阻礙紫外線、居住在日光不足的地區等都影響皮膚生物合成足夠量的維生素D。對於嬰兒及兒童來說,日光浴是使機體合成維生素D3的重要途徑。
2.維生素D攝入不足  動物性食品是天然維生素D的主要來源,海水魚如鯡魚、沙丁魚,動物肝臟,魚肝油等都是維生素D2的良好來源。從雞蛋、牛肉、黃油和植物油中也可獲得少量的維生素D2,而植物性食物中含維生素D較少。天然食物中所含的維生素D不能滿足嬰幼兒對它的需要,需多曬太陽,同時補充魚肝油。
3.鈣含量過低或鈣、磷比例不當  食物中鈣含量不足以及鈣、磷比例不當均可影響鈣、磷的吸收。人乳中鈣、磷含量雖低,但比例(2∶1)適宜,容易被吸收,而牛乳鈣、磷含量較高,但鈣磷比例(1.2∶1)不當,鈣的吸收率較低。
4.需要量增多  早產兒因生長速度快和體內儲鈣不足而易患佝僂病;嬰兒生長發育快,對維生素D和鈣的需要量增多,故易引起佝僂病;2歲後因生長速度減慢,且戶外活動增多,佝僂病的發病率逐漸減少。
5.疾病和藥物影響   肝、腎疾病及胃腸道疾病影響維生素D、鈣、磷的吸收和利用。小兒膽汁鬱積、膽總管擴張、先天性膽道狹窄或閉鎖、脂肪瀉、胰腺炎、難治性腹瀉等疾病均可影響維生素D、鈣、磷的吸收而患佝僂病。
長期使用苯妥英鈉、苯巴比妥鈉等藥物,可加速維生素D的分解和代謝而引起佝僂病。

疾病診斷

與甲狀腺功能低下、軟骨營養不良、腦積水和抗維生素D佝僂病患兒鑑別。

檢查方法

實驗室檢查:
1.血生化檢查  測定血鈣、磷、鹼性磷酸酶,血清25-(OH)D3(正常10~80μg/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03~0.06μg/L)在佝僂病活動早期就明顯降低,為可靠的早期診斷指標,血漿中鹼性磷酸酶升高。
2.尿鈣測定  尿鈣測定也有助於佝僂病的診斷,尿中鹼性磷酸酶的排泄量增高。
其他輔助檢查:
1.長骨骨骺端X線攝片  發現長骨骨骺端佝僂病的特異X線表現,早期X線長骨骺部鈣化預備線模糊;極期鈣化預備線消失、骨骺端增寬、骺端呈杯狀或毛刷狀改變,骨質稀疏、骨幹彎曲變形或骨折。
2.X線骨齡攝片  發現骨齡落後。

併發症

該病本身雖然很少危及生命,但因發病緩慢,易被忽視,一旦發生明顯症狀時,機體的抵抗力低下,易並發肺炎、腹瀉、貧血及各種感染性疾病,該病對小兒健康危害較大,是兒童保健重點防治的“四病”之一。佝僂病患兒生長發育障礙、骨骼畸形,形成方顱、胸廓畸形、O形腿或X形腿以及脊柱後突、側突等,影響小兒的生理功能。

預後

及時正確治療,預後良好。遺留骨骼重度畸形,影響生理功能者,需手術矯正。

發病機制

人體內的維生素D可從兩個途徑,即經皮膚內轉化形成和經口攝入獲得,內源性與外源性兩種。內源性維生素D是人體皮膚內的7-脫氫膽固醇經日光中的紫外線照射後產生沒有活性的維生素D2;外源性維生素D來自食物,如魚、肝、蛋、乳類等含有較豐富的維生素D2。膳食中的維生素D2在膽汁的協助下,在小腸內形成乳糜微粒被吸收入血漿,與內源性維生素D3一起經維生素D結合蛋白(血漿內的一種α-球蛋白)轉運至肝臟。在肝內經25-羥化酶的催化作用下氧化成為25-羥基D3,此時,雖已具有抗佝僂病活性,但作用不強,再被轉運至腎臟後,經1-羥化酶的催化下,進一步被氧化成具有較強抗佝僂病活性的1,25-(OH)2D3,最後經血循環輸送到相關靶器官而發揮其生理作用。
轉運至小腸組織的1,25-(OH)2D3先進入腸黏膜上皮細胞內,與胞漿中的特異性受體形成複合體,作用於核內染色質,誘發合成特異的鈣結合蛋白,後者的作用是把腸腔表面的鈣離子轉運帶入黏膜細胞,從而進入血液循環使血鈣升高,促進骨中鈣的沉積。除此以外,1,25-(OH)2D3對腎臟也具有直接作用,促進腎小管對鈣和磷的重吸收,以減少鈣和磷的丟失。
維生素D缺乏時,鈣、磷經腸道吸收減少,低血鈣刺激甲狀旁腺激素分泌增多,甲狀旁腺激素促進骨質吸收、骨鹽溶解,同時甲狀旁腺激素促進腎臟形成1,25-(OH)2D3,促進小腸對鈣的吸收。因甲狀旁腺激素抑制腎小管對磷的重吸收,相對促進鈣的吸收,而使尿磷大量排出,尿鈣趨於正常或稍偏低。但最終使骨樣組織鈣化過程發生障礙,甚至骨質溶解。成骨細胞代償性增生,局部骨樣組織堆積,鹼性磷酸酶分泌增多,臨床上產生一系列的骨骼改變和生化改變。

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