毛囊性粘蛋白病

概述

粘蛋白性禿髮又稱為毛囊性粘蛋白病，為一炎症性疾病，症狀以浸潤性斑塊伴有鱗屑和脫髮為特徵。

描述

本病為一種炎症性疾病。臨床上以浸潤性斑塊、伴有鱗屑和脫髮，組織學上以酸性粘多糖在皮脂腺和外毛根鞘積聚為特徵。本病首由Pinkus(1957)所報告，稱為粘蛋白性脫髮。

原因

本病病因未明。有些學者認為可能是一種非特異性反應。與伴發的紅斑狼瘡、單純苔蘚、血管淋巴樣增生所見者類似。

病理生理變化

初期變化是外毛根鞘和皮脂腺水腫。空隙中有粘蛋白沉積。整個毛囊可受侵犯。有些病例皮損中整個毛囊變成囊腔，腔內含有粘蛋白，並見毛根鞘細胞變性。真皮可見非特異性炎性細胞浸潤，有時可形成肉芽腫。伴有淋巴瘤或組織細胞增生症者組織象上可見瀰漫性組織細胞浸潤，並見異形細胞及吞噬現象。

電鏡觀察發現病變在毛囊上皮的角質形成細胞中，見細胞核周圍的細胞器消失，核收縮。

放射性自顯影研究，受累毛囊未見粘多糖合成增加。

症狀體徵

急性良性型，為臨床最常見者。最早表現為成群丘疹或斑塊，約2～5 cm大小，皮膚色或紅色，上附鱗屑，好發於毛囊處。皮疹開始可即為多發性，也可在幾周后陸續出現。常好發於頭皮、眉毛等處，脫髮即為其主要症狀。脫髮通常經過幾個月可自然恢復，但也可遲達一年或更長者。

慢性良性型損害常較多，分布也較廣泛。皮損形態多樣性，可為高起的扁平或圓形斑片或結節，有些可以潰破。斑塊和結節質軟，呈膠稠狀。壓迫皮損可由毛囊處擠出粘蛋白。此外，亦可有非浸潤性紅色鱗屑斑、脫髮及硬結性斑塊。有些病例很像麻風。全身可見散在的毛囊性丘疹。當毛囊毀壞時可形成永久性脫髮斑，其上滿布角質栓。本型可持續多年而不伴發任何疾病。

惡性型伴有組織細胞增生症，約占本病15%。皮損可與慢性良性型相似。組織細胞增生症可出現於本病之前。亦可由本病發展成蕈樣肉芽腫。

診斷檢查

根據毛囊性斑塊上有脫髮，極輕度炎症改變，擠壓毛囊有粘蛋白壓出，加上具有特徵性的組織病理學改變，一般診斷不難。但應與濕疹、脂溢性皮炎、單純苔蘚、玫瑰糠疹、外傷性脫髮、體癬相鑑別。皮損活檢對鑑別有幫助。

治療方案

本病無有效療法。有些可以自然消退。有的用淺層X線治療有效。皮質類固醇外用和皮損內注射可有不同程度的改善。碸類藥對本病也有效。伴有惡性組織細胞增生症者，用聯合化療能暫時改善症狀。