上皮樣血管內皮細胞瘤

上皮樣血管內皮細胞瘤又稱組織細胞樣血管瘤，該病為臨床和組織學上介於血管肉瘤和血管瘤之間的腫瘤，可侵襲軟組織和肺、肝、骨等器官，多見於青少年男性。

基本介紹

• 別稱：組織細胞樣血管瘤
• 就診科室：心外科
• 多發群體：青少年男性
• 常見發病部位：上肢或下肢
• 常見病因：尚不明確。
• 常見症狀：病變處可見丘疹或結節。
• 傳染性：無

病因

病因尚不明。

臨床表現

該病為多灶性血管腫瘤，可侵襲軟組織和肺、肝、骨等器官。皮膚損害罕見，呈單發或多發性緩慢生成的丘疹或結節。好發於上肢或下肢，多見於25歲前的男性。皮膚損害常與其下方的骨受累伴發，自覺症狀從無症狀到伴發嚴重灼熱痛。

檢查

組織病理檢查可見擴張的血管和梭形細胞兩種組織結構，可見細胞多形性和核分裂象。網硬蛋白染色見個別細胞和成群細胞外方繞有網狀纖維。免疫組化檢查，第8因子相關抗原和荊豆植物血凝素陽性。上皮膜抗原和細胞角蛋白染色通常為陰性。

診斷

根據臨床表現以多灶性血管腫瘤、出現皮膚損害罕見、結合組織病理檢查即可診斷。

治療

廣泛切除。少數轉移者可用化療或放療，或二者聯合套用。