特發性門靜脈高壓

特發性門靜脈高壓是一種少見病症，系指原因不明的門靜脈高壓伴上消化道出血、脾大、脾功能亢進，而無肝硬化或肝外門靜脈、肝靜脈梗阻和先天性肝纖維化、寄生蟲性肝病、肉芽腫性肝病以及血液病的一組臨床綜合徵，故臨床又稱為非肝硬化性門靜脈纖維化、非硬化性門靜脈高壓或肝門靜脈硬化症。起病隱匿，多見於男性，男女之比為2:1～4:1，發病年齡30～35歲。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 常見病因：病因不明，可能與接觸化學性物質有關
• 常見症狀：反覆上消化道出血、貧血、脾大及脾功能亢進
• 傳染性：無

病因

病因目前尚不明確。有學者認為，長期接觸或攝入氯化聚乙烯、砷以及細胞毒物等與本病有密切關係。此外，有報導顯示，患者多有從幼年起生活在環境衛生較差或有反覆腸道感染的背景，據此提出細菌抗原學說。

臨床表現

起病常隱匿，主要表現為門靜脈高壓，伴反覆上消化道出血、貧血、脾大及脾功能亢進。脾大往往與脾功能亢進相繼發生或相伴存在。表現為貧血及其相關症狀（如頭暈、心悸、乏力等）者占32%，腹痛者占5.3%，水腫者占5.3%，部分患者肝臟可觸及，但無明顯腫大。上消化道出血較為常見，30%患者可出現嘔血。部分患者首發症狀為上消化道出血，可伴有輕重不一的腹壁淺表靜脈曲張及腹水。一般無蜘蛛痣、男性乳房發育和皮膚色素沉著等慢性肝病徵象，僅有極少數演變為肝衰竭。肝功能失代償出現黃疸者少見。

檢查

1.血常規
紅細胞計數及血紅蛋白濃度均下降，多為正細胞正色素或正細胞低色素性貧血，伴鐵缺乏者可呈現小細胞低色素性貧血，並可見白細胞、血小板計數減少。
2.肝功能檢查
肝功能指標多為正常或輕度異常，偶有谷丙轉氨酶（ALT），穀草轉氨酶（AST）或血清總膽紅素升高者。
3.影像學檢查
B超、CT及磁共振成像（MRI）表現為肝門靜脈主幹及其分支顯著擴張，大量門-腔側支循環開放，脾呈不同程度腫大，脾靜脈增粗、血流量增加，無明顯肝硬化徵象。
4.內鏡檢查
有中到重度食管-胃底靜脈曲張。
5.肝穿刺活檢
可見肝匯管區周圍纖維化，門脈分支有不同程度纖維化及硬化，部分門脈分支可見有機化血栓及再通，但沒有肝臟瀰漫性再生結節。

診斷

根據上消化道出血、脾大伴或不伴脾功能亢進表現，而無病毒性肝炎及酗酒史，肝功能正常或輕度異常，結合內鏡檢查、影像學檢查和肝穿刺活檢等特徵可確診。

治療

治療主要是針對門靜脈高壓併發症的治療，包括藥物治療、內鏡治療、介入治療及手術治療。
1.藥物治療
控制食管曲張靜脈破裂大出血應首選血管收縮藥如垂體後葉素、血管升壓素，常與血管擴張藥硝酸甘油聯合套用。有條件者應優先選用生長抑素、奧曲肽。任何方案都要同時靜脈給予抗酸藥。必要時同時給予三腔雙囊管壓迫止血。預防初次和再次出血可給予普萘洛爾、單硝酸異山梨醇酯或硝酸異山梨酯，單用和聯合套用。
2.內鏡治療
經內鏡套扎食管下段及胃底曲張靜脈，或內鏡下注射硬化劑。硬化治療適用於急性食管曲張靜脈破裂大出血，藥物治療失敗者，或既往有出血史者，或不能耐受手術者。
3.介入治療
主要是通過介入的方法栓塞部分脾動脈，以減少脾靜脈血流，降低門靜脈壓力，並可在一定程度上控制脾功能亢進症狀。
4.手術治療
主要有脾切除、遠端脾腎靜脈吻合術以及經頸靜脈肝內門腔分流術等。

預後

經適當治療後本病一般預後良好，平均生存期明顯高於肝硬化。近少數患者死於食管曲張靜脈破裂大出血。