特發性非硬化性門脈高壓綜合徵

特發性非硬化性門脈高壓綜合徵又名肝內型竇前阻塞性門脈高壓症。門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄等因素是引起本病的重要原因。臨床表現為反覆嘔血及黑便，無肝臟失代償期的表現。無出血者採取保守治療；對需手術者，可採用脾切除加脾腎靜脈吻合術。

基本介紹

• 別稱：肝內型竇前阻塞性門脈高壓症
• 英文名稱：idiopathicnoncirrhotic  portal hypertension syndrome 
• 就診科室：內科
• 多發群體：門靜脈
• 常見病因：門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等引起門靜脈部分、完全阻塞或門靜脈血流增加
• 常見症狀：反覆嘔血及黑便等

病因

門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等可引起門靜脈部分、完全阻塞或門靜脈血流增加，是特發性非硬化性門脈高壓綜合徵重要原因。

臨床表現

具有門靜脈高壓的臨床表現，患者可反覆嘔血及黑便，對消化道出血有較好的耐受性而無腹腔積液、黃疸、肝昏迷等肝功能失代償期的表現；實驗室查肝功能可正常。

檢查

1.實驗室檢查

肝功能、血常規、凝血功能等。

2.門靜脈造影檢查

門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。

3.B超檢查

肝脾是否腫大。

4.肝組織活檢

①不規則肝包膜增厚；②門靜脈區纖維組織增生，有纖維隔向小葉內伸展，需網狀染色才能發現；③小葉結構輕度變形，中央靜脈被擠壓或不規則。

診斷

1.臨床及放射學檢查有肯定的門靜脈高壓，包括明顯的脾腫大，食管靜脈曲張，反覆上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

2.門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。

3.依據肝組織活檢，病理檢查的特徵性改變可以診斷。

鑑別診斷

1.其他原因引起的竇前性阻塞

先天性或復發性肝纖維化，多發性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎，肝活檢見門脈區大量纖維組織增生，呈條索狀向小葉內伸展是主要依據。

2.竇後性阻塞引起的門脈高壓症

肝靜脈阻塞，肝內肝靜脈分支阻塞，患者有突然肝區疼痛，肝進行性肝大及頑固性腹腔積液。

3.竇性或肝內竇後性阻塞引起的門脈高壓症

長期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量維生素A所引起的Disse間隙內膠原纖維異常增多，肝竇周圍纖維化所致門脈高壓。

4.肝外型門靜脈血栓形成或狹窄

常伴有腹脹、腹痛、便血及腹腔積液等，門靜脈造影可確定診斷。

併發症

可並發門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘺等。

治療

對無出血或很少出血的病人，可採用保守治療；對需手術者，作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優，因後者引起門脈分流性腦病的發病率較高。