良性頭部組織細胞增生症

概述

良性頭部組織細胞增生症，也稱為頭部丘疹組織細胞增生症及伴有蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生症。此型屬良性，常為自愈性，多見於嬰幼兒頭面部的分化型組織細胞增生症，偶可累及全身。電鏡下有逗點樣或蚯蚓樣雙層膜的小體(可能是一種特異性溶酶體)。

描述

本病首先由Gianotti等在1971年報告,又稱頭部丘疹性組織細胞增生病或具有胞質內蚯蚓樣顆粒的組織細胞增生病為局限性的皮膚自愈性、非脂質組織細胞增生病。

病理生理變化

為局限於真皮上、中部的細胞浸潤，浸潤細胞以組織細胞為主，間有不等量淋巴細胞及少量嗜酸性粒細胞，多數組織細胞胞核多形，呈不規則形，染色質罕見，胞質少，有時呈毛玻璃狀，有少量多核巨細胞。

電鏡示組織細胞內不含伯貝克顆粒，約5%～30%組織細胞的胞質內可見蚯蚓狀或逗點樣小體，此種小體有二層電子緻密的膜，中間有一低密度的間隙。

症狀體徵

發生於3歲以內的嬰幼兒，皮損最常見於面部，主要在眼瞼、前額及頰部，也可波及耳垂、頸背、肩、四肢近端、恥前、軀幹等處，但黏膜、掌跖、內臟均無損害。初起皮疹為輕度高起、圓或卵圓形、淡紅或棕黃色丘疹，直徑2～8mm。初發皮疹數目2～100個以上，發病後5個月至幾年仍可有新皮疹繼續出現。新損害在頭部為明顯的丘疹，在軀幹、四肢則有時與斑相似。發病後4～48個月皮疹開始自行消退，丘疹變平，留有短暫的色素沉著，愈後無瘢痕。消退通常在皮疹首發區開始。患者一般情況良好。

診斷檢查

主要依靠臨床結合組織病理和電鏡等進行診斷和鑑別診斷。常需與小結節型幼年黃色肉芽腫、色素性蕁麻疹、全身性發疹性組織細胞瘤、組織細胞增生症鑑別。

治療方案

因本病有自愈性，故對症治療為主。