限制性心肌病（restrictivecardiomyopathy）是以心室充盈受限制為特點。典型病變為心室內膜和內膜下心肌進行性纖維化，導致心室壁順應性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內膜心肌纖維化（endomyocardialfibrosis）。
基本介紹
- 中文名：限制性心肌疾病
- 英文名：restrictivecardiomyopathy
- 就診科室：內科
病變,臨床表現,檢查,診斷,心律失常,護理,治療,
病變
肉眼觀，右心室內膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內膜增厚約2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部內膜
纖維性增厚向上蔓延，可將乳頭肌、肉柱埋陷在內，腱索變粗，縮短，可導致三瓣關閉不全。左心室內膜纖維化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。當二尖瓣後瓣葉與左心室後壁粘連時，引起二尖瓣關閉不全。鏡下，可見增厚的內膜主要為緻密的玻璃樣變的膠原纖維，可有鈣化。表面可見陳舊的附壁血栓。心內膜下心肌常見萎縮、變性改變。此外，嗜伊紅細胞性心內膜心肌病（eosinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亞型。浸潤於心內膜心肌處的嗜伊紅細胞脫顆粒，釋出陽離子蛋白，可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纖維化可導致心室限制性充盈障礙。
臨床表現
症狀
度，臨床上可分為右心室型，左心室型及混合型。以左心室型最常見。在早期纖維化形成前階段，患者可因無症狀或症狀輕微而難以識別，隨病情進展常可出現倦怠、乏力、勞力性呼吸困難，以後這些症狀加重，亦可出現胸痛。其中，左心室型早期可出現左心功能不全表現，如易疲勞，呼吸困難，咳嗽及肺部濕性羅音等。右心室型及混合型常以右心功能不全為主。
體徵
可出現右心衰的體徵，如頸靜脈怒張和吸氣時頸靜脈壓增高，肝大、腹水、下肢或全身浮腫等，心臟聽診可聞及第三心音奔馬律。當二尖瓣或三尖瓣受累時，在心尖區或三尖瓣區出現收縮期返流性雜音，房顫，發生血栓栓塞者亦非少見。此外，血壓常偏低，脈壓縮小。嚴重病例偶可發生心臟猝死。
檢查
一、心電圖：可見多種心電異常，以心房顫動多見，T波低平或倒置。心電圖異常的陽性率高，且為診斷的重要依據，起病後心電圖由正常可突然變為異常，隨感染的消退而消失。主要表現有ST段下移，T波低平或倒置。
二、X線檢查：由於病變範圍及病變嚴重程度不同，放射線檢查亦有較大差別，大約1/3－1/2心臟擴大，多為輕中度擴大，明顯擴大者多伴有心包積液，心影呈球形或燒瓶狀，心搏動減弱，局限性心肌炎或病變較輕者，心界可完全正常。
三、血液檢查：白血球計數在病毒性心肌炎可正常，偏高或降低，血沉大多正常，亦可稍增快，C反應蛋白大多正常，GOT、GPT、LDH、CPK正常或升高，慢性心肌炎多在正常範圍。
四、有條件者可做病毒分離或抗體測定。
二、X線檢查：由於病變範圍及病變嚴重程度不同，放射線檢查亦有較大差別，大約1/3－1/2心臟擴大，多為輕中度擴大，明顯擴大者多伴有心包積液，心影呈球形或燒瓶狀，心搏動減弱，局限性心肌炎或病變較輕者，心界可完全正常。
三、血液檢查：白血球計數在病毒性心肌炎可正常，偏高或降低，血沉大多正常，亦可稍增快，C反應蛋白大多正常，GOT、GPT、LDH、CPK正常或升高，慢性心肌炎多在正常範圍。
四、有條件者可做病毒分離或抗體測定。
診斷
本病的診斷比較困難，患者表現易疲乏、呼吸困難、腹水、周圍水腫等類似心包填塞表現，心臟正常或輕度增 大，聽診有第三心音或第四心音，或心尖區有輕度收縮期雜音，應考慮本病，如原先有嗜酸細胞增多症病史（發熱、咳嗽、心慌、血常規嗜酸細胞增多等），更有助於診斷。結合實驗室檢查，如心電圖示心室肥厚，心房增大，來支傳導阻帶，超聲心動圖示心內膜增厚和心尖部閉塞，可成立診斷。
治療和預後
本病預後較差，只能對症治療。治療原則主要包括緩解臨床症狀，改善心臟舒張功能，糾正心力衰竭；針對原發病的治療；以及對嚴重病例進行外科手術。
心肌病患者的注意事項：
多吃新鮮水果、蔬菜，飲食宜清淡，不要吃過鹹的食物，每日攝入食鹽不超過10克，此外，還應該戒煙、酒等不良嗜好。功能尚好者，可進行適當的體力活動，不必絕對臥床休息。有氣急、咳嗽、心悸同時伴咯泡沫痰，呼吸困難，晚間不能平臥等情況的心功能不全或心臟擴大者，宜減少活動，甚至需要臥床休息。積極預防感冒，同時控制存在的感染。
心律失常
心肌的變性病灶總伴有不同程度的炎症。病灶通常最終由疤痕組織代替，所以在局灶性變性之後，總有局部的纖
維化。由於心肌的炎症反應，對心肌內小血管的損傷，和由於免疫機制的產生，可出現冠狀動脈小分支病變，心臟神經病變和心臟收縮過度狀態。如當心室的小動脈被阻塞時，則導致心肌供血不足，收縮能力喪失，心輸出量下降，出現心臟擴大和衰竭。當傳導系統的小動脈阻塞時，影響到心臟復極，便可發生傳導障礙，心律不齊，從而出現各種心律失常。
護理
心肌病護理方法：心肌病亦稱原因不明心肌病，指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化、高血壓、肺源性心臟病和先天性畸形心臟病外的以心肌病變為主要表現的一組疾病。主要表現為氣急、心悸，部分病人可無症狀而發現或猝死，常合併心律失常。主要治療原則為治療心力衰竭及心律失常。
常見護理問題包括：①心輸出血量減少；②氣體交換受損；③舒適程度改變：心絞痛；④營養失調：低於機體需要量。⑤有猝死的危險。⑥有感染的危險。
一.預防感染：病毒性心肌炎是感染病毒引起的。防止病毒的侵入是十分重要的。尤其應預防呼吸道感染和腸道感染。對易感冒者平時應注意營養，避免過勞，選擇適當的體育活動以增強體質。避免不必要的外出，必須外出時應注意防寒保暖，飲食衛生。感冒流行期間應戴口罩，避免去人口擁擠的公共場所活動。
常見護理問題包括：①心輸出血量減少；②氣體交換受損；③舒適程度改變：心絞痛；④營養失調：低於機體需要量。⑤有猝死的危險。⑥有感染的危險。
一.預防感染：病毒性心肌炎是感染病毒引起的。防止病毒的侵入是十分重要的。尤其應預防呼吸道感染和腸道感染。對易感冒者平時應注意營養，避免過勞，選擇適當的體育活動以增強體質。避免不必要的外出，必須外出時應注意防寒保暖，飲食衛生。感冒流行期間應戴口罩，避免去人口擁擠的公共場所活動。
二.勞逸結合：應避免情緒突然激動或體力活動過度而引起身體疲勞，使機體免疫抗病能力降低。
三.適當休息：急性發作期，一般應臥床休息2至4周，急性期後仍應休息2至3個月。嚴重心肌炎伴心界擴大者，應休息6至12個月，直到症狀消失，心界恢復正常。心肌炎後遺症者，可儘量與正常人一樣的生活工作，但不宜長時間看書、工作甚至熬夜。
四.飲食調攝：飲食宜高蛋白、高熱量、高維生素。多食葡萄糖、蔬菜、水果。忌暴飲暴食，忌食辛辣、燻烤、煎炸之品。吸菸時菸草中的尼古丁可促進冠狀動脈痙攣收縮，影響心肌供血，飲酒會造成血管功能失調，故應戒菸忌酒。食療上可服用菊花粥、人參粥等，可按醫囑服用生曬參、西洋參等，有利於心肌炎的恢復。
五.體育鍛鍊：在恢復期時，根據自己的體力參加適當的鍛鍊，如散步、保健操、氣功等，可早日康復及避免後遺症。心肌炎後遺症只要沒有嚴重心律失常，可參加一般性的體育鍛鍊，如慢跑、跳舞、鶴翔莊氣功、太極拳等，持之以恆，對疾病的康復肯定是有利的。
三.適當休息：急性發作期，一般應臥床休息2至4周，急性期後仍應休息2至3個月。嚴重心肌炎伴心界擴大者，應休息6至12個月，直到症狀消失，心界恢復正常。心肌炎後遺症者，可儘量與正常人一樣的生活工作，但不宜長時間看書、工作甚至熬夜。
四.飲食調攝：飲食宜高蛋白、高熱量、高維生素。多食葡萄糖、蔬菜、水果。忌暴飲暴食，忌食辛辣、燻烤、煎炸之品。吸菸時菸草中的尼古丁可促進冠狀動脈痙攣收縮，影響心肌供血，飲酒會造成血管功能失調，故應戒菸忌酒。食療上可服用菊花粥、人參粥等，可按醫囑服用生曬參、西洋參等，有利於心肌炎的恢復。
五.體育鍛鍊：在恢復期時，根據自己的體力參加適當的鍛鍊，如散步、保健操、氣功等，可早日康復及避免後遺症。心肌炎後遺症只要沒有嚴重心律失常，可參加一般性的體育鍛鍊，如慢跑、跳舞、鶴翔莊氣功、太極拳等，持之以恆，對疾病的康復肯定是有利的。
治療
限制型心肌病的治療以對症治療為主，預防僅限於避免併發症的發生。
1、不宜勞累，防止感染；
2、有心房顫動者可給洋地黃類；
