肝上皮樣血管內皮細胞瘤

上皮樣血管內皮細胞瘤是一種少見的肝血管腫瘤,腫瘤生長緩慢,預後不一,生物學上為臨界腫瘤,介於良性血管瘤和惡性血管瘤之間。

基本介紹

  • 英文名稱:epithelioid  hemangioendothelioma
  • 就診科室:腫瘤科
  • 常見發病部位:肝
  • 常見症狀:食欲不振、厭食、噁心、發作性嘔吐、上腹痛、體重減輕等
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病因

病因尚不清楚。是否與自身免疫有關,目前不能肯定。

臨床表現

患者食欲不振、厭食、噁心、發作性嘔吐、上腹痛、體重減輕。體徵可發現肝脾腫大,少數病人有黃疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出現類似Budd-chiari綜合徵的表現。

檢查

1.血ALP、GGT可增高。AFP、CEA正常。
2.腹部平片顯示肝臟布滿鈣化區,類似結腸癌肝轉移。
3.B超為回聲不均勻的多個結節。
4.CT表現也多樣,呈多個低密度區伴周邊血管影中度增強,腫瘤內多個低血管點,有時小膽管擴張,一些肝內門靜脈分支不顯影,肝臟輪廓不變。
5.血管造影顯示肝臟多個少血管腫塊。

診斷

目前只有依靠肝臟病理切片才能明確診斷。

治療

本病大多數是肝內多發病灶,手術切除機會少,因此,化療和放療是主要治療方法。本病亦有進行肝移植術的報導。

預後

本病預後難以預料,發病後未經治療也能長期存活,比原發性肝癌預後好。

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