蛋白質-熱能營養不良

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概述

蛋白質-熱能營養不良(protein-energy malnutrition,PEM)是一種程度不同的臨床綜合徵,同時有維生素和礦物質等多種營養素缺乏的特點。多見於3歲以內的嬰幼兒。

病因與發病機制

1.原發性蛋白質-熱能營養不良  
主要是長期膳食供給不足,如小嬰兒母乳不足而未及時添加其他乳品;奶粉調配不當;突然停母乳而未及時添加輔食;長期以澱粉類食品(粥、奶糕)為主。年長兒的不良飲食習慣如偏食、挑食、吃零食過多或早餐過於簡單;學校午餐攝入不足等。
2.繼發性蛋白質-熱能營養不良  
消化系統解剖或功能上的異常影響食物的消化和吸收,如唇裂、齶裂、幽門梗阻、遷延性腹瀉、過敏性腸炎、腸吸收不良綜合徵等;需要量增多造成相對缺乏,如急、慢性傳染病(如麻疹、傷寒、肝炎、結核)後的恢復期、雙胎早產、生長發育快速階段等;消耗量過大,如糖尿病、大量蛋白尿、急性發熱性疾病、甲狀腺功能亢進、惡性腫瘤等。

病理

1.新陳代謝異常  
由於蛋白質攝入不足,使體內蛋白質代謝處於負氮平衡。總蛋白下降,膠體滲透壓下降,發生低蛋白性水腫;各種酶功能不足,體內代謝低下。食物不足和消耗增多,體內供給能量不足,糖原消耗,血糖偏低。機體消耗脂肪以維持必要的能量消耗,故血清膽固醇濃度降低;肝臟脂肪浸潤及變性,肝細胞營養不良。由於大量消耗脂肪,使細胞外液容量增加,細胞內鉀離子移到細胞外,水電解質紊亂;低滲性腎濃縮功能減退,腎小管重吸收功能減低,尿量增多而比重下降。
2.組織器官功能障礙  
嚴重蛋白質-熱能營養不良時,中樞神經系統可出現抑制與煩鬧不安交替現象;消化道酶功能下降,腸壁變薄。嚴重時小腸雙糖酶下降,繼發糖源性腹瀉,消化功能紊亂,出現便秘或腹瀉、納差、嘔吐、噁心等症狀;心肌纖維渾濁腫脹,心肌收縮無力,心搏力下降,血壓下降,脈搏細弱;胸腺、淋巴組織萎縮,免疫球蛋白合成減少,免疫功能低下,易於感染。

診斷要點

診斷要點概述

目的是確定是否存在營養不良;進行營養不良分度和分類,以利臨床治療。
1.參數選擇  採用WHO推薦的NCHS(美國國家健康統計中心)標準。
2.體格測量指標  評價兒童營養不良的三項人體測量指標是年齡的體重(W/A),年齡的身高(H/A),身高的體重(W/H)。
3.統計學指標  據樣本的特點採用標準差法,以小於中位數減2s為營養不良界值點。
4.分型與分度
(1)分型
①低體重(underweight):體重低於同年齡、同性別參照人群值的均數減2倍標準差。
②生長遲緩(矮)(stunting):身高低於同年齡、同性別參照人群值均數的2倍標準差以下。
③消瘦(wasting):體重低於同性別、同身高參照人群值的中位數減2個標準差以下。
由於與缺乏的營養素在體內的生理生化功能有關,三項可不一致,符合其中一項即可滿足人體測量評價營養不良的標準。但人體測量只是粗略的評價並不能代表臨床診斷,臨床診斷應結合臨床表現(包括遺傳因素)、實驗室檢查。應避免僅用個人身體的大小來評價營養狀況。不宜將年齡、身高的下降簡單稱為“慢性營養不良”。因年齡的身高下降並不是一長期營養不良持續狀態,而是某種狀態的殘留。也不宜將“急性營養不良”與“消瘦”、“慢性營養不良”與“生長遲緩”等同。“生長遲緩”並不都是營養不良,也不完全是“過去營養不良”,因影響骨骼生長,因素很複雜。 
(2)分度:兒童營養不良輕度與營養正常之間的界限很窄,分度多只用中度與重度。
(3)胎兒營養不良(IUGR):以出生時體重、身長小於胎齡的第10(或第3百分位),出生時身長的體重小於第10(或第3)百分位等三個指標,符合其中一項即可滿足胎兒營養不良的標準。

臨床表現

體重不增是最早出現的症狀,隨即體重下降,久之身高增長緩慢,逐漸低於正常,發生偏離;皮下脂肪逐漸減少、皮膚乾燥、蒼白、肌肉鬆弛至萎縮;精神萎靡、反應差;體溫偏低,脈細無力,食慾低下,常腹瀉、便秘交替;部分小兒可因血漿白蛋白明顯下降而出現水腫。據臨床表現可分消瘦型、水腫型和混合型。消瘦型營養不良常見小嬰兒能量供給不足,肌肉、脂肪嚴重消耗,時間長者身長發育遲緩。水腫型營養不良多見2~3歲幼兒,以蛋白質不足為主,出現水腫、脂肪肝、皮損、肝脾大、毛髮無光澤,呈紅棕色等。混合型介於二者之間。

實驗室檢查

1.血液  
血糖降低,血膽固醇降低,血澱粉酶降低,血脂酶降低,胰酶降低,血漿必需胺基酸降低特別是支鏈胺基酸(亮、異亮、纈氨酸)降低;血紅蛋白下降,周圍淋巴細胞<1.5×10/L;免疫球蛋白下降;血維生素A下降,血前蛋白(PAS)下降,血轉鐵蛋白下降,視黃醇結合蛋白(RBP)下降;血總蛋白、白蛋白下降;血鉀下降,血鈉下降。
2.尿液  
尿肌酐下降,尿羥脯氨酸下降,酮尿症。

治療概述

1.中度營養不良  
除去病因,從膳食中補足蛋白質、能量和其他重要營養素。
2.重度營養不良  
控制感染與其他合併症,糾正水電解質紊亂;逐漸增加蛋白質與能量的攝取,達高蛋白、高能量膳食。治療可用漸進法,開始40~60kcal/(kg·d),逐漸加至120~150kcal/(kg·d),注意控制進食量,以減少消化道症狀,2周后可逐步加大至最大量,其治療時間較長;也可採用快速法,開始75kcal/(kg·d),1~2d後每日增加25kcal/kg,直到小兒出現不再耐受為止,並適當補充各種維生素、微量元素。此法可使體重快速增加,縮短治療時間。無論用哪種方法治療都應隨病情變化,不斷調整計畫。

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