嬰幼兒血管瘤又稱血管瘤，是嬰幼兒最常見的良性腫瘤，發生發生率在新生兒為1.1%～2.6%，約有30%在出生時即可見到。
基本介紹
- 中文名：嬰幼兒血管瘤
- 又稱：血管瘤
- 含義：嬰幼兒最常見的良性腫瘤
- 發生率：1.1%～2.6%
疾病分類,臨床表現,鑑別診斷,疾病治療,疾病危害,
疾病分類
血管瘤(hemangioma)又稱為嬰幼兒血管瘤（infantile hemangioma，IH），是嬰幼兒最常見的良性腫瘤，系真性血管腫瘤，由中胚葉的正常血管組織過度增殖所致。血管瘤好發於頭、面、頸部，其次為四肢和軀幹。發生率在新生兒為1.1%～2.6%，約有30%在出生時即可見到，通常在出生後2周或4周時緩慢生長，因而1歲時的發生率為10%～12%。女嬰較男嬰為多，比率為2～5:1，多發者占15%～30%。
脈管組織系指血管和淋巴管組織，脈管疾病(vascular lesions)包括血管瘤和脈管畸形(vascular malformations)2大類。過去文獻上對其命名和分類一直比較混亂，治療方法也無統一標準。1982年，Mulliken和Glowacki提出依據血管內皮細胞特徵進行分類的觀點，認為血管瘤和血管畸形是兩類性質不同的病變，臨床上應予明確區分。在Mulliken分類的基礎上，Jackson等（1993）根據血液流速和動靜脈分流速度，將血管畸形進一步區分為高流量和低流量2種。
進一步的臨床病理學研究證明，過去所稱的毛細血管畸形實質是毛細血管後微靜脈畸形。據此，Waner和Suen（1995）提出了脈管病變的新分類，並得到國內外的廣泛認可。2002全國口腔頜面部血管瘤治療與研究學術研討會上，與會專家經過充分討論，一致建議採用Waner和Suen提出的新分類。
臨床表現
大多數血管瘤發生於皮膚或皮下組織，根據病變發展的過程分為增殖期、消退期、消退完成期。這一典型特點是其區分脈管畸形的重要依據。雖然大多數血管瘤能自行消退，但增生與消退速度並不相同。
增殖期血管瘤最初的表現常為蒼白色斑，隨後即出現毛細血管擴張，其周邊繞以暈狀發白區。嬰幼兒在出生後1年內表現出2個典型的快速增長期，第1個快速增長期在出生後4～6周，第2個在4～5個月。血管瘤在這2個時期快速增長，表現出相應的臨床症狀，如觸痛、潰爛、出血等。血管瘤的臨床表現取決於病變發生的部位、大小和病變所處的時期。較表淺的增殖期血管瘤常表現為鮮紅色的斑或結節狀病損，較深在的病變表面為青紫色或無顏色變化。
消退期通常在出生後的1年末（12～14個月），瘤體生長速度減慢。病變從增殖期到消退期的轉變是一個漸進的過程，進入消退期的前兆是瘤體生長速度明顯減慢，質地變軟。皮膚或皮下的血管瘤進入消退期後，瘤體色澤由鮮紅色向暗灰色轉變，瘤體逐漸消退縮小。一般認為5歲以內的自然消退率為50%～60%，7歲以內為75%，9歲以內可達90%以上。多數病例經過2~5年的消退期。
血管瘤根據發生部位的深度不同而分為3型，淺表血管瘤指位於乳頭真皮層的血管瘤，深部血管瘤指位於網狀真皮層或皮下組織的血管瘤，混合型血管瘤則兩者兼有，需注意與靜脈畸形相鑑別。這種合理的簡化的分類方法，由於在臨床觀察中便於使用，所以得到普遍認可。
先天性血管瘤（congenital hemangioma）是嬰幼兒血管瘤的特殊類型，又稱為先天性非進展性血管瘤（congenital nonprogressive hemangioma），其特點是出生時即存在，並完成增長；少數在胎兒超聲檢查時發現。先天性血管瘤又包括2種亞型，即不消退型先天性血管瘤（noninvoluting congenital hemangioma，NICH）和快速消退型先天性血管瘤（rapidly involuting congenital hemangioma，RICH。
鑑別診斷
血管瘤和血管畸形是臨床表現不同、自然轉歸也不相同的2類疾病：
1．血管瘤。 是一類以血管內皮細胞增殖為特徵的胚胎性良性腫瘤，約占先天性皮膚血管病變的80%，常在新生兒期出現，2～3個月後即進入增殖期，瘤體迅速增大；8個月至1歲左右停止生長並逐漸退化，消退率可達98%，半數在5歲內完全消退。
2．血管畸形。 隨患兒年齡增長而呈管腔樣生長，並具有正常內皮細胞生物特性的一種血管病變。主要由靜脈起源，偶有微靜脈、動脈、淋巴管組合而成，可伴有動靜脈瘺。臨床上過去所稱的葡萄酒色斑、蔓狀血管瘤、大部分海綿狀血管瘤以及淋巴血管瘤、血管淋巴管瘤等均屬此類，約占先天性皮膚血管病變的20%。多於出生時發現，以後隨年齡增長而按比例生長，無突然增大的病史，也不會自行消退。
雖然血管瘤和血管畸形在細胞生物學特徵及臨床表現方面存在很大差別，但臨床上明確診斷血管瘤或血管畸形仍有一定困難，尤其是位於組織深部的病變。主要是因為：①細胞特徵需作組織學檢查，而對於血管性疾病，一般不主張活組織檢查。②臨床表現並不十分典型而各有特徵。③血管瘤自行退化的機制不明。因此，如何在治療實施前，對血管瘤或血管畸形做出明確診斷，仍然是一個值得研究的課題。
根據病史、年齡、性別及病變形態，診斷不難做出。血管瘤有快速生長期是一個非常重要的鑑別指征，在此期其生長速度大大超過患兒的生長比例，對骨骼沒有影響。血管瘤有腫塊壓迫吸收現象，肢體肥大少見。楊秀娟等的研究顯示，血清bFGF水平可用於血管瘤、脈管畸形的輔助診斷，但其水平改變與血管瘤增殖活性的關係，尚待進一步研究證實。尿bFGF濃度檢測可作為血管瘤與脈管畸形鑑別診斷以及血管瘤分期的檢測指標；尿bFGF濃度與尿液濃度有一定差異，測定時需進行尿肌酐平衡，以排除尿液自身濃度的影響。 血清E2水平檢測可作為臨床診斷血管瘤和脈管畸形，以及判斷血管瘤分期的輔助診斷指標。
血管瘤造影檢查呈局限密集小葉影像。超聲聲像圖上，血管瘤的形態多為孤立規則的橢圓形，少數為不規則形。病變內部為混合性(實質性)低回聲，回聲分布不均勻，可有大量管腔樣或條束狀結構或伴光帶和光團(光團後方有聲影)，後方回聲增強或不變，境界清晰或欠清晰，可有斷續狀包膜反射光帶。約半數血管瘤在體位移動試驗的超聲檢查中呈陽性表現：即在頭低位時病變暗區擴大。
血管瘤有時需與化膿性肉芽腫、血管內皮細胞瘤（hemangioendothelioma）和血管外皮細胞瘤(hemangioperithelioma) 進行鑑別。診斷困難時，需行組織切取活檢，明確診斷和治療方案
疾病治療
臨床上採用光動力療法治療鮮紅斑痣。
1.治療原理
是將第二代的新型光敏劑（海姆泊芬）通過靜脈途徑注入體內，海姆泊芬經靜脈注射後立即在血液中形成濃度高峰，並被血管內皮細胞迅速吸收，而表皮層細胞吸收尚很少，因此光敏劑的分布在血管內皮細胞與表皮層細胞間形成明顯的濃度差。此時給予穿透表淺、可被血管內皮細胞選擇性吸收的特定波長的光照射，使海姆泊芬產生單態氧等光毒物質，使富含海姆泊芬的患部擴張畸形的毛細血管網被選擇性破壞，而覆蓋於擴張畸形毛細血管網上的正常表皮層因不含海姆泊芬不受損傷，位於擴張畸形毛細血管網下的正常真皮深層組織則因雷射穿透淺、難以達到有效激發量而得到保護。
2.治療效果
以往國內開發的光敏劑如YHpD（光卟啉）、HpD（血卟啉衍生物）均為多組分的混合物，組分複雜，難以實現穩定、規範的質量控制，且在體內排泄緩慢，使用後皮膚的光敏反應持續1至3個月，部分患者甚至長達6個月。這給治療後的護理和患者的工作、生活帶來很大不便。
海姆泊芬（HMME,血卟啉單甲醚）在體內分布迅速，清除較快，不易蓄積，從而克服了光動力療法的主要副作用——正常組織的持久性光毒反應，患者只需避光數天即可。復美達光動力是國際公認治療鮮紅斑痣療效最先進的辦法。極大的方便了臨床治療，進一步完善了光動力療法。
疾病危害
因為受醫療水平的影響，沒有理想的治療方法治療嬰兒血管瘤，給患兒家長的生活、工作等造成了很大的困擾，甚至有的造成患者心裡孤僻、性格內向、極端等。幾種類型症狀表現各有不同，有的對孩子沒有太大影響，有的很大程度的影響了孩子的美觀，對正常組織有所傷害。
嬰兒血管瘤雖然是一種良性疾病，但生長於面部者，嚴重時也會導致嚴重面部畸形，由於病變局限，所以出生後如發現有血管瘤應及時就醫。在病變較局限時採用手術等治療基本可較徹底消除病變，手術也不致引起較嚴重的面部畸形，如不及時治療，瘤體隨時間推移逐漸增大，此時切除後可因大面積組織缺損導致嚴重術後畸形，甚至可由於波及重要結構而不能根治。某些血管瘤可突然破裂，造成致死性大出血，這種類型的血管瘤也應及時就醫，在醫生的指導下，選擇最佳的治療方式和時機，在充分準備的情況下手術，可大大降低手術風險。
