門脈高壓

門脈高壓（portal hypertension, PHT）又稱門靜脈高血壓、門靜脈血壓過高、門脈高壓症。門脈高壓症是指由門靜脈系統壓力升高所引起的一個臨床綜合徵，是多種原因所致門靜脈血循環障礙的臨床綜合表現，而不是一種單一的疾病。所有能造成門靜脈血流障礙和（或）血流量增加，均能引起門脈高壓症。症狀與體徵因病因不同而有所差異，臨床表現為脾大，脾功能亢進，進而發生食管胃底靜脈曲張，嘔血和黑便及腹水等症狀和體徵。可伴有蜘蛛痣、肝掌和肝功能減退的表現。藥物治療效果甚微。出現食管靜脈曲張破裂出血等併發症，需考慮微創或外科手術治療。

基本介紹

• 別稱：門靜脈高血壓、門靜脈血壓過高、門脈高壓症
• 英文名稱：portal hypertension
• 就診科室：消化內科
• 常見病因：肝硬化，以及原發性骨髓纖維化、胰腺真性囊腫、門靜脈高壓、藥物性肝硬化等引起
• 常見症狀：脾大、脾功能亢進；食管、胃底靜脈曲張，嘔血，黑便及腹水等；伴蜘蛛痣、肝掌和肝功能減退表現

病因與常見疾病

門靜脈高壓症的主要病因，可分為肝內型和肝外型兩種。

1.肝內型
按病理形態的不同又可分為竇前阻塞和竇後阻塞兩種。竇前阻塞常見的原因是血吸蟲病性肝硬化。竇後性阻塞的常見病因是肝炎後肝硬化。

2.肝外型
主要是肝外門靜脈主幹血栓形成，門靜脈主要屬支的阻塞所致。
常見於以下疾病：

（1）原發性骨髓纖維化
脾腫大、肝腫大、腹水、門脈高壓、乏力等。

（2）胰腺真性囊腫
上腹不適、噁心與嘔吐、腹脹、下肢水腫等。

（3）門靜脈高壓
脾大、腹水、食管下段靜脈曲張、門脈高壓等。

（4）門脈高壓性腸病
便血、胃腸道出血、腹部不適、腹痛、門脈高壓等。

（5）藥物性肝硬化
肝大、肝腹水、門脈高壓等。

（6）特發性非硬化性門脈高壓綜合徵
門脈高壓、食管下段靜脈曲張、脾大等。

（7）暴發性肝功能衰竭
低燒、乏力、食欲不振、腹水、血壓低、腦水腫、嚴重肝功能損害等。

（8）囊性纖維化
肝大、門脈高壓、阻塞性黃疸等。

（9）肝硬化
疲乏、乏力、食欲不振、門脈高壓、食慾異常等。

（10）α1-抗胰蛋白酶缺乏症
肝昏迷、門脈高壓等。

（11）戈謝病
即葡糖腦苷脂病，是一種家族性糖脂代謝疾病，為染色體隱性遺傳。肝脾進行性大，尤以脾大更明顯，肝功能異常、生長緩慢等。

（12）小兒糖原貯積病Ⅳ型
是一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。肝腫大、肌張力降低、脾腫大、腱反射消失、肝硬化，生長障礙等。

（13）老年人酒精性肝病
肝腫大、肝區痛、食欲不振、消瘦、噁心與嘔吐、肝功能減退、門脈高壓等。

（14）日本血吸蟲病
皮膚瘙癢、腹脹、肝脾大、疲勞、噁心與嘔吐，晚期肝硬化、門脈高壓、巨脾、腹水等。

鑑別診斷

1.以嘔血為主要症狀

首先要除外潰瘍病和胃癌的出血，並需考慮膽道出血的可能。胃癌患者有時亦可嘔血甚多。晚期患者如已有廣泛淋巴結轉移，亦能壓迫脾靜脈引起脾大或因腹膜之轉移而有腹水出現但胃癌患者多有長期厭食史，並多伴有幽門梗阻現象。大出血前常有明顯的黑便史，並時有反覆嘔吐咖啡樣食物史。上腹部可捫及包塊，腹水中有時可找到癌細胞。胃鏡X線檢查亦能進一步確定診斷。

2.繼發性脾大

亦可能並有脾功能亢進現象，有時與門靜脈高壓症頗難鑑別。此等患者雖多有瘧疾、黑熱病、血吸蟲病等可能引起脾腫大的原發病史，除脾大外肝臟多無明顯病變，肝功能正常，亦無食管靜脈曲張或腹水等其他肝硬化的症狀，但是否為肝硬化的早期表現成為肝外型的門靜脈高壓症，有時仍難肯定。

3.以腹水為突出症狀

除肝硬化外亦有多種情況需要仔細鑑別，例如心臟病如二尖瓣狹窄或縮窄性心包炎等已有心力衰竭現象者，往往有明顯的腹水生成，且可能有腹壁靜脈曲張及肝臟腫大等，有時可能誤診為肝硬化及門靜脈高壓症。但如仔細詢問患者，多有風濕熱、心包炎、高血壓或心絞痛等病史，有長期氣促的症狀，且在腹水出現前往往先有下肢水腫，體檢常可發現心肺明顯異常，肝大且具壓痛，而脾大多不明顯。

檢查

1.體檢

注意有無肝掌，蜘蛛痣，黃疸，有無腹壁靜脈怒張，肝脾是否大，其程度和硬度，表面是否光滑，有無腹水。

2.實驗室檢查

檢查血、尿、便三大常規，血小板計數，凝血酶時間，黃疸指數，肝功能，轉氨酶，血清白、球蛋白量。疑為腫瘤時，查鹼性磷酸酶(AKP)，r-GT以及甲胎蛋白(AFP)等腫瘤標誌物。

3.X線檢查

鋇餐X線檢查食管及胃底有無靜脈曲張。

4.上消化道內鏡檢查

明確有無食管胃底靜脈曲張。

5.其他

心電圖檢查，肝臟B超或CT檢查。擬作脾腎靜脈吻合者需作腎靜脈造影。

治療原則

分為對因治療和對症治療。對因治療是根據病因選擇合適的治療方案：內科治療無效時可選擇如內鏡/腔鏡微創治療和外科手術；對症治療則是治療併發症如出血、腹水、脾功能亢進等。