先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生症

先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性網狀組織細胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病於1973年由Hashimoto和Pritzker報告，故又名Hashimoto-Pritzker病，呈自限性、良性經過，僅有皮損而無系統性損害；其皮膚損害特點和組織病理象，實際上與朗格漢斯細胞組織細胞增生症相似，免疫組化檢查S-100蛋白，CDIa(OKT6)亦陽性，且超微檢查也可見到Birbeck顆粒；因而有人將本病列入朗格漢斯組織細胞增生症病譜中的最良性型。

症狀體徵

本病發生於嬰兒及新生兒，典型損害為多發性播散性、高起、堅實性的紅褐色結節。在生後數周，這些損害可增大和數目增多，有些可相當大，以後表面結褐色痂；痂皮脫落後偶遺留有淡白色萎縮性瘢痕。少數病例發生孤立性損害，發展迅速呈先天性自發潰瘍性腫瘤，發生於顏面、軀幹或四肢。本病特點為無黏膜損害。除偶見肝大外，通常無系統性症狀，亦無明顯造血系統異常。皮損可迅速自行消退，身體及智力發育正常。

用藥治療

可自愈，不必特殊治療，但應密切觀察。

飲食保健

(1)忌煙、酒、咖啡、可可。

(2)忌辛辣、燥熱動血的食物。

(3)忌霉變、油煎、肥膩食物。

預防護理

目前沒有相關內容描述。

病理病因

病因尚不清楚。可能是與病毒免疫學和新生物有關。

疾病診斷

目前沒有相關內容描述。

檢查方法

實驗室檢查：

目前沒有相關內容描述。

其他輔助檢查：

組織病理：組織象與朗格漢斯細胞組織細胞增生症相同；但有些病例，有較多的泡沫狀巨噬細胞混合存在。朗格漢斯細胞位於真皮乳頭層及網狀層，有時可有向表皮性(epidermotropism)，浸潤中有相當數量嗜酸粒細胞混合存在。

免疫組化檢查：S-100蛋白和CDIa(OKT6)陽性。超微檢查10%～25%細胞，可見Birbeck顆粒。大的組織細胞外觀的細胞內含緻密小體，規則性板層小體和獨特的吞噬溶酶體。

併發症

目前沒有相關內容描述。

預後

皮損可迅速自行消退，身體及智力發育正常。可自愈。

發病機制

發病機制還不清楚。可能與朗格漢斯細胞組織細胞檢驗相似。