肝肉瘤又稱肝惡性間葉組織腫瘤，是源於肝臟間葉組織的罕見惡性腫瘤，主要包括肝血管肉瘤和其他來自間葉組織的原發性肝肉瘤，如肝纖維肉瘤、肝橫紋肌肉瘤、肝脂肪肉瘤等，其中以肝血管肉瘤最常見。本病好發於男性，多見於兒童和老人。
基本介紹
- 別稱：肝惡性間葉組織腫瘤
- 就診科室：腫瘤內科
- 多發群體：男性多見
- 常見病因：主要與長期接觸化學物質、內源性射線照射以及血色素沉著症有關
- 常見症狀：上腹部包塊、肝區疼痛等有關
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
主要與長期接觸化學物質（如二氧化釷、氯乙烯、砷等）、內源性射線照射以及血色素沉著症有關，其他肝肉瘤病因不明。
臨床表現
早期多無特殊症狀和體徵，患者多因發現上腹部包塊而就診。隨病程進展，可出現肝區疼痛、乏力、噁心、嘔吐、食慾缺乏、體重減輕、上腹部包塊和消化道症狀。晚期可有黃疸、腹水和惡病質。體積較大的肝血管肉瘤可破裂出血；肝橫紋肌肉瘤早期可出現間歇性梗阻性黃疸和發熱。常有肝外轉移，多為血行播散，可轉移至肺、胰、脾、腎和腎上腺等，以肺轉移最為常見。
檢查
1.實驗室檢查
放射免疫測定持續血清甲胎蛋白（AFP）≥400μg/L。白細胞總數增多或減少，血小板減少。多數患者有肝功能異常。磺溴酞鈉試驗可呈陽性，鹼性磷酸酶升高，凝血酶原時間延長，血膽紅素、谷丙轉氨酶升高。
2.影像學檢查
（1）超聲檢查：可顯示腫瘤的大小、形態、所在部位以及肝靜脈或門靜脈內有無癌栓，其診斷符合率可達90%，是具有較好診斷價值的無創性檢查方法。
（2）CT檢查：CT具有較高的解析度，可檢出直徑1.0cm左右的微小癌灶。①肝血管肉瘤常為多發，呈低密度，密度與大血管一致，增強掃描動脈期病灶邊緣或中央點狀明顯強化，隨時間延長強化向周圍擴散，直至變為等密度。②肝脂肪肉瘤可見脂肪密度組織的特徵性徵象。③肝纖維肉瘤、肝橫紋肌肉瘤多表現為肝內巨大低密度腫塊，伴不規則壞死或出血，增強掃描實質部分有中度強化，可見較粗大的腫瘤血管。
（3）磁共振成像（MRI）：診斷價值與CT相仿，對良、惡性肝內占位性病變，特別與血管瘤的鑑別優於CT。
（4）選擇性腹腔動脈或肝動脈造影檢查：對血管豐富的癌腫，其解析度低限約1cm。屬創傷性檢查，必要時才考慮採用。
（5）肝穿刺行針吸細胞學檢查：在B超引導下行細針穿刺，有助於提高陽性率。適用於經過各種檢查仍不能確診，但又高度懷疑者。
3.組織病理學檢查
（1）肝血管肉瘤：來源於惡變的肝血竇內皮細胞，形態各異，多為界限不清的蜂窩狀出血結節，質地較軟。光鏡下腫瘤細胞沿肝血竇浸潤性生長，可呈竇狀隙樣、海綿狀、結節乳頭狀和實心梭形細胞團。上皮樣血管內皮瘤是一種生長緩慢的低度惡性腫瘤，腫瘤組織以肥大的上皮樣細胞和細長形細胞、硬化的緻密纖維組織及黏液樣基質為特徵。
（2）肝平滑肌肉瘤：生長緩慢，細胞豐富，鏡下表現為大小一致的梭形細胞，細胞核兩端鈍，Masson染色胞漿紅染，可見多少不等的核分裂象，某些區域可見瘤巨細胞。
（3）肝纖維肉瘤：是纖維母細胞來源的惡性腫瘤，形態表現差異較大，鏡下見梭形瘤細胞呈束狀排列，並有大量的膠原纖維沉著。
（4）肝淋巴瘤：局限於肝內，無淋巴結和肝外擴散，具淋巴細胞標誌的惡性腫瘤。鏡下最常見類型為大細胞性淋巴瘤。
（5）肝骨肉瘤：鏡下以腫瘤組織內廣泛骨樣組織形成，周圍包繞以肉瘤樣間質伴多核瘤巨細胞為特徵。
（6）肝橫紋肌肉瘤：常為大的葡萄樣腫塊伴大膽管內息肉樣腫塊，鏡下可見橫紋肌母細胞。
（7）肝神經肉瘤：腫塊常繼發出血和壞死，切面呈多彩狀，出血壞死區呈紫色或絳紫色，凝膠樣腫瘤區域呈灰白色，鏡下可見散在的梭形細胞。
放射免疫測定持續血清甲胎蛋白（AFP）≥400μg/L。白細胞總數增多或減少，血小板減少。多數患者有肝功能異常。磺溴酞鈉試驗可呈陽性，鹼性磷酸酶升高，凝血酶原時間延長，血膽紅素、谷丙轉氨酶升高。
2.影像學檢查
（1）超聲檢查：可顯示腫瘤的大小、形態、所在部位以及肝靜脈或門靜脈內有無癌栓，其診斷符合率可達90%，是具有較好診斷價值的無創性檢查方法。
（2）CT檢查：CT具有較高的解析度，可檢出直徑1.0cm左右的微小癌灶。①肝血管肉瘤常為多發，呈低密度，密度與大血管一致，增強掃描動脈期病灶邊緣或中央點狀明顯強化，隨時間延長強化向周圍擴散，直至變為等密度。②肝脂肪肉瘤可見脂肪密度組織的特徵性徵象。③肝纖維肉瘤、肝橫紋肌肉瘤多表現為肝內巨大低密度腫塊，伴不規則壞死或出血，增強掃描實質部分有中度強化，可見較粗大的腫瘤血管。
（3）磁共振成像（MRI）：診斷價值與CT相仿，對良、惡性肝內占位性病變，特別與血管瘤的鑑別優於CT。
（4）選擇性腹腔動脈或肝動脈造影檢查：對血管豐富的癌腫，其解析度低限約1cm。屬創傷性檢查，必要時才考慮採用。
（5）肝穿刺行針吸細胞學檢查：在B超引導下行細針穿刺，有助於提高陽性率。適用於經過各種檢查仍不能確診，但又高度懷疑者。
3.組織病理學檢查
（1）肝血管肉瘤：來源於惡變的肝血竇內皮細胞，形態各異，多為界限不清的蜂窩狀出血結節，質地較軟。光鏡下腫瘤細胞沿肝血竇浸潤性生長，可呈竇狀隙樣、海綿狀、結節乳頭狀和實心梭形細胞團。上皮樣血管內皮瘤是一種生長緩慢的低度惡性腫瘤，腫瘤組織以肥大的上皮樣細胞和細長形細胞、硬化的緻密纖維組織及黏液樣基質為特徵。
（2）肝平滑肌肉瘤：生長緩慢，細胞豐富，鏡下表現為大小一致的梭形細胞，細胞核兩端鈍，Masson染色胞漿紅染，可見多少不等的核分裂象，某些區域可見瘤巨細胞。
（3）肝纖維肉瘤：是纖維母細胞來源的惡性腫瘤，形態表現差異較大，鏡下見梭形瘤細胞呈束狀排列，並有大量的膠原纖維沉著。
（4）肝淋巴瘤：局限於肝內，無淋巴結和肝外擴散，具淋巴細胞標誌的惡性腫瘤。鏡下最常見類型為大細胞性淋巴瘤。
（5）肝骨肉瘤：鏡下以腫瘤組織內廣泛骨樣組織形成，周圍包繞以肉瘤樣間質伴多核瘤巨細胞為特徵。
（6）肝橫紋肌肉瘤：常為大的葡萄樣腫塊伴大膽管內息肉樣腫塊，鏡下可見橫紋肌母細胞。
（7）肝神經肉瘤：腫塊常繼發出血和壞死，切面呈多彩狀，出血壞死區呈紫色或絳紫色，凝膠樣腫瘤區域呈灰白色，鏡下可見散在的梭形細胞。
診斷
1.當發現肝占位性病變，且生長迅速，影像學檢查懷疑肝血管瘤時，應考慮本病。
2.放射免疫法測定持續血清甲胎蛋白≥400μg/L，並能排除妊娠、活動性肝病等，可考慮肝癌的診斷。
3.組織病理學檢查對本病診斷具有決定性意義。
2.放射免疫法測定持續血清甲胎蛋白≥400μg/L，並能排除妊娠、活動性肝病等，可考慮肝癌的診斷。
3.組織病理學檢查對本病診斷具有決定性意義。
治療
以手術切除為主，但根治性切除率低，放療或化療的療效均不理想，介入治療與肝動脈結紮有時可使病情得到控制。肝上皮樣血管內皮瘤、肝卡波西肉瘤以放化療為主。
預後
本病惡性程度高，病程發展快，發現時多為晚期，手術切除率低，總體預後差。未治療的患者，大多於6～12個月內死亡，死因一般為肝衰竭或腹腔內出血。
