蛋白質營養不良

蛋白質營養不良又稱夸希奧科（Kwashiorkor）病，是因蛋白質嚴重缺乏所導致的皮膚和毛髮異常的營養不良綜合徵，是蛋白質-能量營養不良相關疾病譜中的一型。此病多發於6月齡至5歲嬰幼兒及學齡前兒童，常合併生長遲滯、智力發育障礙、低蛋白血症等一系列病變。

基本介紹

• 別稱：夸希奧科病
• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：6月齡至5歲嬰幼兒及學齡前兒童
• 常見病因：蛋白質缺乏
• 常見症狀：皮膚黏膜表現，全身表現

病因

飲食中蛋白質不足可引起蛋白質營養不良，如部分國家以蛋白質含量僅1%的木薯和芭蕉為主食，其蛋白質攝入可嚴重不足；蛋白質消化、吸收及合成障礙可導致蛋白質缺乏，如胃腸道、胰腺、肝臟疾病；缺乏芳香類胺基酸亦可致病，如苯丙酮尿症患者如不進食含苯丙氨酸食物或盲目拒絕進食含蛋白質食物則可能導致蛋白質營養不良。

臨床表現

1.皮膚黏膜表現
白皙皮膚的兒童有特異性皮損，在摩擦和受壓部位出現紅斑，壓之消退，後為小的淡紅棕色、紫色斑，表面發亮，觸之有蠟樣感，邊界清楚，高於周邊皮膚，壓之不褪色。之後可見皮膚乾燥，在棕色或黑色斑上有裂紋，可出現皸裂和皮膚潰瘍，愈後多於額、臀、骶尾和足背等處留有色素沉著。
輕症患者見於青年人，常發生於脛前、股外側、背部等處出現沿皮膚切線排列的龜裂紋，稱鑲嵌皮膚或裂紋皮膚，並伴淺表脫屑。重症患者可見大片皮膚侵蝕，表現為出血點、大皰、潰瘍和壞死，皮膚易受傷。
黏膜損害可見類似維生素B2缺乏症的口角炎，以及眼乾燥、唇炎、口腔炎、口腔潰瘍、舌乳頭萎縮，亦可累及肛門和陰道。
患兒指（趾）甲變薄、變軟，有正常新甲生長時出現新舊甲分離。毛髮乾燥，無光澤，捲曲毛髮變軟且直，有明顯起屑，稱細裂紋發，生長期毛髮減少，休止期增多，由於躺臥顳枕部受壓出現脫髮。毛髮脫色表現為黑色頭髮變為棕色或淡紅色，棕色毛髮變為淡黃色甚至呈淡灰色或白色，呈黑白斑點混雜。
2.全身表現
患兒出現餵養困難，骨骼和智力發育遲緩，肌張力低下，肌肉鬆弛，表情冷淡或激動，面無笑容，體重下降，肌肉萎縮，皮下脂肪消失，消瘦，可有低蛋白性水腫，常有腹瀉和腹部膨脹。

檢查

1.體格檢查
患者可出現特徵性皮膚及黏膜損害，水腫，毛髮乾燥無光澤，精神異常，體重減輕和腹部膨隆。
2.血清學檢查
血清白蛋白、總蛋白減少，血紅蛋白含量減少，血膽固醇、血清酶降低，常有缺鉀、缺鎂。
3.組織病理檢查
早期皮膚改變可有角化不全，蒼白的角質形成細胞呈帶狀分布於表皮上部，棘細胞層變薄，基底細胞呈不規則和空泡變性。超微結構顯示橋粒體比正常者短。

診斷

根據營養不良史，結合患者發病年齡，體格檢查見水腫、皮炎、毛髮色素改變、生長發育障礙、精神異常、消瘦和腹部膨隆等特徵性改變，實驗室血清學檢查提示蛋白減少，可明確診斷。

鑑別診斷

1.煙酸缺乏症
煙酸缺乏症多見於成人，可先發生皮炎，而後出現胃腸道和精神症狀，其皮損多發於暴露部位，可在日光照射後出現邊界清楚的紅斑樣皮疹，呈邊界清楚紅色增厚性皮損，可有乾燥脫屑，而毛髮和指甲正常。實驗室檢查可見血煙酸水平降低。
2.腸病性肢端皮炎
皮膚損害為腔口周圍和四肢末端群集性小水皰或小膿皰，可融合成大皰並很快乾燥、結痂，出現類似銀屑病的鱗屑，皮疹常成批出現，對稱分布，90%患者有消化道症狀。

治療

糾正原發疾病，供給充足的營養，增加供給動物蛋白、植物蛋白和新鮮蔬菜。對症處理水電解質紊亂、皮膚損害等。

預後

蛋白質營養不良預後取決於發病年齡、持續時間及其程度。輕症患者經治療後預後良好。發病年齡越小其遠期影響越大，尤其是認知能力和抽象思維能力易發生缺陷，如果患兒生長發育廣泛受損，其智力及體格發育遲緩可為永久性。

預防

飲食供給足量動物蛋白質和熱量的標準食物，補充礦物質、維生素和微量元素，尤其是對兒童、孕婦、哺乳期婦女，應進食充足的動物蛋白、植物蛋白及新鮮蔬菜。