特發性非硬化性門脈高壓征

特發性非硬化性門脈高壓征

特發性非硬化性門脈高壓征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝內型竇前阻塞性門脈高壓症。臨床及放射學檢查有肯定的門靜脈高壓,包括明顯的脾腫大,食道靜脈曲張,反覆上消化道出血,而肝功能正常或基本正常。

藥物療法有脾切除術;脾腎靜脈吻合術。

診斷方法,治療措施,病理改變,臨床表現,鑑別診斷,

診斷方法

一、醫學診療
1.脾門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。
2.依據肝組織活檢,病理檢查的特徵性改變可以診斷。
二、食療保養
1)大棗鱉甲湯
【特點】 滋陰潤陽,軟堅散結。適合於肝硬化初期患者食用。但忌食動物油,絕對禁菸、酒。
【原料】 主料:鱉甲15克。配料:大棗10枚。調料:食醋5克,白糖適量。
【製作過程】 將鱉甲拍碎,大棗洗淨,二者共放入鍋中,加水適量,置於小火上慢燉1時,加入白糖、食醋稍燉即成。
2)赤豆鯉魚湯
【特點】 適用於肝硬化、肝腹水者食用,也可以作為黃疸型肝炎、慢性膽囊炎、胰腺炎者的輔助治療。
【原料】 主料:鯉魚1條,約重500克。配料:赤小豆120克,陳皮6克。調料:白糖適量。
【製作過程】 將鯉魚去鱗雜,洗淨,加陳皮、赤豆共煮,以爛為度,可加適量白糖,吃肉喝湯。
3)赤小豆冬瓜燉黑魚
【特點】 補脾、利水、消腫。適用於肝硬化腹水,以及慢性腎炎所致水腫等症者食用。
【原料】 主料:鮮黑魚250克。配料:冬瓜連皮500克,赤小豆100克,蔥頭3個。
【製作過程】
①鮮黑魚去鱗、去腸雜,洗淨。冬瓜洗淨,切片。蔥頭切片
②黑魚、蔥頭、冬瓜、赤小豆放入鍋中,加適量清水,共燉熟爛即可。
2、門靜脈高壓吃哪些對身體好?
1)合理套用蛋白質,可以把乳酪摻到適量的雞、魚、瘦肉、蛋中,每天都要有合理適量的蛋白膳食。
2)供給適量的脂肪。
3)供給充足的碳水化合物。
4)多吃含鋅、鎂豐富的食物。適當食用瘦豬肉、牛肉、蛋類、魚類等含鋅量較多的食物。為了防止鎂離子的缺乏,如多
食用綠葉蔬菜、豌豆、乳製品和穀類等食物。
5)補充維生素C,吃水果時應剝皮或榨成汁飲用。
3、門靜脈高壓最好不要吃哪些食物?
1)限制膳食中的水與鈉。
2)忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
3)避免油炸及乾硬食品。
4)少吃或不吃纖維較多的食品以及產氣多的食品,如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、乾豆類、汽水、蘿蔔等。

治療措施

對一些不出血或很少出血的病人,可採用保守治療;對需手術者,作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優,因後者引起門脈分流性腦病的發病率較高。

病理改變

①不規則肝包膜增厚;②門靜脈區纖維組織增生,有纖維膈向小葉內伸展,纖維膈十分纖維需網狀染色才能發現;③小葉結構輕度變形,中央靜脈被擠壓或不規則。

臨床表現

具有門脈高壓症的臨床表現,可反覆嘔血及黑糞,對消化道出血有較好的耐受性而無腹水,黃疸,昏迷等代償失調的表現;實驗室查肝功能可正常。
1.脾門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。
2.依據肝組織活檢,病理檢查的特徵性改變可以診斷

鑑別診斷

1.其它原因引起的竇前性阻塞 如先天性或復發性肝纖維化,多發性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎,肝活檢見門脈區大量纖維組織增生,呈條索狀向小葉內伸展是主要依據。
2.竇後性阻塞引起的門脈高壓症 如肝靜脈阻塞,肝內肝靜脈分支阻塞,患者有突然肝區疼痛,肝進行性肝大及頑固性腹水。
3.竇性或肝內竇後性阻塞引起的門脈高壓症長期服用硫唑嘌呤、6-MP,大量維生素A所引起的Disse間隙內膠原纖維異常增多,肝竇周圍纖維化所致門脈高壓,應仔細詢問病史以資鑑別。
4.肝外型門靜脈血栓形成或狹窄,常伴有腹脹,腹痛,便血及腹水等,採用脾門靜脈造影可確定診斷。

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