免疫性血小板減少性紫癜

免疫性血小板減少性紫癜是一種出血性疾病,疾病和免疫因素、血管因素、脾臟因素、遺傳因素有關,治療方案為脾切除。

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疾病名稱

免疫性血小板減少性紫癜

疾病概述

紫癜是臨床上比較常見的體徵,常因血小板數量減少引起,故泛稱血小板減少性紫癜。其中以免疫性血小板減少性紫癜最為常見,血栓性血小板減少性紫癜雖發病率較低,但死亡率卻較高。
特發性血小板減少性紫癜過去一直被認為是原因不明的出血性疾病,近年來的大量研究已證實本病與免疫反應有關,故應稱為自身免疫性血小板減少性紫癜(亦簡稱ITP)。本病的血液學特點是外周血中血小板減少,血小板表面結合有抗血小板抗體,血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞可代償性增多而血小板生成障礙。
多種因素
本病確切的發病原因尚未完全闡明,可能是多種因素綜合形成,現分述如下:
1.免疫因素。血小板減少的直接原因是血小板破壞增加,即血小板存活時間顯著縮短,導致的原因是病人血漿中存在抗血小板抗體,這種抗體對同種和自身血小板均有破壞作用。
2.血管因素。臨床上發現,有些病人的出血程度與血小板數量的減少不成比例,這可能是本病的出血與毛細血管功能障礙也有關係。例如脾切除後,雖然部分病例血小板數並未上升,但出血現象則可改善;用腎上腺皮質激素治療後,血小板數量不一定增加,但毛細血管脆性試驗轉為陰性,出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細血管缺陷對本病出血的重要意義。
3.脾臟因素。經研究發現脾臟可能是產生抗血小板抗體的重要部位之一。當脾臟產生大量抗血小板抗體時,正常血小板經過脾臟與抗血小板抗體結合而致敏,致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬,因此患者周圍血中血小板計數明顯減少。
4.遺傳因素。據研究表明,患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學缺陷,提示此病可能與遺傳有很大關係。

檢查

1、檢驗
除作血常規外尚需查血小板計數(急性型一般低於20×109/L,慢性型多在(30~80) ×109/L之間)並注意觀察血小板形態,促凝血時間血塊收縮時間,凝血酶原時間,血小板表面相關免疫球蛋白(PAIg)測定,抗人球蛋白試驗,補體測定,毛細血管脆性試驗,骨髓象檢查。並酌情定期複查。有條件時行核素51Cr標記血小板,檢測血小板的壽命及其滯留破壞場所,供脾摘除時參考。
2、診斷標準
(1)多次檢驗血小板計數減少。
(2)脾臟不增大或僅輕度增大。
(3)骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。
(4)具有以下各項中任何一項:①潑尼松治療有效;②摘脾治療有效;③PAIg增多;④PAC。增多;⑤血小板壽命測定縮短。
病程6個月以內,起病急,血小板減少嚴重,巨核細胞趨向幼稚者屬急性型,兒童多見;病程長(一般超過12個月),起病較緩者為慢性型。

症狀體徵

免疫性血小板減少性紫癜其症狀是肝、脾腫大、腹水、黃疸。外周血小板顯著減少,骨髓巨核細胞發育成熟障礙,臨床以皮膚黏膜或內臟出血為主要表現,嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀,並發顱內出血是本病的致死病因。

急性型

急性型兒童患者比較多,男女無性別差異,患者起病比較急,在發病前1~3 周會有病毒感染、呼吸道感染等情況出現,有的患兒在接種疫苗後發病,患者們的出血情況比較較重,患者除了皮膚有瘀點、瘀斑外,還會出現黏膜血皰,嚴重患者會出現消化道、泌尿道出血,最嚴重的患者會出現顱內出血。有些患者的症狀會在半年內可自動緩解。患者的主要體徵根據患者的出血嚴重程度和部位而定,多數患者不會有淋巴結腫大、肝脾大等表現,兒童患者中少數會有輕度脾腫大。

慢性型

慢性型患者多數都是成年女性,男女患病率之比約為1∶3,此類型患者的起病比較隱襲,同時患者的出血情況比較較輕,很少出來黏膜血皰和消化道、泌尿道出血,一般患者會有鼻出血或月經過多等表現,當患者出現多次出血之後就會出現貧血問題,患者的病情病情嚴重程度與出血量的多少一致。患者除了有瘀點、瘀斑以外,一般的患者無肝脾、淋巴結腫大。

治療方案

脾切除能使患者長期緩解,緩解率達85%,是血液系統疾病中最常見的切脾指征。
術前準備:
1.對門靜脈高壓患者,術前應改善肝功能,糾正出血傾向
2.對某些嚴重貧血者,應反覆多次輸血後,再行脾切除。
3.對長期使用激素者,應預防性使用抗生素。
4.按普外科腹部手術前準備。
麻醉要求:
氣管內插管麻醉。
術中注意點:
1.手術可取左側肋緣下或上腹正中“L”形切口,術野顯露充分。
2.切睥前宜先結紮脾動脈。
3.脾切除後,脾窩應放置引流管。
4.血液病患者須將副脾一併切除。
5.切除脾臟時注意不要損傷胰尾部,以免術後發生胰瘺。
術後處理:
1.按一般腹部手術後處理。
2.引流管一般於術後24~48h拔除。
3.術後每日查白細胞和血小板。術後當血小板超過(0.8~1)×1012/L時,應行抗凝治療。

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